Granulomatoza me poliangjiit

Granulomatoza me poliangjiit (GPA) është një çrregullim i rrallë në të cilin enët e gjakut bëhen të përflakur. Kjo çon në dëmtime në organet kryesore të trupit. Më parë njihej si granulomatoza e Wegener.

GPA shkakton kryesisht inflamacion të enëve të gjakut në mushkëri, veshka, hundë, sinuse dhe veshë. Kjo quhet vaskulit ose angiit. Zona të tjera gjithashtu mund të preken në disa raste. Sëmundja mund të jetë fatale dhe trajtimi i shpejtë është i rëndësishëm.

Në shumicën e rasteve, shkaku i saktë nuk dihet, por është një çrregullim autoimun. Rrallë, vaskuliti me antitrupa citoplazmikë pozitive antineutrofile (ANCA) është shkaktuar nga disa ilaçe, përfshirë kokainën e prerë me levamisol, hidralazinë, propiltiouracil dhe minociklinë.

GPA është më e zakonshme tek të rriturit e moshës mesatare me prejardhje nga Evropa Veriore. Isshtë e rrallë tek fëmijët.

Sinusiti i shpeshtë dhe hunda e përgjakur janë simptomat më të zakonshme. Simptoma të tjera të hershme përfshijnë një ethe që nuk ka ndonjë shkak të qartë, djersitje natën, lodhje dhe një ndjenjë të përgjithshme të sëmurë (gjendje e keqe).

Simptoma të tjera të zakonshme mund të përfshijnë:

• Infeksione kronike të veshit
• Dhimbje, dhe plagë rreth hapjes së hundës
• Kollë me ose pa gjak në pështymë
• Dhimbje gjoksi dhe gulçim ndërsa sëmundja përparon
• Humbja e oreksit dhe humbja e peshës
• Ndryshimet e lëkurës të tilla si mavijosje dhe ulçera të lëkurës
• Problemet me veshkat
• Urinë e përgjakur
• Problemet e syve duke filluar nga konjuktiviti i lehtë deri tek ënjtja e rëndë e syrit.

Simptomat më pak të zakonshme përfshijnë:

• Dhimbje të kyçeve
• Dobësi
• Dhimbje barku

Ju mund të bëni një test gjaku që kërkon proteina ANCA. Këto teste bëhen në shumicën e njerëzve me GPA aktive. Sidoqoftë, ky test nganjëherë është negativ, madje edhe tek njerëzit me këtë gjendje.

Një radiografi në gjoks do të bëhet për të kërkuar shenja të sëmundjes së mushkërive.

Analiza e urinës bëhet për të kërkuar shenja të sëmundjes së veshkave të tilla si proteina dhe gjak në urinë. Ndonjëherë urina mblidhet gjatë 24 orëve për të kontrolluar se si funksionojnë veshkat.

Testet standarde të gjakut përfshijnë:

• Numërimi i plotë i gjakut (CBC)
• Paneli metabolik gjithëpërfshirës
• Shkalla e sedimentimit të eritrociteve (ESR)

Testet e gjakut mund të bëhen për të përjashtuar sëmundje të tjera. Këto mund të përfshijnë:

• Antitrupat antinukleare
• Antitrupa të membranës bazale anti-glomerulare (anti-GBM)
• C3 dhe C4, krioglobulinat, serologjitë e hepatitit, HIV
• Testet e funksionit të mëlçisë
• Ekrani i tuberkulozit dhe kulturat e gjakut

Ndonjëherë nevojitet një biopsi për të konfirmuar diagnozën dhe për të kontrolluar sa e rëndë është sëmundja. Një biopsi e veshkave bëhet më së shpeshti. Ju gjithashtu mund të keni një nga më poshtë:

• Biopsia e mukozës së hundës
• Biopsia e hapur e mushkërive
• Biopsia e lëkurës
• Biopsia e rrugëve të frymëmarrjes së sipërme

Testet e tjera që mund të bëhen përfshijnë:

• Skanimi i sinusit
• Skanimi i kraharorit

Për shkak të natyrës potencialisht serioze të GPA, ju mund të shtroheni në spital. Pasi të vendoset diagnoza, ju me siguri do të mjekoheni me doza të larta glukokortikoidësh (siç është prednizoni). Këto jepen përmes venës për 3 deri në 5 ditë në fillim të trajtimit. Prednizoni jepet së bashku me ilaçet e tjera që ngadalësojnë përgjigjen imune.

Për sëmundje më të butë mund të përdoren ilaçe të tjera që ngadalësojnë përgjigjen imune siç është metotreksati ose azathioprina.

• Rituximab (Rituxan)
• Ciklofosfamid (Cytoxan)
• Metotreksat
• Azathioprine (Imuran)
• Mikofenolati (Cellcept ose Myfortic)

Këto ilaçe janë efektive në sëmundje të rënda, por ato mund të shkaktojnë efekte anësore serioze.Shumica e njerëzve me GPA trajtohen me ilaçe të vazhdueshme për të parandaluar rikthimin për të paktën 12 deri në 24 muaj. Flisni me siguruesin e kujdesit shëndetësor për planin tuaj të trajtimit.

Ilaçet e tjera të përdorura për GPA përfshijnë:

• Ilaçe për të parandaluar humbjen e kockave të shkaktuara nga prednisoni
• Acid folik ose acid folinik, nëse jeni duke marrë metotreksat
• Antibiotikë për të parandaluar infeksionet në mushkëri

Grupet mbështetëse me të tjerët që vuajnë nga sëmundje të ngjashme mund të ndihmojnë njerëzit me këtë gjendje dhe familjet e tyre të mësojnë rreth sëmundjeve dhe të përshtaten me ndryshimet që lidhen me trajtimin.

Pa trajtim, njerëzit me forma të rënda të kësaj sëmundjeje mund të vdesin brenda disa muajsh.

Me trajtimin, parashikimi për shumicën e pacientëve është i mirë. Shumica e njerëzve që marrin kortikosteroide dhe ilaçe të tjera që ngadalësojnë reagimin imunitar bëhen shumë më mirë. Shumica e njerëzve me GPA trajtohen me ilaçe të vazhdueshme për të parandaluar rikthimin për të paktën 12 deri në 24 muaj.

Komplikimet më shpesh ndodhin kur sëmundja nuk trajtohet. Njerëzit me GPA zhvillojnë dëmtime të indeve në mushkëri, rrugët e frymëmarrjes dhe veshkat. Përfshirja e veshkave mund të rezultojë në gjak në urinë dhe dështim të veshkave. Sëmundja e veshkave mund të përkeqësohet shpejt. Funksioni i veshkave mund të mos përmirësohet edhe kur gjendja kontrollohet nga ilaçet.

Nëse nuk trajtohet, dështimi i veshkave dhe ndoshta vdekja ndodhin në shumicën e rasteve.

Komplikime të tjera mund të përfshijnë:

• Ënjtje e syve
• Dështimi i mushkërive
• Kollitja e gjakut
• Shpimi i septumit hundor (vrima brenda hundës)
• Efektet anësore nga ilaçet e përdorura për të trajtuar sëmundjen

Telefononi ofruesin tuaj nëse:

• Ju zhvilloni dhimbje gjoksi dhe gulçim.
• Ju kollitni gjak.
• Ju keni gjak në urinë.
• Keni simptoma të tjera të këtij çrregullimi.

Nuk ka asnjë parandalim të njohur.

Më parë: Granulomatoza e Wegener

• Granulomatoza me poliangjiit në këmbë
• Sistemi i frymëmarrjes

Grau RG. Vaskuliti i shkaktuar nga ilaçet: Njohuri të reja dhe një formacion në ndryshim i të dyshuarit. Curr Rheumatol Rep. 2015; 17 (12): 71 PMID: 26503355 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/26503355/.

Pagnoux C, Guillevin L; Grupi Francez i Studimit të Vaskulitit; Hetuesit MAINRITSAN. Mirëmbajtja e Rituximab ose azathioprinës në vaskulitin e shoqëruar nga ANCA. N Engl J Med. 2015; 372 (4): 386-387. PMID: 25607433 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/25607433/.

Guri JH. Vaskulitidet sistemike. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 254

Yang NB, Reginato AM. Granulomatoza me poliangjiit. Në: Ferri FF, ed. Këshilltari Klinik i Ferrit 2020. Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: 601.e4-601.e7.

Yates M, Watts RA, Bajema IM, et al. Rekomandimet e EULAR / ERA-EDTA për menaxhimin e vaskulitit të shoqëruar nga ANCA. [korrigjimi i botuar shfaqet në Ann Rheum Dis. 2017;76(8):1480]. Ann Rheum Dis. 2016; 75 (9): 1583-1594. PMID: 27338776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/27338776/.