Gjigantizëm

Përmbajtje

• Çfarë e shkakton gjigantizmin?
• Njohja e shenjave të gjigantizmit
• Si diagnostikohet gjigantizmi?
• Si trajtohet gjigantizmi?
• Kirurgjia
• Ilaçe
• Radiokirurgjia me thikë gama
• Pikëpamje afatgjatë për fëmijët me gjigantizëm

Çfarë është gjigantizmi?

Gjigantizmi është një gjendje e rrallë që shkakton rritje anormale tek fëmijët. Ky ndryshim është më i dukshmi për sa i përket gjatësisë, por prek edhe gjerësia. Ndodh kur hipofiza e fëmijës suaj bën shumë hormon të rritjes, i cili njihet gjithashtu si somatotropin.

Diagnostifikimi i hershëm është i rëndësishëm. Trajtimi i shpejtë mund të ndalojë ose ngadalësojë ndryshimet që mund të bëjnë që fëmija juaj të rritet më i madh se normalja. Sidoqoftë, gjendja mund të jetë e vështirë për t'u zbuluar nga prindërit. Simptomat e gjigantizmit mund të duken si fillime normale të rritjes së fëmijërisë.

Çfarë e shkakton gjigantizmin?

Një tumor i gjëndrës së hipofizës është pothuajse gjithmonë shkaku i gjigantizmit. Gjëndra e hipofizës me madhësi të bizeles ndodhet në bazën e trurit tuaj. Bën hormone që kontrollojnë shumë funksione në trupin tuaj. Disa detyra të menaxhuara nga gjëndra përfshijnë:

• kontrolli i temperaturës
• zhvillimi seksual
• rritje
• metabolizmin
• prodhimi i urinës

Kur një tumor rritet në hipofizë, gjëndra bën shumë më shumë hormon të rritjes sesa trupi ka nevojë.

Ka shkaqe të tjera më pak të zakonshme të gjigantizmit:

• Sindroma McCune-Albright shkakton rritje jonormale në indet e kockave, njolla të lëkurës me kafe të çelët dhe anomali të gjëndrave.
• Kompleksi Carney është një gjendje e trashëguar që shkakton tumore jo kancerogjene në indin lidhor, tumore endokrine kanceroze ose jokanceroze dhe njolla të lëkurës së errët.
• Neoplazia multiple endokrine e tipit 1 (MEN1) është një çrregullim i trashëguar që shkakton tumore në hipofizë, pankreas ose gjëndra paratiroide.
• Neurofibromatoza është një çrregullim i trashëguar që shkakton tumore në sistemin nervor.

Njohja e shenjave të gjigantizmit

Nëse fëmija juaj ka gjigantizëm, mund të vini re se ata janë shumë më të mëdhenj se fëmijët e tjerë të së njëjtës moshë. Gjithashtu, disa pjesë të trupit të tyre mund të jenë më të mëdha në proporcion me pjesët e tjera. Simptomat e zakonshme përfshijnë:

• duar dhe këmbë shumë të mëdha
• gishtërinjtë dhe gishtat e trashë
• një nofull dhe ballë të shquar
• tipare të trasha të fytyrës

Fëmijët me gjigantizëm gjithashtu mund të kenë hundë të sheshtë dhe kokë të madhe, buzë ose gjuhë.

Simptomat që ka fëmija juaj mund të varen nga madhësia e tumorit të hipofizës. Ndërsa tumori rritet, ai mund të shtypë nervat në tru. Shumë njerëz përjetojnë dhimbje koke, probleme me shikimin, ose të përziera nga tumoret në këtë zonë. Simptoma të tjera të gjigantizmit mund të përfshijnë:

• djersitje e tepruar
• dhimbje koke të forta ose të përsëritura
• dobësi
• pagjumësia dhe çrregullime të tjera të gjumit
• vonesa e pubertetit tek djemtë dhe vajzat
• periudha të parregullta menstruale tek vajzat
• shurdhim

Si diagnostikohet gjigantizmi?

Nëse mjeku i fëmijës suaj dyshon në gjigantizëm, ata mund të rekomandojnë një test gjaku për të matur nivelet e hormoneve të rritjes dhe faktorit të rritjes 1 të ngjashme me insulinën (IGF-1), i cili është një hormon i prodhuar nga mëlçia. Mjeku gjithashtu mund të rekomandojë një test oral të tolerancës së glukozës.

Gjatë një testi oral të tolerancës ndaj glukozës, fëmija juaj do të pijë një pije speciale që përmban glukozë, një lloj sheqeri. Mostrat e gjakut do të merren para dhe pasi fëmija juaj të pijë pije.

Në një trup normal, nivelet e hormonit të rritjes do të ulen pasi të hani ose të pini glukozë. Nëse nivelet e fëmijës suaj mbeten të njëjtat, kjo do të thotë që trupi i tyre po prodhon shumë hormon të rritjes.

Nëse testet e gjakut tregojnë gjigantizëm, fëmija juaj do të ketë nevojë për një skanim MRI të gjëndrës së hipofizës. Mjekët përdorin këtë skanim për të gjetur tumorin dhe për të parë madhësinë dhe pozicionin e tij.

Si trajtohet gjigantizmi?

Trajtimet për gjigantizëm synojnë të ndalojnë ose ngadalësojnë prodhimin e hormoneve të rritjes nga fëmija juaj.

Kirurgjia

Heqja e tumorit është trajtimi i preferuar për gjigantizëm nëse është shkaku themelor.

Kirurgu do të arrijë tumorin duke bërë një prerje në hundën e fëmijës suaj. Mikroskopët ose kamerat e vogla mund të përdoren për të ndihmuar kirurgun të shohë tumorin në gjëndër. Në shumicën e rasteve, fëmija juaj duhet të jetë në gjendje të kthehet në shtëpi nga spitali një ditë pas operacionit.

Ilaçe

Në disa raste, operacioni nuk mund të jetë një opsion. Për shembull, nëse ekziston një rrezik i lartë i dëmtimit të një ene kritike gjaku ose nervi.

Mjeku i fëmijës suaj mund të rekomandojë mjekim nëse operacioni nuk është një opsion. Ky trajtim ka për qëllim të zvogëlojë tumorin ose të ndalojë prodhimin e hormonit të tepërt të rritjes.

Mjeku juaj mund të përdorë barnat oktreotid ose lanreotid për të parandaluar lirimin e hormonit të rritjes. Këto ilaçe imitojnë një hormon tjetër që ndalon prodhimin e hormonit të rritjes. Zakonisht jepen si injeksion rreth një herë në muaj.

Bromocriptine dhe cabergoline janë ilaçe që mund të përdoren për të ulur nivelet e hormoneve të rritjes. Këto zakonisht jepen në formë pilule. Ato mund të përdoren me oktreotid. Oktreotidi është një hormon sintetik që, kur injektohet, gjithashtu mund të ulë nivelet e hormoneve të rritjes dhe IGF-1.

Në situata ku këto barna nuk janë të dobishme, mund të përdoren edhe fotografi të përditshme pegvisomant. Pegvisomant është një ilaç që bllokon efektet e hormoneve të rritjes. Kjo ul nivelet e IGF-1 në trupin e fëmijës tuaj.

Radiokirurgjia me thikë gama

Radiokirurgjia me thikë gama është një mundësi nëse mjeku i fëmijës suaj beson se një operacion kirurgjik tradicional nuk është i mundur.

"Thika gama" është një koleksion rrezesh rrezatimi shumë të përqendruara. Këto rreze nuk dëmtojnë indet përreth, por ato janë në gjendje të japin një dozë të fuqishme rrezatimi në pikën ku kombinohen dhe godasin tumorin. Kjo dozë është e mjaftueshme për të shkatërruar tumorin.

Trajtimi me thikë gama kërkon muaj me vite që të jetë plotësisht efektiv dhe të kthejë nivelet e hormonit të rritjes në normale. Performedshtë kryer në bazë ambulatore nën anestetikë të përgjithshme.

Sidoqoftë, meqenëse rrezatimi në këtë lloj operacioni ka qenë i lidhur me mbipesha, aftësi të kufizuara të të mësuarit dhe çështje emocionale tek fëmijët, zakonisht përdoret vetëm kur opsionet e tjera të trajtimit nuk funksionojnë.

Pikëpamje afatgjatë për fëmijët me gjigantizëm

Sipas Spitalit dhe Qendrës Mjekësore të Shën Jozefit, 80 përqind e rasteve të gjigantizmit të shkaktuara nga lloji më i zakonshëm i tumorit të hipofizës shërohen me operacion. Nëse tumori kthehet ose nëse operacioni nuk mund të provohet në mënyrë të sigurt, ilaçet mund të përdoren për të zvogëluar simptomat e fëmijës tuaj dhe për t'i lejuar ata të jetojnë një jetë të gjatë dhe të përmbushur.