Sindroma Sézary: Simptomat dhe Jetëgjatësia

Përmbajtje

• Cilat janë shenjat dhe simptomat?
• Foto e eritrodermisë
• Kush është në rrezik?
• Çfarë e shkakton atë?
• Si diagnostikohet?
• Si inskenohet sindroma Sézary?
• Si trajtohet?
• Psoralen dhe UVA (PUVA)
• Fotokemoterapi / fotoferezë ekstrakorporeale (ECP)
• Terapia rrezatuese
• Kimioterapia
• Imunoterapia (terapi biologjike)
• Provat klinike
• Pikëpamje

Çfarë është sindroma Sézary?

Sindroma Sézary është një formë e limfomës lëkurore të qelizave T. Qelizat Sézary janë një lloj i veçantë i qelizave të bardha të gjakut. Në këtë gjendje, qelizat kancerogjene mund të gjenden në gjak, lëkurë dhe nyjet limfatike. Kanceri gjithashtu mund të përhapet në organe të tjera.

Sindroma Sézary nuk është shumë e zakonshme, por përbën 3 deri në 5 përqind të limfomave kutane të qelizave T. Ju gjithashtu mund ta dëgjoni atë të quajtur eritroderma Sézary ose limfoma e Sézary.

Cilat janë shenjat dhe simptomat?

Shenja dalluese e sindromës Sézary është eritrodermia, një skuqje e kuqe dhe kruarje që përfundimisht mund të mbulojë deri në 80 përqind të trupit. Shenjat dhe simptomat e tjera përfshijnë:

• ënjtje e lëkurës
• pllakat dhe tumoret e lëkurës
• nyjet limfatike te zgjeruara
• trashje e lëkurës në pëllëmbët dhe thembra
• anomalitë e thonjve të duarve dhe këmbëve
• qepallat e poshtme që kthehen nga jashtë
• Renia e flokeve
• probleme në rregullimin e temperaturës së trupit

Sindroma Sézary gjithashtu mund të shkaktojë një shpretkë të zgjeruar ose probleme me mushkëritë, mëlçinë dhe traktin gastrointestinal. Pasja e kësaj forme agresive të kancerit rrit rrezikun e shfaqjes së kancereve të tjera.

Foto e eritrodermisë

Kush është në rrezik?

Çdokush mund të zhvillojë sindromën Sézary, por ka shumë të ngjarë të prekë njerëzit mbi moshën 60 vjeç.

Çfarë e shkakton atë?

Shkaku i saktë nuk është i qartë. Por shumica e njerëzve me sindromën Sézary kanë anomali kromozomale në ADN-në e qelizave kancerogjene, por jo në qelizat e shëndetshme. Këto nuk janë defekte të trashëguara, por ndryshime që ndodhin gjatë gjithë jetës.

Anomalitë më të zakonshme janë humbja e ADN-së nga kromozomet 10 dhe 17 ose shtesat e ADN-së në kromozomet 8 dhe 17. Megjithatë, nuk është e sigurt që këto anomali shkaktojnë kancerin.

Si diagnostikohet?

Një ekzaminim fizik i lëkurës suaj mund ta lajmërojë mjekun për mundësinë e sindromës Sézary. Testimi diagnostik mund të përfshijë teste të gjakut për të identifikuar shënuesit (antigjenet) në sipërfaqen e qelizave në gjak.

Ashtu si me kanceret e tjerë, biopsia është mënyra më e mirë për të arritur një diagnozë. Për një biopsi, mjeku do të marrë një mostër të vogël të indeve të lëkurës. Një patolog do të ekzaminojë mostrën nën mikroskop për të kërkuar qelizat kancerogjene.

Nyjet limfatike dhe palca e kockave gjithashtu mund të biopsohen. Testet e imazheve, të tilla si CT, MRI ose skanimet PET, mund të ndihmojnë në përcaktimin nëse kanceri është përhapur në nyjet limfatike ose organe të tjera.

Si inskenohet sindroma Sézary?

Skenimi tregon se sa është përhapur kanceri dhe cilat janë opsionet më të mira të trajtimit.Sindroma Sézary organizohet si më poshtë:

• 1A: Më pak se 10 për qind e lëkurës është e mbuluar me njolla të kuqe ose pllaka.
• 1B: Më shumë se 10 për qind e lëkurës është e kuqe.
• 2A: Çdo sasi e lëkurës është e përfshirë. Nyjet limfatike janë të zgjeruara, por jo kancerogjene.
• 2B: Një ose më shumë tumore më të mëdha se 1 centimetër janë formuar në lëkurë. Nyjet limfatike janë të zgjeruara, por jo kancerogjene.
• 3A: Pjesa më e madhe e lëkurës është e kuqe dhe mund të ketë tumore, pllaka ose copëza. Nyjet limfatike janë normale ose të zgjeruara, por jo kancerogjene. Gjaku mund të përmbajë ose jo disa qeliza Sézary.
• 3B: Ka lezione në pjesën më të madhe të lëkurës. Nyjet limfatike mund të rriten ose jo. Numri i qelizave Sézary në gjak është i ulët.
• 4A (1): Lezionet e lëkurës mbulojnë çdo pjesë të sipërfaqes së lëkurës. Nyjet limfatike mund të rriten ose jo. Numri i qelizave Sézary në gjak është i lartë.
• 4A (2): Lezionet e lëkurës mbulojnë çdo pjesë të sipërfaqes së lëkurës. Ka nyje limfatike të zgjeruara dhe qelizat duken shumë anormale nën ekzaminimin mikroskopik. Qelizat Sezary mund të jenë ose jo në gjak.
• 4B: Lezionet e lëkurës mbulojnë çdo pjesë të sipërfaqes së lëkurës. Nyjet limfatike mund të jenë normale ose anormale. Qelizat Sezary mund të jenë ose jo në gjak. Qelizat e limfomës janë përhapur në organet ose indet e tjera.

Si trajtohet?

Një numër faktorësh ndikojnë se cili trajtim mund të jetë më i miri për ju. Midis tyre janë:

• faza në diagnozë
• mosha
• probleme të tjera shëndetësore

Më poshtë janë disa nga trajtimet për sindromën Sézary.

Psoralen dhe UVA (PUVA)

Një ilaç i quajtur psoralen, i cili tenton të mblidhet në qelizat kancerogjene, injektohet në venë. Aktivizohet kur ekspozohet ndaj dritës ultraviolet A (UVA) të drejtuar në lëkurën tuaj. Ky proces shkatërron qelizat e kancerit me dëmtime minimale të indeve të shëndetshme.

Fotokemoterapi / fotoferezë ekstrakorporeale (ECP)

Pas marrjes së barnave speciale, disa qeliza të gjakut hiqen nga trupi juaj. Ato trajtohen me dritë UVA para se të futen sërish në trupin tuaj.

Terapia rrezatuese

Rrezet X me energji të lartë përdoren për të shkatërruar qelizat kancerogjene. Në rrezatimin e rrezeve të jashtme, një makinë dërgon rrezet në zonat e synuara të trupit tuaj. Terapia me rrezatim mund të lehtësojë dhimbjen dhe simptoma të tjera gjithashtu. Terapia e rrezatimit me rreze elektronesh totale të lëkurës (TSEB) përdor një makinë rrezatimi të jashtëm për të drejtuar elektronet në lëkurën e tërë trupit tuaj.

Ju gjithashtu mund të bëni terapi rrezatimi UVA dhe ultraviolet B (UVB) duke përdorur një dritë të veçantë që synon lëkurën tuaj.

Kimioterapia

Kimioterapia është një trajtim sistemik në të cilin përdoren ilaçe të fuqishëm për të vrarë qelizat kancerogjene ose për të ndaluar ndarjen e tyre. Disa ilaçe të kimioterapisë janë në dispozicion në formë pilule, dhe të tjerët duhet të jepen në mënyrë intravenoze.

Imunoterapia (terapi biologjike)

Droga të tilla si interferonët përdoren për të nxitur sistemin tuaj imunitar për të luftuar kancerin.

Droga e përdorur për të trajtuar sindromën Sézary përfshin:

• alemtuzumab (Campath), një antitrup monoklonal
• bexarotene (Targretin), një retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), një konjugat antitrup-ilaç
• klorambucil (Leukeran), një ilaç kimioterapie
• kortikosteroide për të lehtësuar simptomat e lëkurës
• ciklofosfamid (Cytoxan), një ilaç kimioterapie
• denileukin difitox (Ontak), një modifikues i përgjigjes biologjike
• gemcitabine (Gemzar), një kimioterapi antimetabolite
• interferon alfa ose interleukin-2, stimulues të imunitetit
• lenalidomide (Revlimid), një frenues i angiogjenezës
• doxorubicin liposomal (Doxil), një ilaç kimioterapie
• metotreksat (Trexall), një kimioterapi antimetabolite
• pentostatina (Nipent), një kimioterapi antimetabolite
• romidepsin (Istodax), një frenues i histone deacetilazës
• vorinostat (Zolinza), një frenues histonez i deacetilazës

Mjeku juaj mund të përshkruajë kombinime të ilaçeve ose ilaçeve plus terapi të tjera. Kjo do të bazohet në fazën e kancerit dhe sa mirë i përgjigjeni një trajtimi të veçantë.

Trajtimi për fazën 1 dhe 2 ka të ngjarë të përfshijë:

• kortikosteroidet aktuale
• retinoide, lenalidomide, frenues te histone deacetilazes
• PUVA
• rrezatimi me TSEB ose UVB
• terapi biologjike në vetvete ose me terapi të lëkurës
• kimioterapi lokale
• kimioterapi sistemike, e kombinuar ndoshta me terapi të lëkurës

Fazat 3 dhe 4 mund të trajtohen me:

• kortikosteroidet aktuale
• frenuesit e lenalidomidit, bexarotenit, histone deacetilazës
• PUVA
• ECP vetëm ose me TSEB
• rrezatimi me rrezatim TSEB ose UVB dhe UVA
• terapi biologjike në vetvete ose me terapi të lëkurës
• kimioterapi lokale
• kimioterapi sistemike, e kombinuar ndoshta me terapi të lëkurës

Nëse trajtimet nuk po funksionojnë më, një transplantim i qelizave burimore mund të jetë një opsion.

Provat klinike

Kërkimet në trajtimet për kancerin janë duke vazhduar dhe provat klinike janë pjesë e këtij procesi. Në një provë klinike, mund të keni qasje në terapi novatore që nuk janë të disponueshme askund tjetër. Për më shumë informacion mbi provat klinike, pyesni onkologun tuaj ose vizitoni ClinicalTrials.gov.

Pikëpamje

Sindroma Sézary është një kancer veçanërisht agresiv. Me trajtim, ju mund të jeni në gjendje të ngadalësoni progresin e sëmundjes ose madje të kaloni në falje. Por një sistem imunitar i dobësuar mund t'ju bëjë të prekshëm ndaj infeksionit oportunist dhe kancereve të tjera.

Mbijetesa mesatare ka qenë 2 deri në 4 vjet, por kjo normë po përmirësohet me trajtimet më të reja.

Shihni mjekun tuaj dhe filloni trajtimin sa më shpejt të jetë e mundur për të siguruar pamjen më të favorshme.