Sindroma Wiskott-Aldrich
Përmbajtje
Sindroma Wiskott-Aldrich është një sëmundje gjenetike, e cila komprometon sistemin imunitar duke përfshirë limfocitet T dhe B, dhe qelizat e gjakut që ndihmojnë në kontrollimin e gjakderdhjes, trombocitet.
Simptomat e Sindromës Wiskott-Aldrich
Simptomat e sindromës wiskott-Aldrich mund të jenë:
Tendenca për gjakderdhje:
- Numri dhe madhësia e zvogëluar e trombociteve në gjak;
- Hemorragjitë kutane të karakterizuara nga pika të kuqe-blu me madhësinë e një koke kunji, të quajtura "petechiae", ose ato mund të jenë më të mëdha dhe i ngjajnë mavijosjeve;
- Jashtëqitje me gjak (sidomos në fëmijëri), mishrat e dhëmbëve dhe gjakderdhje të zgjatur nga hunda.
Infeksione të shpeshta të shkaktuara nga të gjitha llojet e mikroorganizmave si:
- Otiti media, sinusiti, pneumonia;
- Meningjiti, pneumonia e shkaktuar nga Pneumocystis jiroveci;
- Infeksion viral i lëkurës i shkaktuar nga molluscum contagiosum.
Ekzema:
- Infeksione të shpeshta të lëkurës;
- Njolla të errëta në lëkurë.
Manifestimet autoimune:
- Vaskulit;
- Anemi hemolitike;
- Purpura trombocitopenike idiopatike.
Diagnostikimi për këtë sëmundje mund të bëhet nga pediatri pas vëzhgimit klinik të simptomave dhe testeve specifike. Vlerësimi i madhësisë së trombociteve është një nga mënyrat për të diagnostikuar sëmundjen, pasi pak sëmundje e kanë këtë karakteristikë.
Trajtimi për Sindromën Wiskott-Aldrich
Trajtimi më i përshtatshëm për Sindromën Wiskott-Aldrich është transplantimi i palcës së kockave. Forma të tjera të trajtimit janë heqja e shpretkës, pasi ky organ shkatërron sasinë e vogël të trombociteve që kanë njerëzit me këtë sindromë, aplikimin e hemoglobinës dhe përdorimin e antibiotikëve.
Jetëgjatësia për njerëzit me këtë sindromë është e ulët, ata që mbijetojnë pas dhjetë vjetësh zakonisht zhvillojnë tumore të tilla si limfoma dhe leuçemia.