Mielofibroza

Mielofibroza është një çrregullim i palcës kockore në të cilën palca zëvendësohet me ind mbresë fibroze.

Palca e kockave është indi i butë dhe yndyror brenda kockave tuaja. Qelizat staminale janë qeliza të papjekura në palcën e kockave që zhvillohen në të gjitha qelizat tuaja të gjakut. Gjaku juaj është bërë nga:

• Qelizat e kuqe të gjakut (të cilat sjellin oksigjen në indet tuaja)
• Qelizat e bardha të gjakut (të cilat luftojnë infeksionin)
• Trombocitet (të cilat ndihmojnë në mpiksjen e gjakut)

Kur palca e kockave ka dhëmbëza, ajo nuk mund të bëjë mjaft qeliza të gjakut. Mund të shfaqen anemi, probleme me gjakderdhje dhe një rrezik më i lartë për infeksione.

Si rezultat, mëlçia dhe shpretka përpiqen të bëjnë disa nga këto qeliza të gjakut. Kjo bën që këto organe të fryhen.

Shkaku i mielofibrozës shpesh është i panjohur. Nuk ka faktorë të njohur të rrezikut. Kur ndodh, shpesh zhvillohet ngadalë tek njerëzit mbi moshën 50 vjeç. Gratë dhe burrat preken njësoj. Ka një dukuri të shtuar të kësaj gjendje në hebrenjtë Ashkenazi.

Kanceret e gjakut dhe palcës së kockave, të tilla si sindroma mielodisplazike, leuçemia dhe limfoma, gjithashtu mund të shkaktojnë mbresë të palcës së kockave. Kjo quhet mielofibroza sekondare.

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Plotësia e barkut, dhimbja ose ndjenja e ngopjes para se të mbaroni një vakt (për shkak të një shpretke të zmadhuar)
• Dhimbje kockash
• Gjakderdhje e lehtë, mavijosje
• Lodhja
• Rritja e gjasave për të marrë një infeksion
• Lëkurë të zbehtë
• Gulçim me ushtrime fizike
• Humbje peshe
• Djersitje natën
• Temperaturë e ulët
• Mëlçia e zmadhuar
• Kolle e thate
• Lëkura kruarje

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të kryejë një provim fizik dhe do të pyesë për simptomat.

Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Numërimi i plotë i gjakut (CBC) me njollë gjaku për të kontrolluar lloje të ndryshme të qelizave të gjakut
• Matja e dëmtimit të indeve (niveli i enzimës LDH)
• Testimi gjenetik
• Biopsia e palcës së kockave për të diagnostikuar gjendjen dhe për të kontrolluar kanceret e palcës së kockave

Transplanti i palcës së kockave ose qelizave burimore mund të përmirësojë simptomat dhe mund të shërojë sëmundjen. Ky trajtim zakonisht konsiderohet për të rinjtë.

Trajtimi tjetër mund të përfshijë:

• Transfuzionet e gjakut dhe ilaçet për të korrigjuar aneminë
• Rrezatimi dhe kimioterapia
• Ilaçe të synuara
• Heqja e shpretkës (splenectomy) nëse ënjtja shkakton simptoma, ose për të ndihmuar në anemi

Ndërsa sëmundja përkeqësohet, palca e kockave ngadalë pushon së funksionuari. Numri i ulët i trombociteve çon në gjakderdhje të lehtë. Swellingnjtja e shpretkës mund të përkeqësohet së bashku me aneminë.

Mbijetesa e njerëzve me mielofibrozë primare është rreth 5 vjet. Por disa njerëz mbijetojnë për dekada.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Zhvillimi i leuçemisë akute mielogjene
• Infeksionet
• Gjakderdhje
• Mpiksjet e gjakut
• Dështimi i mëlçisë

Bëni një takim me ofruesin tuaj nëse keni simptoma të këtij çrregullimi. Kërkoni menjëherë kujdes mjekësor për gjakderdhje të pakontrolluar, gulçim ose verdhëz (lëkurë të verdhë dhe të bardhë të syve) që përkeqësohet.

Mielofibroza idiopatike; Metaplazia mieloide; Metaplasia mieloide agnogjene; Mielofibroza primare; Mielofibroza sekondare; Palca e kockave - mielofibroza

Gotlib J. Polititemia vera, trombocitemia thelbësore dhe mielofibroza primare. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 157.

NM e gjatë, Kavanagh EC. Mielofibroza. Në: Pope TL, Bloem HL, Beltran J, Morrison WB, Wilson DJ, eds. Imazhe muskulo-skeletore. Ed. 2 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2015: kapitulli 76

Mascarenhas J, Najfeld V, Kremyanskaya M, Keyzner A, Salama ME, Hoffman R. Mielofibroza primare. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kap 70