Henoch-Schönlein Purpura

Përmbajtje

• Përmbledhje
• Cilat janë simptomat?
• Cilat janë shkaqet?
• Si trajtohet?
• Si diagnostikohet?
• HSP në të rriturit kundrejt fëmijëve
• pikëpamje

Përmbledhje

Purpura Henoch-Schönlein (HSP) është një sëmundje që bën që enët e vogla të gjakut të bëhen të përflakur dhe rrjedhjen e gjakut. Ajo merr emrin e saj nga dy mjekë gjermanë, Johann Schönlein dhe Eduard Henoch, të cilët e përshkruanin atë në pacientët e tyre në vitet 1800.

Simptoma kryesore e HSP është një skuqje e ngritur me ngjyrë vjollcë në këmbët dhe mollaqet e poshtme. Pikat e skuqjes mund të duken si mavijosje. HSP gjithashtu mund të shkaktojë ënjtje të nyjeve, simptoma gastrointestinale (GI) dhe probleme të veshkave.

HSP është më e zakonshme tek fëmijët e vegjël. Shpesh, ata kohët e fundit kanë pasur një infeksion të sipërm të frymëmarrjes si ftohja. Shumica e kohës sëmundja bëhet më e mirë vetë, pa trajtim.

Cilat janë simptomat?

Simptoma kryesore e HSP është një skuqje e ndotur me ngjyrë të kuqe të purpurt të ngritur që shfaqet në këmbë, këmbë dhe mollaqe. Skuqja gjithashtu mund të shfaqet në fytyrë, krahë, gjoks dhe bagazh. Pikat në skuqje duken si mavijosje. Nëse shtypni skuqjen, ajo do të mbetet vjollcë sesa të kthehet e bardhë.

HSP prek gjithashtu nyjet, zorrët, veshkat dhe sistemet e tjera, duke shkaktuar simptoma si këto:

• dhimbje dhe ënjtje në nyje, veçanërisht në gjunjë dhe kyçin e këmbës
• Simptomat e GI si të përzier, të vjella, dhimbje në stomak dhe jashtëqitje të përgjakshme
• gjaku në urinë (i cili mund të jetë shumë i vogël për t’u parë) dhe shenja të tjera të dëmtimit të veshkave
• ënjtje e testikujve (në disa djem me HSP)
• konfiskimet (rrallë)

Dhimbja e kyçeve dhe simptomat GI mund të fillojnë deri në 2 javë para shfaqjes së skuqjes.

Ndonjëherë, kjo sëmundje mund të dëmtojë përgjithmonë veshkat.

Cilat janë shkaqet?

HSP shkakton inflamacion në enët e vogla të gjakut. Ndërsa enët e gjakut acarohen, ato mund të rrjedhin gjak në lëkurë, gjë që shkakton skuqjen. Gjaku gjithashtu mund të rrjedh në bark dhe në veshka.

HSP duket se është shkaktuar nga një reagim tepër aktiv i sistemit imunitar. Normalisht, sistemi imunitar prodhon proteina të quajtura antitrupa që kërkojnë dhe shkatërrojnë pushtuesit e huaj si bakteret dhe viruset. Në rastin e HSP, një antitrup i veçantë (IgA) vendoset në muret e enëve të gjakut, duke shkaktuar inflamacion.

Deri në gjysmën e njerëzve që marrin HSP kanë një infeksion të ftohtë ose të rrugëve të tjera të frymëmarrjes një javë ose më shumë para skuqjes. Këto infeksione mund të shkaktojnë sistemin imunitar të reaktivizohet dhe lëshojë antitrupa që sulmojnë enët e gjakut. Vetë HSP nuk është ngjitëse, por gjendja që filloi ajo mund të jetë infektuese.

Shkaktarët HSP mund të përfshijnë:

• infeksione të tilla si dhimbja e fytit, lisi i dhenve, fruthi, hepatiti dhe HIV
• ushqime
• ilaçe të caktuara
• kafshimet e insekteve
• ekspozimi ndaj motit të ftohtë
• plagosje

Mund të ketë edhe gjenet që lidhen me HSP, sepse nganjëherë ndodh në familje.

Si trajtohet?

Zakonisht nuk ju duhet të trajtoni purpura Henoch-Schönlein. Do të largohet më vete brenda disa javësh. Pushimi, lëngjet dhe qetësuesit e tepërt të dhimbjes, siç janë ibuprofen ose acetaminophen, mund të ju ndihmojnë juve ose fëmija juaj të ndjehet më mirë.

Pyesni mjekun tuaj përpara se të merrni ilaçe anti-inflamatore josteroide (NSAID) si naproksen ose ibuprofen nëse keni simptoma GI. NSAIDs ndonjëherë mund t'i përkeqësojë këto simptoma. NSAID duhet të shmangen gjithashtu në rastet e inflamacionit të veshkave ose dëmtimit.

Për simptoma të rënda, mjekët ndonjëherë përshkruajnë një kurs të shkurtër të steroideve. Këto ilaçe sjellin inflamacion në trup. Për shkak se steroidet mund të shkaktojnë efekte anësore të konsiderueshme, duhet të ndiqni nga afër udhëzimet e mjekut tuaj për marrjen e ilaçeve. Ilaçet që shtypin sistemin imunitar, siç është ciklofosfamidi (Cytoxan) mund të përdoren për të trajtuar dëmtimin e veshkave.

Nëse ndodhin komplikime brenda sistemit tuaj të zorrëve, mund të keni nevojë për kirurgji për ta rregulluar atë.

Si diagnostikohet?

Mjeku juaj do t'ju ekzaminojë ju ose fëmijën tuaj për simptomat e HSP, duke përfshirë një skuqje dhe dhimbje në nyje.

Testet si këto mund të ndihmojnë në diagnostikimin e HSP dhe të përjashtojnë sëmundje të tjera me simptoma të ngjashme:

• Testet e gjakut. Këto mund të vlerësojnë numërimin e qelizave të bardha dhe të kuqe të gjakut, inflamacionin dhe funksionimin e veshkave
• Test i urinës. Mjeku mund të kontrollojë gjakun ose proteinën në urinën tuaj, një shenjë se veshkat tuaja janë dëmtuar.
• biopsi. Mjeku juaj mund të heqë një pjesë të vogël të lëkurës tuaj dhe ta dërgojë atë në një laborator për të provuar. Ky test kërkon një antitrup të quajtur IgA, i cili depozitohet në lëkurë dhe enët e gjakut të personave me HSP. Një biopsi e veshkave mund të testojë për dëmtimin e veshkave.
• ultratingull. Ky test përdor valët e zërit për të krijuar fotografi nga barku juaj. Mund të sigurojë një vështrim më të afërt në organet e barkut dhe veshkat.
• Skanimi i CT. Ky test mund të përdoret për të vlerësuar dhimbjen e barkut dhe për të përjashtuar shkaqet e tjera.

HSP në të rriturit kundrejt fëmijëve

Më shumë se 90 përqind e rasteve të HSP janë te fëmijët, veçanërisht ata të moshës 2 deri në 6. Sëmundja ka tendencë të jetë më e butë tek fëmijët sesa tek të rriturit. Të rriturit ka më shumë të ngjarë të kenë plagë të mbushura me qelb në skuqjen e tyre. Ata gjithashtu dëmtojnë veshkat më shpesh me gjendjen.

Tek fëmijët, HSP zakonisht përmirësohet brenda disa javësh. Simptomat mund të zgjasin më shumë tek të rriturit.

pikëpamje

Shumica e kohës, purpura Henoch-Schönlein bëhet më mirë brenda një muaji. Sidoqoftë, sëmundja mund të përsëritet.

HSP mund të shkaktojë komplikime. Të rriturit mund të zhvillojnë dëmtim të veshkave që mund të jenë mjaft të rënda për të kërkuar dializë ose transplantim të veshkave. Rrallë, një pjesë e zorrëve mund të shembet në vetvete dhe të shkaktojë bllokim. Ky quhet intususception, dhe mund të jetë serioz.

Në gratë shtatzëna, HSP mund të shkaktojë dëmtim të veshkave duke çuar në komplikime si presioni i lartë i gjakut dhe proteina në urinë.