Sindroma Cushing ektopike

Sindroma Ectopic Cushing është një formë e sindromës Cushing në të cilën një tumor jashtë gjëndrrës së hipofizës prodhon një hormon të quajtur hormon adrenokortikotropik (ACTH).

Sindroma Cushing është një çrregullim që ndodh kur trupi juaj ka një nivel më të lartë se normal të hormonit kortizol. Ky hormon bëhet në gjëndrat mbiveshkore. Shumë kortizol mund të jetë për shkak të problemeve të ndryshme. Një nga shkaqet është nëse ka shumë hormon ACTH në gjak. ACTH zakonisht bëhet nga hipofiza në sasi të vogla dhe pastaj sinjalizon gjëndrat mbiveshkore që të prodhojnë kortizol. Ndonjëherë qelizat e tjera jashtë hipofizës mund të bëjnë sasi të mëdha të ACTH. Kjo quhet sindromi ekustik Cushing. Ektopike do të thotë që diçka po ndodh në një vend anormal në trup.

Sindroma Ectopic Cushing shkaktohet nga tumoret që lëshojnë ACTH. Tumoret që, në raste të rralla, mund të çlirojnë ACTH përfshijnë:

• Tumoret beninje karcinoide të mushkërive
• Tumoret e qelizave ishullore te pankreasit
• Karcinoma medullare e tiroides
• Tumoret me qeliza të vogla të mushkërive
• Tumoret e gjëndrës së timusit

Sindroma e Cushing ektopik mund të shkaktojë shumë simptoma të ndryshme. Disa njerëz kanë shumë simptoma ndërsa të tjerët kanë vetëm disa. Shumica e njerëzve me çdo lloj sindromi Cushing kanë:

• Fytyrë e rrumbullakët, e kuqe dhe e plotë (fytyra e hënës)
• Shkalla e ngadaltë e rritjes tek fëmijët
• Shtim në peshë me akumulimin e dhjamit në bagazh, por humbje dhjami nga krahët, këmbët dhe vithet (mbipesha qendrore)

Ndryshimet e lëkurës që shpesh shihen:

• Infeksionet e lëkurës
• Strijat e purpurta (1/2 inç 1 centimetër ose më të gjerë) të quajtura strija në lëkurën e barkut, kofshëve, krahëve të sipërm dhe gjinjve
• Lëkurë e hollë me mavijosje të lehtë

Ndryshimet e muskujve dhe kockave përfshijnë:

• Dhimbja e shpinës, e cila ndodh me aktivitete rutinë
• Dhimbje kockash ose butësi
• Mbledhja e dhjamit midis shpatullave dhe sipër kockave të jakës
• Frakturat e brinjës dhe të shtyllës kurrizore të shkaktuara nga hollimi i kockave
• Muskuj të dobët, veçanërisht të ijeve dhe shpatullave

Problemet në të gjithë trupin (sistemik) mund të përfshijnë:

• Diabeti mellitus i tipit 2
• Presioni i lartë i gjakut
• Kolesterol i lartë dhe trigliceride
  

Gratë mund të kenë:

• Rritja e tepërt e flokëve në fytyrë, qafë, gjoks, bark dhe kofshë
• Periudhat që bëhen të parregullta ose ndalojnë

Burrat mund të kenë:

• Dëshirë e zvogëluar ose pa dëshirë për seks
• Impotencë

Simptoma të tjera që mund të ndodhin përfshijnë:

• Ndryshime mendore, të tilla si depresioni, ankthi ose ndryshimet në sjellje
• Lodhja
• Dhimbje koke
• Etje dhe urinim i shtuar

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të kryejë një provim fizik dhe do të pyesë për simptomat tuaja.

Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Mostër urine 24 orë për të matur nivelet e kortizolit dhe kreatininës
• Testet e gjakut për të kontrolluar nivelet e ACTH, kortizolit dhe kaliumit (shpesh shumë të ulëta në sindromën ekustike Cushing)
• Testi i shtypjes së deksametazonit (si dozë e lartë dhe e ulët)
• Marrja e mostrave inferiore të sinusit petrosal (një test i veçantë që mat ACTH nga venat afër trurit dhe në gjoks)
• Glukoza e agjërimit
• MRI dhe skanime CT me rezolucion të lartë për të gjetur tumorin (ndonjëherë mund të jenë të nevojshme skanime të mjekësisë nukleare)

Trajtimi më i mirë për sindromën ekustike Cushing është operacioni për heqjen e tumorit. Kirurgjia zakonisht është e mundur kur tumori është jo kanceroz (beninj).

Në disa raste, tumori është kanceroz dhe përhapet në zona të tjera të trupit përpara se mjeku të zbulojë problemin me prodhimin e kortizolit. Kirurgjia mund të mos jetë e mundur në këto raste. Por mjeku mund të përshkruajë ilaçe për të bllokuar prodhimin e kortizolit.

Ndonjëherë heqja e të dy gjëndrave veshkore është e nevojshme nëse tumori nuk mund të gjendet dhe ilaçet nuk bllokojnë plotësisht prodhimin e kortizolit.

Kirurgjia për të hequr tumorin mund të çojë në shërim të plotë. Por ka një mundësi që tumori të kthehet.

Tumori mund të përhapet ose të kthehet pas operacionit. Niveli i lartë i kortizolit mund të vazhdojë.

Telefononi siguruesin tuaj nëse zhvilloni simptoma të sindromës Cushing.

Trajtimi i shpejtë i tumoreve mund të zvogëlojë rrezikun në disa raste. Shumë raste nuk mund të parandalohen.

Sindroma Cushing - ektopike; Sindromi ektopik ACTH

• Gjëndrat endokrine

Nieman LK, Biller BM, Findling JW, et al. Trajtimi i sindromës Cushing: një udhëzues i praktikës klinike të Shoqërisë Endokrine. J Clin Endocrinol Metab. 2015; 100 (8): 2807-2831 PMID 26222757 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26222757.

Stewart PM, Newell-Price JDC. Lëvore veshkave. Në: Melmed S, Polonsky KS, Larsen PR, Kronenberg HM, eds. Libri shkollor Williams i Endokrinologjisë. Ed. 13 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kapitulli 15