Trombastenia Glanzmann

Trombastenia Glanzmann është një çrregullim i rrallë i trombociteve të gjakut. Trombocitet janë një pjesë e gjakut që ndihmon në mpiksjen e gjakut.

Trombastenia Glanzmann shkaktohet nga mungesa e një proteine ​​që normalisht është në sipërfaqen e trombociteve. Kjo substancë është e nevojshme që trombocitet të grumbullohen së bashku për të formuar mpiksje gjaku.

Gjendja është e lindur, që do të thotë se është e pranishme që nga lindja. Ka disa anomali gjenetike që mund të shkaktojnë gjendjen.

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Gjakderdhje e rëndë gjatë dhe pas operacionit
• Gjakderdhje e mishrave të dhëmbëve
• Bruising lehtë
• Gjakderdhje e rëndë menstruale
• Nosebleeds që nuk ndalet lehtë
• Gjakderdhje e zgjatur me dëmtime të lehta

Testet e mëposhtme mund të përdoren për të diagnostikuar këtë gjendje:

• Numërimi i plotë i gjakut (CBC)
• Testet e grumbullimit të trombociteve
• Analiza e funksionit të trombociteve (PFA)
• Koha e protrombinës (PT) dhe koha e pjesshme e tromboplastinës (PTT)

Mund të jenë të nevojshme prova të tjera. Anëtarët e familjes gjithashtu mund të kenë nevojë të testohen.

Nuk ka trajtim specifik për këtë çrregullim. Transfuzionet e trombociteve mund t'u jepen njerëzve që kanë gjakderdhje të rëndë.

Organizatat e mëposhtme janë burime të mira për informacion mbi trombasteninë Glanzmann:

• Qendra Informative e Sëmundjeve Gjenetike dhe të Rralla (GARD) - rarediseases.info.nih.gov/diseases/2478/glanzmann-thrombasthenia
• Organizata Kombëtare për Çrregullime të Rralla (NORD) - rarediseases.org/rare-diseases/glanzmann-thrombasthenia

Trombastenia Glanzmann është një gjendje e përjetshme dhe nuk ka shërim. Ju duhet të ndërmerrni hapa të veçantë për t'u përpjekur të shmangni gjakderdhjen nëse keni këtë gjendje.

Kushdo me një çrregullim gjakderdhjeje duhet të shmangë marrjen e aspirinës dhe ilaçeve të tjera anti-inflamatore jo-steroide (NSAID) të tilla si ibuprofen dhe naproxen. Këto ilaçe mund të zgjasin kohën e gjakderdhjes duke parandaluar grumbullimin e trombociteve.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Gjakderdhje e rëndë
• Anemi nga mungesa e hekurit tek gratë me menstruacione për shkak të gjakderdhjes jo normale të rëndë

Telefononi ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse:

• Keni gjakderdhje ose mavijosje të një shkaku të panjohur
• Gjakderdhja nuk ndalet pas trajtimeve të zakonshme

Trombastenia Glanzmann është një gjendje e trashëguar. Nuk ka asnjë parandalim të njohur.

Sëmundja e Glanzmann; Trombastenia - Glanzmann

Bhatt MD, Ho K, Chan AKC. Çrregullimet e mpiksjes në të sapolindur. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kap 150

Nichols WL. Sëmundja Von Willebrand dhe anomalitë hemorragjike të funksionit të trombociteve dhe enëve të gjakut. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 173.