Sarcoma e indeve të buta (Rhabdomyosarcoma)

Përmbajtje

• Farë është sarkoma e indeve të buta?
• Cilat janë simptomat e një sarkome të indeve të buta?
• Causesfarë shkakton sarkomat e indeve të buta?
• Kush rrezikon të zhvillojë një sarkomë të indeve të buta?
• Faktorët gjenetikë të rrezikut
• Ekspozimi ndaj toksinave
• Ekspozimi ndaj rrezatimit
• Si diagnostikohet sarkoma e indeve të buta?
• Teknikat e imazhit
• biopsi
• Stadi i kancerit
• Cilat janë trajtimet për një sarkomë të indeve të buta?
• kirurgji
• kimioterapia
• Terapia e rrezatimit
• Cilat janë ndërlikimet e mundshme të sarkomës së indeve të buta?
• Cila është perspektiva afatgjatë?

Farë është sarkoma e indeve të buta?

Sarcoma është një lloj kanceri që zhvillohet në kocka ose inde të buta. Indi juaj i butë përfshin:

• enët e gjakut
• nerva
• tendons
• muskujt
• yndyrë
• ind fibroz
• shtresat e poshtme te lekures (jo shtresa e jashtme)
• rreshtimi i nyjeve

Disa lloje të rritjeve jonormale mund të ndodhin në indet e buta. Nëse një rritje është një sarkomë, atëherë është një tumor malinj ose kancer. Malinje do të thotë që pjesë të tumorit mund të shkëputen dhe të përhapen në indet përreth. Këto qeliza të shpëtuara lëvizin nëpër trup dhe strehohen në mëlçi, mushkëri, tru ose organe të tjera të rëndësishme.

Sarcomat e indeve të buta janë relativisht të rralla, veçanërisht kur krahasohen me karcinomat, një lloj tjetër i tumorit malinje. Sarcomas mund të jetë kërcënuese për jetën, veçanërisht nëse diagnostikohen kur një tumor tashmë është i madh ose është përhapur në indet e tjera.

Sarkomat e indeve të buta gjenden më shpesh në krahë ose këmbë, por mund të gjenden edhe në bagazhin, organet e brendshme, kokën dhe qafën dhe pjesën e pasme të zgavrës së barkut.

Ekzistojnë shumë lloje të sarkomave të indeve të buta. Një sarkomë kategorizohet nga indi në të cilin është rritur:

• Tumoret malinje në yndyrë quhen liposarkoma.
• Në muskulaturën e lëmuar rreth organeve të brendshme, sarkomat kanceroze njihen si leiomyosarcomas.
• Rhabdomyosarcomas janë tumore malinje në muskul skeletik. Muskujt skeletorë janë të vendosura në krahët, këmbët dhe zonat e tjera të trupit. Ky lloj i muskujve mundëson lëvizjen.
• Tumoret stromale gastrointestinale (GIST) janë keqdashje që fillojnë në traktin gastrointestinal (GI), ose traktin tretës.

Megjithëse ndodhin edhe tek të rriturit, rhabdomosarkomat janë sarkomat më të zakonshme të indeve të buta tek fëmijët dhe adoleshentët.

Sarkomat e tjera të indeve të buta që janë shumë të rralla përfshijnë:

• neurofibrosarcomas
• schwannoma malinje
• sarkomat neurogjene
• sarkomat sinoviale
• angiosarcomas
• Kaposi sarkoma
• fibrokanceri
• mesenkimomat malinje
• sarkomat e pjesës së butë alveolare
• sarkomat epiteloide
• pastroni sarkomat e qelizave
• sarkomat pleomorfe të padiferencuara
• tumoret e qelizave gishtore

Cilat janë simptomat e një sarkome të indeve të buta?

Në fazat e hershme, një sarkomë e indeve të buta mund të mos shkaktojë simptoma. Një gungë apo masë pa dhimbje nën lëkurën e krahut ose këmbës suaj mund të jetë shenja e parë e një sarkomi të indeve të buta. Nëse një sarkomë e indeve të buta zhvillohet në stomakun tuaj, nuk mund të zbulohet derisa të jetë shumë e madhe dhe e ngutshme në strukturat e tjera. Ju mund të keni dhimbje ose vështirësi në frymëmarrje nga një tumor që shtyn në mushkëri.

Një simptomë tjetër e mundshme është një bllokim i zorrëve. Kjo mund të ndodhë nëse një tumor i indeve të buta po rritet në stomakun tuaj. Tumori shtyn shumë fort kundër zorrëve tuaja dhe parandalon që ushqimi të kalojë me lehtësi. Simptoma të tjera përfshijnë gjak në jashtëqitje ose të vjella ose jashtëqitje të zezë.

Causesfarë shkakton sarkomat e indeve të buta?

Zakonisht, shkaku i një sarkome të indeve të buta nuk është identifikuar.

Përjashtim nga kjo është sarkoma Kaposi. Sarkoma Kaposi është një kancer i rreshtimit të gjakut ose enëve limfatike. Ky kancer shkakton lezione të purpurta ose kafe në lëkurë. Kjo është për shkak të infeksionit me virusin e herpesit njerëzor 8 (HHV-8). Shpesh ndodh tek njerëzit me funksion të imunitetit të zvogëluar, siç janë ata të infektuar me HIV, por gjithashtu mund të shfaqet pa infeksion HIV.

Kush rrezikon të zhvillojë një sarkomë të indeve të buta?

Faktorët gjenetikë të rrezikut

Disa mutacione të trashëguara ose të fituara të ADN-së, ose defekte, mund t'ju bëjnë më të prirur për zhvillimin e një sarkome të indeve të buta:

• Sindroma e nevusit të qelizave bazale rrit rrezikun tuaj për kancer të qelizave bazale të lëkurës, rhabdomyosarcoma dhe fibrosarcoma.
• Retinoblastoma e trashëguar shkakton një lloj kanceri fëminor të syve, por gjithashtu mund të rrisë rrezikun e sarkomave të tjera të indeve të buta.
• Sindroma Li-Fraumeni rrit rrezikun e shumë llojeve të kancerit, shpesh nga ekspozimi ndaj rrezatimit.
• Sindroma e Gardnerit çon në kancer në stomak ose zorrë.
• Neurofibromatoza mund të shkaktojë tumore të mbështjelljes nervore.
• Skleroza tuberoze mund të rezultojë në rhabdomyosarcoma.
• Sindroma e Werner-it mund të shkaktojë shumë probleme shëndetësore, duke përfshirë një rrezik të shtuar nga të gjitha sarkomat e indeve të buta.

Ekspozimi ndaj toksinave

Ekspozimi ndaj toksinave të caktuara, të tilla si dioksina, klorur vinyl, arseniku dhe barishtet që përmbajnë acid fenoksacetik në doza të larta mund të rrisin rrezikun tuaj për zhvillimin e sarkomave të indeve të buta.

Ekspozimi ndaj rrezatimit

Ekspozimi ndaj rrezatimit, veçanërisht nga terapia me rrezatim, mund të jetë një faktor rreziku. Terapia me rrezatim shpesh trajton kancere më të zakonshme si kanceri i gjirit, kanceri i prostatës ose limfomat. Sidoqoftë, kjo terapi efektive mund të rrisë rrezikun tuaj për të zhvilluar forma të tjera të kancerit, siç është një sarkomë e indeve të buta.

Si diagnostikohet sarkoma e indeve të buta?

Mjekët zakonisht mund të diagnostikojnë sarkomën e indeve të buta kur tumori bëhet mjaft i madh për t’u vërejtur sepse ka shumë pak simptoma të hershme. Deri në kohën kur kanceri shkakton shenja të njohshme, ajo tashmë mund të jetë përhapur në inde dhe organe të tjera në trup.

Nëse mjeku juaj dyshon për një sarkomë të indeve të buta, ata do të marrin një histori të plotë familjare për të parë nëse anëtarët e tjerë të familjes tuaj mund të kenë pasur ndonjë formë të rrallë të kancerit. Do të keni gjithashtu një provim fizik për të kontrolluar shëndetin tuaj të përgjithshëm. Kjo mund të ndihmojë në përcaktimin e trajtimeve që do të jenë më të mirat për ju.

Teknikat e imazhit

Mjeku juaj do të studiojë vendndodhjen e tumorit duke përdorur skanime të imazheve siç janë rrezet e thjeshta X ose skanimi CT. Skanimi CT gjithashtu mund të përfshijë përdorimin e një ngjyre të injektuar për ta bërë tumorin më të lehtë për tu parë. Mjeku juaj gjithashtu mund të urdhërojë një MRI, skanim PET ose një ultratinguj.

biopsi

Në fund të fundit, një biopsi duhet të konfirmojë diagnozën. Ky test zakonisht përfshin futjen e një gjilpërë në një tumor dhe heqjen e një kampioni të vogël.

Në disa raste, mjeku juaj mund të përdorë një bisturi për të hequr një pjesë të tumorit në mënyrë që të jetë më i lehtë për t’u ekzaminuar. Herë të tjera, veçanërisht nëse tumori po shtyp një organ të rëndësishëm si zorrët ose mushkëritë, mjeku juaj do të heqë tërë tumorin dhe nyjet limfatike përreth.

Indet nga tumori do të ekzaminohen nën një mikroskop për të përcaktuar nëse tumori është beninj ose malinj. Një tumor beninj nuk pushton indet e tjera, por një tumor malinj mund.

Disa teste të tjera të kryera në një kampion tumori nga një biopsi përfshijnë:

• imunohistokimi, i cili kërkon antigjene ose site në qelizat e tumorit, të cilave mund të bashkohen me antitrupa të caktuar
• analiza citogjenike, e cila kërkon ndryshime në kromozomet e qelizave të tumorit
• fluoreshencë në hibridizim in situ (FISH), një provë për të kërkuar gjene të caktuara ose pjesë të shkurtra të ADN-së
• citometria e rrjedhës, e cila është një provë që shikon numrin e qelizave, shëndetin e tyre dhe praninë e shënuesve të tumorit në sipërfaqen e qelizave

Stadi i kancerit

Nëse biopsia juaj konfirmon kancerin, mjeku juaj do të klasifikojë dhe stadojë kancerin duke parë qelizat nën mikroskop dhe duke i krahasuar ato me qelizat normale të këtij lloji të indeve. Stadimi bazohet në madhësinë e tumorit, shkallën e tumorit (sa ka të ngjarë të përhapet, renditet në shkallën 1 [i ulët] në gradën 3 [i lartë]), dhe nëse kanceri është përhapur në nyjet limfatike ose në vende të tjera. Më poshtë janë fazat e ndryshme:

• Faza 1A: tumori është me madhësi 5 cm ose më pak, shkalla 1, dhe kanceri nuk është përhapur në nyjet limfatike ose vendet e largëta
• Faza 1B: tumori është më i madh se 5 cm, shkalla 1, dhe kanceri nuk është përhapur në nyjet limfatike ose në vendet e largëta
• Faza 2A: tumori është 5 cm ose më pak, klasa 2 ose 3, dhe kanceri nuk është përhapur në nyjet limfatike ose vendet e largëta
• Faza 2B: tumori është më i madh se 5 cm, shkalla 2, dhe kanceri nuk është përhapur në nyjet limfatike ose në vendet e largëta
• Faza 3A: tumori është më i madh se 5 cm, klasa 3, dhe kanceri nuk është përhapur në nyjet limfatike ose në vendet e largëta OSE tumori është i çdo madhësie dhe kanceri është përhapur në nyjet limfatike aty pranë, por jo në vendet e tjera
• Faza 4: tumori është çdo madhësi dhe çdo klasë, dhe është përhapur në nyjet limfatike dhe / ose në vendet e tjera

Cilat janë trajtimet për një sarkomë të indeve të buta?

Sarkomat e indeve të buta janë të rralla, dhe është më mirë të kërkoni trajtim në një strukturë që është e njohur me llojin tuaj të kancerit.

Trajtimi varet nga vendndodhja e tumorit dhe lloji i saktë i qelizës nga i cili ka origjinën tumori (për shembull, muskul, nerv ose yndyrë). Nëse tumori është metastazuar, ose është përhapur në inde të tjera, kjo gjithashtu ndikon në trajtimin.

kirurgji

Trajtimi kirurgjikal është terapia fillestare më e zakonshme. Mjeku juaj do të heq tumorin dhe disa inde të shëndetshme përreth dhe do të bëjë testin për të parë nëse disa qeliza tumori mund të jenë akoma në trupin tuaj. Nëse tumori është në vende të tjera të njohura, mjeku juaj gjithashtu mund të heqë ato tumore sekondare.

Mjeku juaj gjithashtu mund të ketë nevojë për të hequr nyjet limfatike përreth, të cilat janë organe të vogla të sistemit imunitar. Nyjet limfatike janë shpesh vendet e para ku përhapen qelizat e tumorit.

Në të kaluarën, mjekët shpesh do të duhet të amputojnë një gjymtyrë që kishte tumore. Tani, përdorimi i teknikave të avancuara kirurgjikale, rrezatimit dhe kimioterapisë shpesh mund të shpëtojë një gjymtyrë. Sidoqoftë, tumoret e mëdha që prekin enët e mëdha të gjakut dhe nervat ende mund të kërkojnë amputim të gjymtyrëve.

Rreziqet e operacionit përfshijnë:

• gjakderdhje
• infeksion
• dëmtimi i nervave aty pranë
• reagimet ndaj anestezisë

kimioterapia

Kimioterapia përdoret gjithashtu për të trajtuar disa sarkoma të indeve të buta. Kimioterapia është përdorimi i ilaçeve toksike për të vrarë qelizat që ndahen dhe shumohen me shpejtësi, siç janë qelizat e tumorit. Kimioterapia gjithashtu dëmton qelizat e tjera që ndahen me shpejtësi, siç janë qelizat e palcës së eshtrave, rreshtimi i zorrëve tuaja ose gjëndrat e flokëve. Kjo dëmtim çon në shumë efekte anësore. Sidoqoftë, nëse qelizat kancerogjene përhapen përtej tumorit origjinal, kimioterapia mund t'i shkatërrojë ato në mënyrë efektive para se të fillojnë të formojnë tumore të reja dhe të dëmtojnë organet jetësore.

Kimioterapia nuk i zhduk të gjitha sarkomat e indeve të buta. Sidoqoftë, regjimet e kimioterapisë trajtojnë në mënyrë efektive një nga sarkomat më të zakonshme, rhabdomyosarcoma. Droga të tilla si doxorubicin (Adriamycin) dhe dactinomycin (Cosmegen) gjithashtu mund të trajtojnë sarkomat e indeve të buta. Ka shumë ilaçe të tjera që janë specifike për llojin e indeve në të cilin filloi tumori.

Terapia e rrezatimit

Në terapinë me rrezatim, rrezet me energji të lartë të grimcave siç janë rrezet X ose rrezet gama dëmtojnë ADN-në e qelizave. Qelizat ndarëse të shpejta si qelizat e tumorit kanë shumë më shumë gjasa të vdesin nga kjo ekspozim sesa qelizat normale, megjithëse disa qeliza normale do të vdesin gjithashtu. Ndonjëherë mjekët kombinojnë kimioterapinë dhe terapinë e rrezatimit për ta bërë secilën më efektive dhe për të vrarë më shumë qeliza tumore.

Efektet anësore të kimioterapisë dhe rrezatimit përfshijnë:

• të përzier
• të vjella
• humbje peshe
• Renia e flokeve
• dhimbje nervore
• efekte të tjera anësore që janë specifike për secilin lloj të regjimit të ilaçeve

Cilat janë ndërlikimet e mundshme të sarkomës së indeve të buta?

Komplikimet nga vetë tumori varen nga vendndodhja dhe madhësia e tumorit. Tumori mund të shtrihet në struktura të rëndësishme si:

• mushkëritë
• zorrët
• nerva
• enët e gjakut

Tumori mund të pushtojë dhe dëmtojë indet e afërta gjithashtu. Nëse tumori metastazohet, do të thotë që qelizat prishen dhe përfundojnë në vende të tjera si në vijim, tumoret e reja mund të rriten në këto organe:

• kockë
• tru
• mëlçi
• mushkëri

Në këto vende, tumoret mund të shkaktojnë dëme të gjera dhe të rrezikshme për jetën.

Cila është perspektiva afatgjatë?

Mbijetesa afatgjatë nga një sarkomë e indeve të buta varet nga lloji specifik i sarkomës. Outlook gjithashtu varet nga sa i avancuar është kanceri kur diagnostikohet për herë të parë.

Kanceri i fazës 1 ka të ngjarë të jetë shumë më i lehtë për t'u trajtuar sesa kanceri i fazës 4, dhe ka një shkallë më të lartë të mbijetesës. Një tumor që është i vogël, nuk është përhapur në indet përreth dhe është në një vend lehtësisht të arritshëm, siç është parakrahu, do të jetë më i lehtë për tu trajtuar dhe hequr plotësisht me operacion.

Një tumor që është i madh, i rrethuar nga shumë enë gjaku (duke e bërë të vështirë operacionin) dhe që është metastazuar në mëlçi ose mushkëri është shumë më i vështirë për t'u trajtuar.

Shanset e rikuperimit varen nga:

• vendndodhja e tumorit
• lloji i qelizës
• shkalla dhe faza e tumorit
• nëse tumori mund të hiqet në mënyrë kirurgjikale
• Mosha juaj
• Shendeti juaj
• qoftë tumori është përsëritës apo i ri

Pas diagnozës dhe trajtimit fillestar, do të duhet të vizitoni mjekun tuaj shpesh për kontrolle edhe nëse tumori është në reaksion, që do të thotë se nuk mund të zbulohet ose nuk rritet. Rrezet X, skanimet CT dhe skanimet MRI mund të jenë të nevojshme për të kontrolluar nëse ndonjë tumor ka përsëritur në vendin e tij origjinal ose në vende të tjera të trupit tuaj.