Mungesa e faktorit VII

Mungesa e faktorit VII (shtatë) është një çrregullim i shkaktuar nga mungesa e një proteine ​​të quajtur faktori VII në gjak. Kjo çon në probleme me mpiksjen e gjakut (koagulimit).

Kur rrjedh gjak, në trup ndodhin një sërë reagimesh që ndihmojnë në formimin e mpiksjes së gjakut. Ky proces quhet kaskada e koagulimit. Ai përfshin proteina të veçanta të quajtura koagulim, ose faktorë të koagulimit. Ju mund të keni një shans më të lartë për gjakderdhje të tepërt nëse një ose më shumë nga këta faktorë mungojnë ose nuk funksionojnë siç duhet.

Faktori VII është një faktor i tillë i koagulimit. Mungesa e faktorit VII shkon në familje (e trashëguar) dhe është shumë e rrallë. Të dy prindërit duhet të kenë gjenin për t'ua transmetuar çrregullimin fëmijëve të tyre. Një histori familjare e një çrregullimi të gjakderdhjes mund të jetë një faktor rreziku.

Mungesa e faktorit VII mund të jetë gjithashtu për shkak të një gjendje tjetër ose përdorimit të ilaçeve të caktuara. Kjo quhet mungesë e faktorit të fituar VII. Mund të shkaktohet nga:

• Vitaminë e ulët K (disa foshnje lindin me mungesë të vitaminës K)
• Sëmundje e rëndë e mëlçisë
• Përdorimi i ilaçeve që parandalojnë mpiksjen (antikoagulantë të tillë si warfarin)

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Gjakderdhje nga membranat e mukusit
• Gjakderdhje në nyje
• Gjakderdhje në muskuj
• Bruising lehtë
• Gjakderdhje e rëndë menstruale
• Nosebleeds që nuk ndalet lehtë
• Gjakderdhja e kërthizës pas lindjes

Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Koha e pjesshme e tromboplastinës (PTT)
• Aktiviteti i faktorit plazmatik VII
• Koha e protrombinës (PT)
• Studimi i përzierjes, një test i veçantë PTT për të konfirmuar mungesën e faktorit VII

Gjakderdhja mund të kontrollohet duke marrë infuzione intravenoze (IV) të plazmës normale, koncentrateve të faktorit VII, ose faktorit VII të prodhuar gjenetikisht (rekombinant).

Ju do të keni nevojë për trajtim të shpeshtë gjatë episodeve të gjakderdhjes sepse faktori VII nuk zgjat për shumë kohë brenda trupit. Mund të përdoret gjithashtu një formë e faktorit VII të quajtur NovoSeven.

Nëse keni mungesë të faktorit VII për shkak të mungesës së vitaminës K, mund ta merrni këtë vitaminë nga goja, përmes injeksioneve nën lëkurë, ose përmes një vene (në mënyrë intravenoze).

Nëse keni këtë çrregullim të gjakderdhjes, sigurohuni që:

• Tregojuni ofruesve tuaj të kujdesit shëndetësor para se të keni çfarëdo lloj procedure, përfshirë operacionin dhe punën dentare.
• Tregojuni anëtarëve të familjes tuaj sepse ata mund të kenë të njëjtin çrregullim por nuk e dinë ende.

Këto burime mund të japin më shumë informacion mbi mungesën e Faktorit VII:

• Fondacioni Kombëtar i Hemofilisë: Mangësi të Faktorëve të Tjerë - www.hemophilia.org/Brregullime të Gjakderdhjes / Llojet e-Çrregullimeve të Gjakderdhjes / Faktorë të Tjerë
• Organizata Kombëtare për Çrregullime të Rralla - rarediseases.org/rare-diseases/factor-vii-ficiency
• Referenca në shtëpi e Gjenetikës së NLM - ghr.nlm.nih.gov/condition/factor-vii- mangësi

Ju mund të prisni një rezultat të mirë me trajtimin e duhur.

Mungesa e trashëguar e faktorit VII është një gjendje e përjetshme.

Parashikimi i mungesës së faktorit të fituar VII varet nga shkaku. Nëse është shkaktuar nga sëmundja e mëlçisë, rezultati varet nga sa mirë mund të trajtohet sëmundja juaj e mëlçisë. Marrja e suplementeve të vitaminës K do të trajtojë mungesën e vitaminës K.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Gjakderdhje e tepruar (hemorragji)
• Goditje në tru ose probleme të tjera të sistemit nervor nga gjakderdhja e sistemit nervor qendror
• Probleme të kyçeve në raste të rënda kur gjakderdhja ndodh shpesh

Merrni menjëherë trajtim urgjent nëse keni gjakderdhje të rëndë dhe të pashpjegueshme.

Nuk ka asnjë parandalim të njohur për mungesën e trashëguar të faktorit VII. Kur mungesa e vitaminës K është shkaku, përdorimi i vitaminës K mund të ndihmojë.

Mungesa e proconvertinës; Mungesa e faktorit të jashtëm; Mungesa e përshpejtuesit të konvertimit të protrombinës në serum; Sëmundja e Aleksandrit

• Formimi i mpiksjes së gjakut
• Mpiksjet e gjakut

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Mangësi të rralla të faktorit të koagulimit. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 137.

Salla JE. Hemostaza dhe koagulimi i gjakut. Në Hall JE, ed. Libër mësuesi Guyton dhe Hall i Fiziologjisë Mjekësore. Ed. 13 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kapitulli 37

Ragni MV. Çrregullime hemorragjike: mangësi të faktorit të koagulimit. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 174.