Makroglobulinemia Waldenström

Makroglobulinemia Waldenström (WM) është një kancer i limfociteve B (një lloj i qelizave të bardha të gjakut). WM shoqërohet me mbiprodhimin e proteinave të quajtura antitrupa IgM.

WM është rezultat i një gjendjeje të quajtur limfoma limfoplazmatike. Ky është një kancer i qelizave të bardha të gjakut, në të cilin qelizat imune B fillojnë të ndahen shpejt. Shkaku i saktë i shumë prodhimit të antitrupave IgM është i panjohur. Hepatiti C mund të rrisë rrezikun e WM. Mutacionet gjenike shpesh gjenden në qelizat malinje B.

Prodhimi i antitrupave të tepërt IgM mund të shkaktojë disa lloje problemesh:

• Hiperviskoziteti, i cili bën që gjaku të bëhet shumë i trashë. Kjo mund ta vështirësojë rrjedhjen e gjakut nëpër enët e vogla të gjakut.
• Neuropatia, ose dëmtimi nervor, kur antitrupi IgM reagon me indet nervore.
• Anemia, kur antitrupi IgM lidhet me qelizat e kuqe të gjakut.
• Sëmundja e veshkave, kur antitrupi IgM depozitohet në indet e veshkave.
• Krioglobulinemia dhe vaskuliti (pezmatimi i enëve të gjakut) kur antitrupi IgM formon komplekse imune me ekspozimin ndaj të ftohtit.

WM është shumë e rrallë. Shumica e njerëzve me këtë gjendje janë mbi 65 vjeç.

Simptomat e WM mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Gjakderdhja e mishit të dhëmbëve dhe gjakderdhjes nga hunda
• Vizioni i turbullt ose i zvogëluar
• Lëkura e kaltër në gishta pas ekspozimit në të ftohtë
• Marramendje ose konfuzion
• Mavijosje të lehtë të lëkurës
• Lodhja
• Diarre
• Mpirje, ndjesi shpimi gjilpërash ose dhimbje djegieje në duar, këmbë, gishta, gishtërinj, veshë ose hundë
• Skuqje
• Gjëndrat e fryrë
• Humbje peshe pa dashje
• Humbja e shikimit në njërin sy

Një ekzaminim fizik mund të zbulojë një shpretkë të fryrë, mëlçi dhe nyje limfatike. Një ekzaminim i syrit mund të tregojë venat e zmadhuara në retinë ose gjakderdhjen e retinës (hemorragji).

Një CBC tregon një numër të ulët të qelizave të kuqe të gjakut dhe trombociteve. Kimi i gjakut mund të tregojë prova të sëmundjes së veshkave.

Një test i quajtur elektroforezë e proteinave serike tregon një nivel të rritur të antitrupave IgM. Nivelet shpesh janë më të larta se 300 miligramë për decilitër (mg / dL), ose 3000 mg / L. Do të bëhet një test imunofiksimi për të treguar që antitrupi IgM rrjedh nga një lloj qelize e vetme, (klonal).

Një test i viskozitetit të serumit mund të tregojë nëse gjaku është bërë i trashë. Simptomat zakonisht ndodhin kur gjaku është katër herë më i trashë se normalja.

Një biopsi e palcës kockore do të tregojë rritje të numrit të qelizave anormale që duken si limfocite ashtu edhe qelizat plazmatike.

Testet shtesë që mund të bëhen përfshijnë:

• Proteinë 24-orëshe e urinës
• Proteina totale
• Imunofiksimi në urinë
• Numri i limfociteve T (rrjedh nga timusi)
• Rrezet X të kockave

Disa njerëz me WM që kanë rritur antitrupa IgM nuk kanë simptoma. Kjo gjendje njihet si WM që digjet. Asnjë trajtim nuk është i nevojshëm përveç ndjekjes së kujdesshme.

Tek njerëzit me simptoma, trajtimi synon uljen e simptomave dhe rrezikun e zhvillimit të dëmtimit të organeve. Nuk ka asnjë trajtim standard aktual. Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor mund të sugjerojë që të merrni pjesë në një provë klinike.

Plazmafereza largon antitrupat IgM nga gjaku. Ai gjithashtu kontrollon shpejt simptomat e shkaktuara nga trashja e gjakut.

Ilaçet mund të përfshijnë kortikosteroide, një kombinim të ilaçeve të kimioterapisë dhe antitrupit monoklonal ndaj qelizave B, rituximab.

Transplanti autolog i qelizave burimore mund të rekomandohet për disa njerëz me shëndet përndryshe të mirë.

Njerëzit që kanë një numër të ulët të qelizave të kuqe ose të bardha të gjakut ose trombociteve mund të kenë nevojë për transfuzione ose antibiotikë.

Mbijetesa mesatare është rreth 5 vjet. Disa njerëz jetojnë më shumë se 10 vjet.

Në disa njerëz, çrregullimi mund të prodhojë pak simptoma dhe të përparojë ngadalë.

Komplikimet e WM mund të përfshijnë:

• Ndryshimet në funksionin mendor, duke çuar ndoshta në koma
• Infrakt
• Gjakderdhje gastrointestinale ose keqbsorbim
• Problemet e shikimit
• Urtikarie

Kontaktoni siguruesin tuaj nëse shfaqen simptoma të WM.

Makroglobulinemia Waldenström; Makroglobulinemia - primare; Limfoma limfoplazmatike; Makroglobulinemia monoklonale

• Waldenström
• Antitrupat

Kapoor P, Ansell SM, Fonseca R, et al. Diagnostifikimi dhe menaxhimi i makroglobulinemisë Waldenström: Shtresëzimi Mayo i makroglobulinemisë dhe terapia e adaptuar ndaj rrezikut (mSMART) udhëzimet 2016. JAMA Oncol. 2017; 3 (9): 1257-1265. PMID: 28056114 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28056114/.

Rajkumar SV. Çrregullimet e qelizave plazmatike. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 178.

Treon SP, Castillo JJ, Hunter ZR, Merlini G. Waldenström makroglobulinemia / limfoma limfoplazmatike. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 87