Fistula arteriovenoze pulmonare

Fistula arteriovenoze pulmonare është një lidhje anormale midis një arterie dhe venës në mushkëri. Si rezultat, gjaku kalon nëpër mushkëri pa marrë oksigjen të mjaftueshëm.

Fistulat arteriovenoze pulmonare zakonisht janë rezultat i zhvillimit jonormal të enëve të gjakut të mushkërive. Shumica ndodhin tek njerëzit me telangiektazi hemorragjike të trashëgueshme (HHT). Këta njerëz shpesh kanë enë gjaku anormale në shumë pjesë të tjera të trupit.

Fistulat gjithashtu mund të jenë një ndërlikim i sëmundjes së mëlçisë ose dëmtimit të mushkërive, megjithëse këto shkaqe janë shumë më pak të zakonshme.

Shumë njerëz nuk kanë simptoma. Kur shfaqen simptomat, ato mund të përfshijnë:

• Pështymë e përgjakshme
• Vështirësi në frymëmarrje
• Vështirësia për të ushtruar
• Gjakderdhje hundësh
• Gulçim me sforcim
• Dhimbje gjoksi
• Lëkurë blu (cianozë)
• Klubimi i gishtave

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do t'ju kontrollojë. Provimi mund të tregojë:

• Enët anormale të gjakut (telangiektazitë) në lëkurë ose në mukozat
• Tingull jo normal, i quajtur murmuritje kur vendoset stetoskopi mbi enën jonormale të gjakut
• Oksigjen i ulët kur matet me një oksimetër impuls

Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Gazi arterial i gjakut, me dhe pa oksigjen (zakonisht trajtimi me oksigjen nuk e përmirëson gazin e gjakut arterial aq sa pritet)
• Numërimi i plotë i gjakut (CBC)
• Radiografia e gjoksit
• Skanimi i kraharorit
• Ekokardiograma me studim flluskë për të kontrolluar funksionin e zemrës dhe për të vlerësuar praninë e një shunt
• Testet e funksionit të mushkërive
• Skanimi i mushkërive me radionuklid të perfuzionit për të matur frymëmarrjen dhe qarkullimin (perfuzion) në të gjitha zonat e mushkërive
• Arteriograma pulmonare për të parë arteriet e mushkërive

Një numër i vogël i njerëzve që nuk kanë simptoma mund të mos kenë nevojë për trajtim. Për shumicën e njerëzve me fistula, trajtimi i zgjedhur është bllokimi i fistulës gjatë një arteriogrami (embolizimi).

Disa njerëz mund të kenë nevojë për operacion për të hequr enët anormale dhe indet e mushkërive aty pranë.

Kur fistulat arteriovenoze shkaktohen nga sëmundja e mëlçisë, trajtimi është një transplant i mëlçisë.

Perspektiva për njerëzit me HHT nuk është aq e mirë sa për ata pa HHT. Për njerëzit pa HHT, operacioni për heqjen e enëve anormale zakonisht ka një rezultat të mirë dhe gjendja nuk ka të ngjarë të kthehet.

Për njerëzit me sëmundje të mëlçisë si shkak, prognoza varet nga sëmundja e mëlçisë.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Gjakderdhje në mushkëri
• Goditje në tru për shkak të mpiksjes së gjakut që udhëton nga mushkëritë në duar, këmbë ose tru (emboli venoze paradoksale)
• Infeksioni në tru ose në valvulën e zemrës, veçanërisht në pacientët me HHT

Telefononi siguruesin tuaj nëse shpesh keni gjakderdhje nga hunda ose keni vështirësi në frymëmarrje, veçanërisht nëse keni gjithashtu një histori personale ose familjare të HHT.

Meqenëse HHT është shpesh gjenetike, parandalimi zakonisht nuk është i mundur. Këshillimi gjenetik mund të ndihmojë në disa raste.

Keqformimi arteriovenoz - pulmonar

Shovlin CL, Jackson JE. Anomalitë e enëve të mushkërive. Në: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Libri shkollor i Mjekësisë së Frymëmarrjes Murray dhe Nadel. Ed. 6 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kapitulli 61

Stowell J, Gilman MD, Walker CM. Keqformimet kongjenitale të toraksit. Në: Shepard JO, ed. Imazheri torakale: Kërkesat. Ed. 3 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 8

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sëmundja kongjenitale e zemrës në pacientin e rritur dhe pediatrik. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 75.