Sindromi i Goodpasture

Përmbajtje

• Farë është sindroma Goodpasture?
• Cilat janë simptomat?
• Causesfarë e shkakton sindromën Goodpasture?
• Si diagnostikohet sindroma Goodpasture?
• Si trajtohet sindroma Goodpasture?
• Cila është perspektiva afatgjatë?

Farë është sindroma Goodpasture?

Sindroma Goodpasture është një sëmundje autoimune e rrallë dhe potencialisht kërcënuese për jetën. Shkakton krijimin e proteinave autoimune në veshkat dhe mushkëritë që çon në dëmtimin e këtyre organeve. Therregullimi është emëruar pas Dr. Ernest Goodpasture, i cili e identifikoi për herë të parë sindromën në 1919. estimatedshtë vlerësuar të shfaqet në 1 nga 1 milion njerëz në vit.

Pa diagnozë dhe trajtim të shpejtë, gjendja mund të çojë në gjakderdhje të konsiderueshme në mushkëri, inflamacion dhe dështim të veshkave, dhe madje edhe vdekje.

Cilat janë simptomat?

Simptomat mund të jenë jospecifike, si dhe të ndërlidhura me mushkëritë dhe veshkat tuaja. Dëmi mund të përparojë me shpejtësi, duke u bërë i rëndë brenda disa ditësh. Simptomat fillestare mund të përfshijnë:

• lodhje, dobësi ose letargji
• nauze ose të vjella
• humbje e oreksit
• pamje jo e shëndetshme, e zbehtë

Kur sëmundja prek mushkëritë tuaja, simptomat e mëposhtme mund të shfaqen:

• kolle e thate
• kollitja e gjakut (hemoptiza)
• gulçim ose vështirësi në frymëmarrje

Ndonjëherë simptomat që prekin mushkëritë tuaja mund të bëhen kërcënuese për jetën, duke shkaktuar dështim të frymëmarrjes, veçanërisht nëse ka shumë gjakderdhje.

Kur sëmundja prek veshkat tuaja, mund të shkaktojë:

• ndjesi djegieje gjatë urinimit
• gjaku në urinën tuaj ose urinën e shkumëzuar
• ënjtje e duarve dhe këmbëve
• lexime të ngritura të presionit të gjakut
• dhimbje prapa poshtë brinjëve

Causesfarë e shkakton sindromën Goodpasture?

Ndërsa shkaku i saktë i sindromës Goodpasture është i panjohur, sjellje të caktuara dhe faktorë mjedisorë besohet se i shtyjnë njerëzit në rrezik më të madh. Disa infeksione të frymëmarrjes mund të shkaktojnë sistemin imunitar. Ekspozimi ndaj gazrave të hidrokarbureve, pluhurit metalik, tymit të duhanit, ose ilaçeve të caktuara, siç është kokaina, gjithashtu mund të rrisin rrezikun.

Shkencëtarët besojnë se sistemi imunitar sulmon indet e mushkërive dhe veshkave sepse mbrojtjet e trupit tuaj identifikojnë pjesë të këtyre organeve si të huaj për vetë trupin.

Disa individë duket se janë më të ndjeshëm ndaj kësaj gjendje për shkak të gjenetikës. Kjo përfshin njerëz që kanë trashëguar proteina specifike nga prindërit e tyre, të gjetur si pjesë e sistemit HLA (antigjenet e leukociteve njerëzore). Për shembull, një HLA specifike, e njohur si DR15, gjendet në 88 përqind të njerëzve që kanë sindromën Goodpasture.

Sipas Fondacionit Kombëtar të Veshkave (NKF), sindroma Goodpasture prek meshkujt më shpesh sesa gratë dhe ndodh më së shpeshti në moshën e rritur ose pas moshës 60 vjeç. NFK gjithashtu raporton se sëmundja është më e zakonshme tek Kaukazit sesa në racat e tjera.

Si diagnostikohet sindroma Goodpasture?

Mjeku juaj mund të përdorë disa teste për të diagnostikuar sindromën Goodpasture. Ata do të fillojnë me një ekzaminim fizik, duke kontrolluar presionin e lartë të gjakut, gjakderdhjen dhe tinguj jonormal të zemrës dhe mushkërive, përfshirë një provim abdominal. Mjeku juaj gjithashtu do të rishikojë historinë tuaj familjare dhe mjekësore. Nuk është e pazakontë të keni një murmuritje në zemër, tinguj anormal të mushkërive ose një mëlçi të zmadhuar për shkak të kësaj gjendje.

Teste të tjera mund të ndihmojnë në përcaktimin nëse keni apo jo sëmundjen. Një test gjaku mund të tregojë praninë e antitrupave (proteina të prodhuara nga sistemi juaj imunitar për të luftuar çfarëdo që të jetë ajo që është identifikuar si një kërcënim) që tregojnë praninë e sëmundjes. Mund të tregojë gjithashtu funksion jonormal të veshkave.

Prania e gjakut dhe proteinave në urinën tuaj mund të zbulohet përmes testimit të urinës. Këto simptoma mund të tregojnë gjithashtu probleme të veshkave.

Një skanim me rreze X ose CT mund të tregojë shenja që tregojnë dëmtimin e mushkërive dhe gjakderdhjen në mushkëri.

Një biopsi e veshkave mund të zbulojë ndryshime që tregojnë praninë e sindromës Goodpasture. Gjatë këtij testi, një mostër e indit merret nga veshka juaj duke përdorur një ultratinguj si një udhëzues, dhe dërgohet në një laborator për provë. Teknikët e laboratorit do të kërkojnë praninë e antitrupave ose qelizave të tjera anormale për të ndihmuar mjekun tuaj të bëjë një diagnozë.

Si trajtohet sindroma Goodpasture?

Pasi të diagnostikohet, do t'ju duhet trajtim sa më shpejt të jetë e mundur për të ulur rrezikun e komplikimeve. Sindroma Goodpasture është një gjendje kërcënuese për jetën. Kërkon shtrimin në spital, i cili shpesh përfshin trajtim në një njësi të kujdesit intensiv (ICU).

Trajtimet përfshijnë ilaçe që ngadalësojnë sistemin tuaj imunitar. Këto mund të përfshijnë një ose më shumë nga sa vijon:

• Barnat imunosupresive ose citoksike e mbajnë sistemin tuaj imunitar të mos bëjë antitrupa që dëmtojnë mushkëritë dhe veshkat (një shembull është ciklofosfamidi).
• Kortikosteroidet, të tilla si prednizoni (Rayos), të cilat ulin inflamacionin, si dhe shtypin sistemin tuaj imunitar.

Një trajtim i quajtur plazmafereza mund të jetë i nevojshëm për të filtruar antitrupat e dëmshëm në gjakun tuaj. Gjatë kësaj procedure, gjaku tërhiqet, dhe pjesa e lëngshme (plazma) hiqet dhe zëvendësohet. Gjaku i filtruar transferohet përsëri në trupin tuaj.

Trajtimet e tjera varen nga mosha juaj, shëndeti i përgjithshëm dhe ashpërsia e sëmundjes. Mjeku juaj mund të përshkruajë ilaçe shtesë për të kontrolluar grumbullimin e lëngjeve dhe presionin e lartë të gjakut. Përveç ilaçeve, ndryshimet në dietë siç është ulja e konsumit të kripës mund të ndihmojnë në kontrollin e ënjtjes dhe presionit të gjakut.

Cila është perspektiva afatgjatë?

Më shumë funksion i mushkërive dhe veshkave mund të ruhet, aq më mirë. Pikëpamja duket veçanërisht e varur nga gjendja e veshkave tuaja. Dëmtimi i veshkave është shpesh i përhershëm, dhe një transplantim i veshkave ose dializë (një proces që përdor makineri të specializuara për të ndihmuar në filtrimin e mbeturinave dhe toksinave nga gjaku) mund të jetë e nevojshme nëse veshkat tuaja fillojnë të dështojnë.

Një diagnozë dhe trajtim i hershëm është shumë i rëndësishëm për të mbijetuar sëmundjen dhe për perspektivën tuaj afatgjatë. Sipas NKF, sindromi mund të zgjasë diku nga disa javë deri në dy vjet. Shkalla e mbijetesës pesë-vjeçare është 80 përqind me kujdes të duhur.

Më pak se 30 përqind e njerëzve me sindromën Goodpasture do të pësojnë dëme afatgjatë të veshkave që kërkojnë dializë.

Ndalimi i duhanit, nëse pini duhan dhe shmangni tymin e dorës së dytë është një tjetër hap i rëndësishëm për të përmirësuar perspektivën tuaj afatgjatë.