Deficiti selektiv i IgA

Mungesa selektive e IgA është çrregullimi më i zakonshëm i mungesës së imunitetit. Njerëzit me këtë çrregullim kanë një nivel të ulët ose mungon të një proteine ​​gjaku të quajtur imunoglobulinë A.

Mungesa e IgA zakonisht trashëgohet, që do të thotë se përcillet nëpër familje. Sidoqoftë, ka edhe raste të mungesës së IgA të shkaktuar nga ilaçet.

Mund të trashëgohet si një tipar autosomal dominant ose autosomal recesiv. Zakonisht gjendet tek njerëzit me origjinë evropiane. Shtë më pak e zakonshme tek njerëzit e etnive të tjera.

Shumë njerëz me mungesë selektive të IgA nuk kanë simptoma.

Nëse një person ka simptoma, ato mund të përfshijnë episode të shpeshta të:

• Bronkit (infeksion i rrugëve të frymëmarrjes)
• Diarre kronike
• Konjuktiviti (infeksioni i syrit)
• Inflamacion gastrointestinal, përfshirë kolitin ulceroz, sëmundjen Crohn dhe një sëmundje të ngjashme me sprue
• Infeksioni i gojës
• Otitis media (infeksion i veshit të mesëm)
• Pneumoni (infeksion i mushkërive)
• Sinusiti (infeksioni i sinusit)
• Infeksionet e lëkurës
• Infeksionet e traktit të sipërm respirator

Simptoma të tjera përfshijnë:

• Bronkiektazia (një sëmundje në të cilën qeskat e vogla ajrore në mushkëri dëmtohen dhe zgjerohen)
• Astma pa ndonjë shkak të njohur

Mund të ketë një histori familjare të mungesës së IgA. Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Matjet e nënklasës IgG
• Imunoglobulinat sasiore
• Imunoelektroforeza serike

Asnjë trajtim specifik nuk është i disponueshëm. Disa njerëz gradualisht zhvillojnë nivele normale të IgA pa trajtim.

Trajtimi përfshin ndërmarrjen e hapave për të zvogëluar numrin dhe ashpërsinë e infeksioneve. Antibiotikët shpesh janë të nevojshëm për të trajtuar infeksionet bakteriale.

Imunoglobulinat jepen përmes një vene ose përmes injeksionit për të rritur sistemin imunitar.

Trajtimi i sëmundjes autoimune bazohet në problemin specifik.

Shënim: Njerëzit me mungesë të plotë të IgA mund të zhvillojnë antitrupa anti-IgA nëse u jepen produkte të gjakut dhe imunoglobulinave. Kjo mund të çojë në alergji ose shok anafilaktik të rrezikshëm për jetën. Sidoqoftë, atyre në mënyrë të sigurt mund t’u jepen imunoglobulina të shteruara nga IgA.

Mungesa selektive e IgA është më pak e dëmshme se shumë sëmundje të tjera të mungesës së imunitetit.

Disa njerëz me mungesë të IgA do të rikuperohen vetë dhe do të prodhojnë IgA në sasi më të mëdha për një periudhë prej vitesh.

Mund të zhvillohen çrregullime autoimune të tilla si artriti reumatoid, lupusi eritematoz sistemik dhe celia sprue.

Njerëzit me mungesë të IgA mund të zhvillojnë antitrupa ndaj IgA. Si rezultat, ato mund të kenë reagime të rënda, madje edhe të rrezikshme për jetën ndaj transfuzioneve të gjakut dhe produkteve të gjakut.

Nëse keni një mungesë IgA, sigurohuni që ta përmendni atë tek siguruesi juaj i kujdesit shëndetësor nëse imunoglobulina ose transfuzione të tjera të përbërësit të gjakut sugjerohen si një trajtim për çdo gjendje.

Këshillimi gjenetik mund të jetë me vlerë për prindërit e ardhshëm me një histori familjare të mungesës selektive të IgA.

Mungesa e IgA; Imunodepresioni - mungesa e IgA; Imunosupresuar - mungesa e IgA; Hipogamaglobulinemia - mungesa e IgA; Agamaglobulinemia - mungesa e IgA

• Antitrupat

Cunningham-Rundles C. Sëmundjet primare të mungesës së imunitetit. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 236.

Sullivan KE, Buckley RH. Defektet primare të prodhimit të antitrupave. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 150