Tumori i qelizave gjigande tenosynoviale (TGCT)

Përmbajtje

• Përmbledhje
• Llojet
• shkaqet
• simptomat
• diagnozë
• trajtim
• Takeaway

Përmbledhje

Tumori qelizor gjigant tenosynovial (TGCT) është një grup i tumoreve të rralla që formohen në nyje. TGCT nuk është tipikisht kanceroz, por mund të rritet dhe të dëmtojë strukturat përreth.

Këto tumore rriten në tre zona të kyçeve:

• synovium: shtresa e hollë e indit që drejton sipërfaqet e brendshme të nyjeve
• bursae: qese të mbushura me lëng që tendonët e jastëkut dhe muskujt rreth kyçit për të parandaluar fërkimin
• veshja e tendinit: një shtresë e indit rreth tendinave

Llojet

TGCT-et ndahen në lloje bazuar në vendin ku janë dhe sa shpejt rriten.

Tumoret e qelizave gjigande të lokalizuara rriten ngadalë. Ata fillojnë në nyje më të vogla si dora. Këto tumore quhen tumore gjigante qelizore të mbështjelljes së tendinit (GCTTS).

Tumoret e qelizave gjigande difuze rriten shpejt dhe prekin nyje të mëdha si gju, hip, kyçin e këmbës, shpatullën ose bërrylën. Këta tumorë quhen sinoviti villonodular i pigmentuar (PVNS).

TGCT-të e lokalizuara dhe ato difuzive gjenden brenda nyjes (intra-artikulare). Tumoret e qelizave gjigande difuze mund të gjenden edhe jashtë bashkimit (ekstraktikular). Në raste të rralla, ato mund të përhapet në vende si nyjet limfatike ose mushkëritë.

shkaqet

TGCT-të shkaktohen nga një ndryshim në një kromozom, i quajtur një zhvendosje. Pjesët e një kromozomi prishen dhe ndryshojnë vendet. Nuk është e qartë se çfarë i shkakton këto zhvendosje.

Kromozomet përmbajnë kodin gjenetik për prodhimin e proteinave. Shndërrimi çon në prodhimin e tepërt të një proteine ​​të quajtur koloni-stimulues faktor 1 (CSF1).

Kjo proteinë tërheq qelizat që kanë receptorë CSF1 në sipërfaqen e tyre, përfshirë qelizat e bardha të gjakut të quajtura makrofagë. Këto qeliza grumbullohen së bashku derisa përfundimisht formojnë një tumor.

TGCT-të shpesh fillojnë në njerëzit që janë në vitet 30 dhe 40. Lloji difuz është më i zakonshëm te burrat. Këto tumore janë jashtëzakonisht të rralla: vetëm 11 nga çdo 1 milion njerëz në Shtetet e Bashkuara diagnostikohen çdo vit.

simptomat

Cilat simptoma specifike që ju merrni varen nga lloji i TGCT që keni. Disa simptoma të zakonshme të këtyre tumoreve përfshijnë:

• ënjtje ose një gungë në nyje
• ngurtësi në nyje
• dhimbje ose butësi në nyje
• ngrohtësia e lëkurës mbi nyje
• një bllokim, shfaqje ose tërheqje e tingullit kur lëvizni bashkuesin

diagnozë

Mjeku juaj mund të jetë në gjendje të diagnostikojë TGCT bazuar në një përshkrim të simptomave tuaja dhe një ekzaminim fizik. Këto teste mund të ndihmojnë me diagnozën:

• Radioskopi
• rezonancë magnetike (MRI)
• mostër e lëngut synovial nga rreth nyjeve
• biopsia e indeve nga nyja

trajtim

Mjekët zakonisht trajtojnë TGCT me operacione për të hequr tumorin, dhe ndonjëherë për të hequr një pjesë ose të gjithë sinoviumin. Për disa njerëz që kanë këtë operacion, tumori përfundimisht kthehet. Nëse kjo ndodh, mund të keni një procedurë të dytë për ta hequr përsëri.

Terapia me rrezatim pas operacionit mund të shkatërrojë pjesë të tumorit që nuk mund të hiqen me operacion. Ju mund të merrni rrezatim nga një makinë jashtë trupit tuaj, ose direkt në nyjen e prekur.

Tek njerëzit me TGCT difuzive, tumori mund të kthehet shumë herë, duke kërkuar operacione të shumta. Njerëzit me këtë lloj tumori mund të përfitojnë nga ilaçet e quajtura frenues të receptorit të faktorit 1 koloni-stimulues (CSF1R), të cilët bllokojnë receptorin CSF1 për të ndaluar grumbullimin e qelizave të tumorit.

I vetmi trajtim i aprovuar nga FDA për TGCT është Pexidartinab (Turalio).

Frenuesit e mëposhtëm CSF1R janë eksperimentale. Më shumë kërkime janë të nevojshme për të konfirmuar se çfarë përfitimi kanë, nëse ka, ata për njerëzit me TGCT.

• cabiralizumab
• emactuzumab
• imatinib (Gleevec)
• nilotinib (Tasigna)
• sunitinib (Sutent)

Takeaway

Edhe pse TGCT nuk është zakonisht kanceroz, ai mund të rritet deri në atë pikë sa të shkaktojë dëmtim të përhershëm të nyjeve dhe paaftësi. Në raste të rralla, tumori mund të përhapet në pjesë të tjera të trupit dhe të jetë kërcënues për jetën.

Nëse keni simptoma të TGCT, është e rëndësishme të shihni mjekun tuaj të kujdesit parësor ose një specialist që të trajtohen sa më shpejt të jetë e mundur.