Krioglobulinemia

Krioglobulinemia është prania e proteinave anormale në gjak. Këto proteina trashen në temperaturat e ftohta.

Krioglobulinat janë antitrupa. Ende nuk dihet pse ato bëhen të ngurta ose si xheli në temperatura të ulëta në laborator. Në trup, këto antitrupa mund të formojnë komplekse imune që mund të shkaktojnë inflamacion dhe bllokojnë enët e gjakut. Kjo quhet vaskulit krioglobulinemik. Kjo mund të çojë në probleme duke filluar nga skuqjet e lëkurës deri në dështimin e veshkave.

Krioglobulinemia është pjesë e një grupi sëmundjesh që shkaktojnë dëmtime dhe pezmatime të enëve të gjakut në të gjithë trupin (vaskuliti). Ekzistojnë tre lloje kryesore të kësaj gjendjeje. Ato grupohen bazuar në llojin e antitrupave që prodhohen:

• Lloji I
• Lloji II
• Lloji III

Llojet II dhe III referohen gjithashtu si krioglobulinemia e përzier.

Krioglobulinemia e tipit I lidhet më shpesh me kancerin e gjakut ose të sistemeve imune.

Llojet II dhe III gjenden më shpesh tek njerëzit që kanë një gjendje inflamatore (kronike) afatgjatë, të tilla si një sëmundje autoimune ose hepatiti C. Shumica e njerëzve me formën e krioglobulinemisë tip II kanë një infeksion kronik të hepatitit C.

Kushtet e tjera që mund të lidhen me krioglobulineminë përfshijnë:

• Leuçemia
• Mieloma e shumëfishtë
• Makroglobulinemia primare
• Artrit rheumatoid
• Lupus eritematoz sistemik

Simptomat do të ndryshojnë, varësisht nga lloji i çrregullimit që keni dhe organet që përfshihen. Simptomat mund të përfshijnë:

• Probleme me frymëmarrjen
• Lodhja
• Glomerulonefriti
• Dhimbje të kyçeve
• Dhimbje muskulore
• Purpura
• Fenomeni Raynaud
• Vdekja e lëkurës
• Ulçera e lëkurës

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të bëjë një provim fizik. Do të kontrolloheni për shenja të ënjtjes së mëlçisë dhe shpretkës.

Testet për krioglobulineminë përfshijnë:

• Numërimi i plotë i gjakut (CBC).
• Analiza e plotësimit - numrat do të jenë të ulët.
• Testi i krioglobulinës - mund të tregojë prani të krioglobulinave. (Kjo është një procedurë e ndërlikuar laboratorike që përfshin shumë hapa. Importantshtë e rëndësishme që laboratori që kryen testin të jetë i njohur me procesin.)
• Testet e funksionit të mëlçisë - mund të jenë të larta nëse është i pranishëm hepatiti C.
• Faktori reumatoid - pozitiv në llojet II dhe III.
• Biopsia e lëkurës - mund të tregojë inflamacion në enët e gjakut, vaskulit.
• Elektroforeza e proteinave - gjaku - mund të tregojë një proteinë anormale të antitrupave.
• Analiza e urinës - mund të tregojë gjak në urinë nëse preken veshkat.

Testet e tjera mund të përfshijnë:

• Angiograma
• Radiografia e gjoksit
• ESR
• Testi i hepatitit C
• Testet e përçueshmërisë nervore, nëse personi ka dobësi në duar ose këmbë

KRIOGLOBULINEMIA E PIXRZIER (LLOJET II DHE III)

Format e lehta ose të moderuara të krioglobulinemisë shpesh mund të trajtohen duke marrë hapa për t'u marrë me shkakun themelor.

Ilaçet aktuale me veprim të drejtpërdrejtë për hepatitin C eliminojnë virusin në pothuajse të gjithë njerëzit. Ndërsa hepatiti C zhduket, krioglobulinat do të zhduken në rreth gjysmën e të gjithë njerëzve gjatë 12 muajve të ardhshëm. Ofruesi juaj do të vazhdojë të monitorojë krioglobulinat pas trajtimit.

Vaskuliti i rëndë krioglobulinemia përfshin organe vitale ose zona të mëdha të lëkurës. Trajtohet me kortikosteroide dhe ilaçe të tjera që shtypin sistemin imunitar.

• Rituximab është një ilaç efektiv dhe ka më pak rreziqe sesa ilaçet e tjera.
• Ciklofosfamidi përdoret në kushte të rrezikshme për jetën kur rituximab nuk punon ose është i disponueshëm. Ky ilaç është përdorur shpesh në të kaluarën.
• Përdoret gjithashtu një trajtim i quajtur plazmafereza. Në këtë procedurë, plazma e gjakut nxirret nga qarkullimi i gjakut dhe hiqen proteinat anormale të antitrupave të krioglobulinës. Plazma zëvendësohet nga lëngu, proteina ose plazma e dhuruar.

LLOJI I KRIOGLOBULINEMIA

Ky çrregullim është për shkak të një kanceri të gjakut ose sistemit imunitar siç është mieloma e shumëfishtë. Trajtimi drejtohet kundër qelizave jonormale të kancerit që prodhojnë krioglobulinën.

Në shumicën e kohës, krioglobulinemia e përzier nuk çon në vdekje. Parashikimi mund të jetë i dobët nëse preken veshkat.

Komplikimet përfshijnë:

• Gjakderdhje në traktin tretës (e rrallë)
• Sëmundje të zemrës (e rrallë)
• Infeksionet e ulcerave
• Dështimi i veshkave
• Dështimi i mëlçisë
• Vdekja e lëkurës
• Vdekja

Telefononi ofruesin tuaj nëse:

• Ju zhvilloni simptoma të krioglobulinemisë.
• Ju keni hepatit C dhe zhvilloni simptoma të krioglobulinemisë.
• Keni krioglobulinemi dhe shfaqni simptoma të reja ose përkeqësohen.

Nuk ka ndonjë parandalim të njohur për gjendjen.

• Qëndrimi larg nga temperaturat e ftohta mund të parandalojë disa simptoma.
• Testimi dhe trajtimi për infeksionin e hepatitit C do të zvogëlojë rrezikun tuaj.

• Krioglobulinemia e gishtërinjve
• Cryoglobulinemia - gishtat
• Qelizat e gjakut

Patterson ER, Winters JL. Hemafereza. Në: McPherson RA, Pincus MR, bot. Diagnostikimi dhe Menaxhimi Klinik i Henry nga Metodat Laboratorike. Ed. 23 St Louis, MO: Elsevier; 2017: kapitulli 37

Roccatello D, Saadoun D, ​​Ramos-Casals M, et al. Krioglobulinemia. Abetaret e Nat Rev Dis. 2018; 4 (1): 11. PMID: 30072738 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30072738/.

Guri JH. Vaskuliti i enëve të vogla të ndërmjetësuara nga kompleksi imun. Në: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Libri shkollor i reumatologjisë i Kelley dhe Firestein. Ed. 10 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kapitulli 91