Sindromi Lambert-Eaton

Sindroma Lambert-Eaton (LES) është një çrregullim i rrallë në të cilin komunikimi i gabuar midis nervave dhe muskujve çon në dobësi të muskujve.

LES është një çrregullim autoimun. Kjo do të thotë që sistemi juaj imunitar gabimisht synon qelizat dhe indet e shëndetshme në trup. Me LES, antitrupat e prodhuar nga sistemi imunitar sulmojnë qelizat nervore. Kjo i bën qelizat nervore të paaftë të çlirojnë një kimikat të quajtur acetilkolinë. Kjo kimike transmeton impulse midis nervave dhe muskujve. Rezultati është dobësia e muskujve.

LES mund të ndodhë me kancere të tilla si kanceri i mushkërive me qeliza të vogla ose çrregullime autoimune të tilla si vitiligo, e cila çon në një humbje të pigmentit të lëkurës.

LES prek burrat më shpesh sesa gratë. Mosha e zakonshme e ndodhjes është rreth moshës 60 vjeç. LES është e rrallë tek fëmijët.

Dobësia ose humbja e lëvizjes që mund të jetë pak a shumë e rëndë, duke përfshirë:

• Vështirësi në ngjitjen e shkallëve, ecjen ose ngritjen e gjërave
• Dhimbje muskulore
• Rënia e kokës
• Nevoja për të përdorur duart për t'u ngritur nga një pozicion ulur ose shtrirë
• Problemet kur flasim
• Problemet e përtypjes ose gëlltitjes, të cilat mund të përfshijnë gagging ose mbytje
• Ndryshimet e shikimit, të tilla si vizioni i paqartë, shikimi i dyfishtë dhe problemi për të mbajtur një shikim të qëndrueshëm

Dobësia është përgjithësisht e lehtë në LES. Muskujt e këmbëve preken më së shumti. Dobësia mund të përmirësohet pas stërvitjes, por sforcimi i vazhdueshëm shkakton lodhje në disa raste.

Simptomat që lidhen me pjesët e tjera të sistemit nervor shpesh ndodhin dhe përfshijnë:

• Ndryshimet e presionit të gjakut
• Marramendje në këmbë
• Goje e thate
• Mosfunksionimi erektil
• Sytë e thatë
• Kapsllëku
• Djersitje e zvogëluar

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të kryejë një provim fizik dhe do të pyesë për simptomat. Provimi mund të tregojë:

• Reflekset e ulura
• Humbja e mundshme e indit muskulor
• Dobësi ose paralizë që bëhet pak më mirë me aktivitetin

Testet për të ndihmuar në diagnostikimin dhe konfirmimin e LES mund të përfshijnë:

• Testet e gjakut për të kërkuar antitrupat që sulmojnë nervat
• Elektromiografia (EMG) për të provuar shëndetin e fibrave muskulore
• Shpejtësia e përcjelljes nervore (NCV) për të provuar shpejtësinë e aktivitetit elektrik përgjatë nervave

Skanimi me CT dhe MRI i gjoksit dhe barkut, i ndjekur nga bronkoskopia për duhanpirësit mund të bëhet për të përjashtuar kancerin. Skanimi PET mund të bëhet gjithashtu nëse dyshohet për një tumor në mushkëri.

Qëllimet kryesore të trajtimit janë:

• Identifikoni dhe trajtoni çdo çrregullim themelor, të tilla si kanceri i mushkërive
• Jepni trajtim për të ndihmuar në dobësinë

Shkëmbimi i plazmës, ose plazmafereza, është një trajtim që ndihmon në heqjen nga trupi të çdo proteine ​​të dëmshme (antitrupa) që ndërhyjnë në funksionin nervor. Kjo përfshin heqjen e plazmës së gjakut që përmban antitrupat. Proteinat e tjera (të tilla si albumina) ose plazma e dhuruar futen më pas në trup.

Një procedurë tjetër përfshin përdorimin e imunoglobulinës intravenoze (IVIg) për të futur një sasi të madhe të antitrupave të dobishëm direkt në qarkullimin e gjakut.

Ilaçet që mund të provohen gjithashtu përfshijnë:

• Droga që shtypin përgjigjen e sistemit imunitar
• Barna antikolinesteraze për të përmirësuar tonin e muskujve (megjithëse këto nuk janë shumë efektive kur jepen vetëm)
• Droga që rrisin çlirimin e acetilkolinës nga qelizat nervore

Simptomat e LES mund të përmirësohen duke trajtuar sëmundjen themelore, duke shtypur sistemin imunitar ose duke hequr antitrupat. Sidoqoftë, LES paraneoplastike mund të mos i përgjigjet aq mirë trajtimit. (Simptomat paraneoplastike të LES janë për shkak të një reagimi të ndryshuar të sistemit imunitar ndaj një tumori). Vdekja është për shkak të keqdashjes themelore.

Komplikimet e LES mund të përfshijnë:

• Vështirësi në frymëmarrje, duke përfshirë dështimin e frymëmarrjes (më rrallë)
• Vështirësia në gëlltitje
• Infeksione, të tilla si pneumonia
• Lëndimet nga rëniet dhe problemet me koordinimin

Telefononi ofruesin tuaj nëse zhvillohen simptomat e LES.

Sindromi miastenik; Sindroma Eaton-Lambert; Sindroma miastenike Lambert-Eaton; LEMS; LES

• Muskujt sipërfaqësorë të përparmë

Evoli A, Vincent A. Çrregullimet e transmetimit neuromuskular. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 394

Moss HE. Çrregullimet e qepallës dhe nervave të fytyrës. Në: Liu GT, Volpe NJ, Galetta SL, bot. Neurofalmologjia e Liu, Volpe dhe Galetta. Ed. 3 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 14.

Sanders DB, Guptill JT. Çrregullimet e transmetimit neuromuskular. Në: Daroff RB, Jankovic J, Mazziotta JC, Pomeroy SL, eds. Neurologjia e Bradley në praktikën klinike. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kap 109.