Mungesa e faktorit V

Mungesa e faktorit V është një çrregullim gjakderdhjeje që përcillet nëpër familje. Ndikon në aftësinë e mpiksjes së gjakut.

Mpiksja e gjakut është një proces kompleks që përfshin deri në 20 proteina të ndryshme në plazmën e gjakut. Këto proteina quhen faktorë të koagulimit të gjakut.

Mungesa e faktorit V shkaktohet nga mungesa e faktorit V. Kur disa faktorë të koagulimit të gjakut janë të ulët ose mungojnë, gjaku juaj nuk mpikset siç duhet.

Mungesa e faktorit V është e rrallë. Mund të shkaktohet nga:

• Një gjen i dëmtuar i faktorit V kalon nëpër familje (i trashëguar)
• Një antitrup që ndërhyn në funksionin normal të faktorit V

Ju mund të krijoni një antitrup që ndërhyn në faktorin V:

• Pas lindjes
• Pasi të jeni trajtuar me një lloj të caktuar ngjitës fibrine
• Pas operacionit
• Me sëmundje autoimune dhe kancere të caktuara

Ndonjëherë shkaku është i panjohur.

Sëmundja është e ngjashme me hemofilinë, përveç se gjakderdhja në nyje është më pak e zakonshme. Në formën e trashëguar të mungesës së faktorit V, një histori familjare e një çrregullimi të gjakderdhjes është një faktor rreziku.

Shpesh ndodh gjakderdhja e tepërt me periudhat menstruale dhe pas lindjes. Simptoma të tjera mund të përfshijnë:

• Gjakderdhje në lëkurë
• Gjakderdhja e mishrave të dhëmbëve
• Mavijosje të tepërt
• Gjakderdhje hundësh
• Humbje e zgjatur ose e tepruar e gjakut me operacion ose traumë
• Gjakderdhja e cungut kërthizor

Testet për të zbuluar mungesën e faktorit V përfshijnë:

• Analiza e faktorit V
• Testet e mpiksjes së gjakut, përfshirë kohën e pjesshme të tromboplastinës (PTT) dhe kohën e protrombinës
• Koha e gjakderdhjes

Do t'ju jepet plazma e freskët e gjakut ose infuzione të freskëta të ngrirë të plazmës gjatë një episodi gjakderdhjeje ose pas operacionit. Këto trajtime do të korrigjojnë mangësinë përkohësisht.

Perspektiva është e mirë me diagnozën dhe trajtimin e duhur.

Mund të ndodhë gjakderdhje e rëndë (hemorragji).

Shkoni në dhomën e urgjencës ose telefononi në 911 ose numrin lokal të urgjencës nëse keni një humbje të pashpjegueshme ose të zgjatur të gjakut.

Parahemofili; Sëmundja Owren; Çrregullimi i gjakderdhjes - mungesa e faktorit V

• Formimi i mpiksjes së gjakut
• Mpiksjet e gjakut

Gailani D, Wheeler AP, Neff AT. Mangësi të rralla të faktorit të koagulimit. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 137.

Ragni MV. Çrregullime hemorragjike: mangësi të faktorit të koagulimit. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 165.

Scott JP, Flood VH. Mangësitë e faktorit trashëgues të mpiksjes (çrregullime të gjakderdhjes). Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 503.