Amiloidoza kardiake

Amiloidoza kardiake është një çrregullim i shkaktuar nga depozitat e një proteine ​​anormale (amiloidi) në indet e zemrës. Këto depozita e bëjnë të vështirë për zemrën për të punuar si duhet.

Amiloidoza është një grup sëmundjesh në të cilat grumbuj proteinash të quajtura amiloide grumbullohen në indet e trupit. Me kalimin e kohës, këto proteina zëvendësojnë indet normale, duke çuar në dështimin e organit të përfshirë. Ekzistojnë shumë forma të amiloidozës.

Amiloidoza kardiake ("sindroma e zemrës së ngurtë") ndodh kur depozitat e amiloideve zënë vendin e muskujve normal të zemrës. Isshtë lloji më tipik i kardiomiopatisë kufizuese. Amiloidoza kardiake mund të ndikojë në mënyrën e lëvizjes së sinjaleve elektrike përmes zemrës (sistemi i përçimit). Kjo mund të çojë në rrahje jonormale të zemrës (aritmi) dhe sinjale të gabuara të zemrës (bllok i zemrës).

Gjendja mund të trashëgohet. Kjo quhet amiloidoza kardiake familjare. Mund të zhvillohet gjithashtu si rezultat i një sëmundjeje tjetër si një lloj kanceri kockash dhe gjaku, ose si rezultat i një problemi tjetër mjekësor që shkakton inflamacion. Amiloidoza kardiake është më e zakonshme tek burrat sesa tek gratë. Sëmundja është e rrallë tek njerëzit nën moshën 40 vjeç.

Disa njerëz mund të mos kenë simptoma. Kur janë të pranishme, simptomat mund të përfshijnë:

• Urinim i tepërt gjatë natës
• Lodhja, aftësia e zvogëluar e ushtrimit
• Palpitacione (ndjesi e ndjenjës së rrahjeve të zemrës)
• Gulçim me aktivitet
• Ellingnjtje të barkut, këmbëve, kyçeve të këmbës ose pjesës tjetër të trupit
• Problem me frymëmarrjen gjatë shtrirjes

Shenjat e amiloidozës kardiake mund të lidhen me një numër kushtesh të ndryshme. Kjo mund ta bëjë problemin të vështirë për tu diagnostikuar.

Shenjat mund të përfshijnë:

• Tinguj anormalë në mushkëri (kërcitjet e mushkërive) ose një zhurmë zemre
• Presioni i gjakut që është i ulët ose bie kur ngriheni në këmbë
• Venat e zgjeruara të qafës
• Mëlçia e fryrë

Testet e mëposhtme mund të bëhen:

• Skanimi i kraharorit ose barkut (konsiderohet si "standardi i artë" për të ndihmuar në diagnostikimin e kësaj gjendje)
• Angiografia koronare
• Elektrokardiograma (EKG)
• Ekokardiogrami
• Imazhe rezonancë magnetike (MRI)
• Skanimet bërthamore të zemrës (MUGA, RNV)
• Tomografia e emisionit pozitor (PET)

Një EKG mund të tregojë probleme me rrahjet e zemrës ose sinjalet e zemrës. Mund të tregojë gjithashtu sinjale të ulëta (të quajtura "tension i ulët").

Biopsia kardiake përdoret për të konfirmuar diagnozën. Shpesh bëhet edhe një biopsi e një zone tjetër, të tilla si barku, veshka ose palca e kockave.

Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor mund t'ju thotë që të bëni ndryshime në dietën tuaj, duke përfshirë kufizimin e kripës dhe lëngjeve.

Ju mund të duhet të merrni pilula uji (diuretikë) për të ndihmuar trupin tuaj të heqë qafe lëngun e tepërt. Ofruesi mund t'ju thotë që të peshoni çdo ditë. Një shtim në peshë prej 3 ose më shumë paund (1 kilogram ose më shumë) gjatë 1 deri në 2 ditë mund të thotë se ka shumë lëng në trup.

Ilaçet përfshirë digoxin, bllokuesit e kanaleve të kalciumit dhe beta-bllokuesit mund të përdoren tek njerëzit me fibrilacion atrial. Sidoqoftë, barnat duhet të përdoren me kujdes dhe dozimi duhet të monitorohet me kujdes. Njerëzit me amiloidozë kardiake mund të jenë tepër të ndjeshëm ndaj efekteve anësore të këtyre barnave.

Trajtime të tjera mund të përfshijnë:

• Kimioterapia
• Kardioverter-defibrilator i implantuar (AICD)
• Pacemaker, nëse ka probleme me sinjalet e zemrës
• Prednisone, një ilaç anti-inflamator

Një transplantim i zemrës mund të konsiderohet për njerëzit me disa lloje të amiloidozës që kanë një funksion shumë të dobët të zemrës. Njerëzit me amiloidozë të trashëguar mund të kenë nevojë për transplantim të mëlçisë.

Në të kaluarën, amiloidoza kardiake mendohej të ishte një sëmundje e patrajtueshme dhe me shpejtësi fatale. Sidoqoftë, fusha po ndryshon me shpejtësi. Lloje të ndryshme të amiloidozës mund të ndikojnë në zemër në mënyra të ndryshme. Disa lloje janë më të rënda se të tjerët. Shumë njerëz tani mund të presin të mbijetojnë dhe të përjetojnë një cilësi të mirë të jetës për disa vjet pas diagnozës.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Fibrilacioni atrial ose aritmitë ventrikulare
• Dështimi kongjestiv i zemrës
• Grumbullimi i lëngjeve në bark (ascitet)
• Ndjeshmëria e rritur ndaj digoksinës
• Presion i ulët i gjakut dhe marramendje nga urinimi i tepruar (për shkak të ilaçeve)
• Sindroma e sinusit të sëmurë
• Sëmundja simptomatike e sistemit të përçimit kardiak (aritmitë në lidhje me përçimin jonormal të impulseve përmes muskujve të zemrës)

Telefononi ofruesin tuaj nëse keni këtë çrregullim dhe zhvilloni simptoma të reja të tilla si:

• Marramendje kur ndërroni pozicion
• Shtim i tepërt i peshës (lëngut)
• Humbje e tepërt e peshës
• Magji të fikëta
• Probleme të rënda të frymëmarrjes

Amiloidoza - kardiake; Amiloidoza kardiake primare - lloji AL; Amiloidoza sekondare kardiake - lloji AA; Sindromi i zemrës së ngurtë; Amiloidoza senile

• Zemra - seksion përmes mesit
• Kardiomiopatia e zgjeruar
• Kateteri i biopsisë

Falk RH, Hershberger RE. Kardiomiopatitë e zgjeruara, kufizuese dhe infiltruese. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 77

McKenna WJ, Elliott PM. Sëmundjet e miokardit dhe endokardit. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 54