Kraniosinostoza

Kraniosinostoza është një defekt i lindjes në të cilin një ose më shumë qepje në kokën e një foshnje mbyllet më herët se zakonisht.

Kafka e një foshnje ose një fëmije të vogël përbëhet nga pllaka kockore që janë ende në rritje. Kufijtë në të cilët këto pllaka kryqëzohen quhen qepje ose vija qepjeje. Qepjet lejojnë rritjen e kafkës. Ata normalisht mbyllen ("siguresa") në kohën kur fëmija është 2 ose 3 vjeç.

Mbyllja e hershme e qepjes bën që foshnja të ketë një kokë me formë jonormale. Kjo mund të kufizojë rritjen e trurit.

Shkaku i kraniosinostozës nuk dihet. Gjenet mund të luajnë një rol, por zakonisht nuk ka histori familjare të gjendjes. Më shpesh, mund të shkaktohet nga presioni i jashtëm mbi kokën e një foshnje para lindjes. Zhvillimi jonormal i bazës së kafkës dhe membranave rreth kockave të kafkës besohet se ndikon në lëvizjen dhe pozicionin e kockave ndërsa ato rriten.

Në rastet kur kjo transmetohet nëpër familje, mund të ndodhë me probleme të tjera shëndetësore, të tilla si konfiskimet, ulja e inteligjencës dhe verbëria. Çrregullimet gjenetike të lidhura zakonisht me craniosynostosis përfshijnë sindromat Crouzon, Apert, Carpenter, Saethre-Chotzen dhe Pfeiffer.

Sidoqoftë, shumica e fëmijëve me craniosynostosis përndryshe janë të shëndetshëm dhe kanë inteligjencë normale.

Simptomat varen nga lloji i kraniosinostozës. Ato mund të përfshijnë:

• Asnjë "vend i butë" (fontanela) në kafkën e të porsalindurit
• Një kurriz i ngurtë i ngritur përgjatë qepjeve të prekura
• Forma e pazakontë e kokës
• Ngritje e ngadaltë ose aspak e madhësisë së kokës me kalimin e kohës kur fëmija rritet

Llojet e craniosynostosis janë:

• Sinostoza shigjetare (skafoqefalia) është lloji më i zakonshëm. Ndikon në qepjen kryesore në majë të kokës. Mbyllja e hershme e detyron kokën të rritet e gjatë dhe e ngushtë, në vend të gjerë. Bebet me këtë lloj kanë tendencë të kenë një ballë të gjerë. Isshtë më e zakonshme tek djemtë sesa tek vajzat.
• Plagjiocefalia ballore është lloji tjetër më i zakonshëm. Ndikon në qepjen që kalon nga veshi në vesh në majë të kokës. Zakonisht ndodh vetëm në njërën anë, duke shkaktuar një ballë të rrafshuar, vetull të ngritur dhe vesh të shquar në atë anë. Hunda e foshnjës gjithashtu mund të duket se tërhiqet drejt asaj ane. Kjo është më e zakonshme tek vajzat sesa tek djemtë.
• Sinostoza metopike është një formë e rrallë që prek qepjen afër ballit. Forma e kokës së fëmijës mund të përshkruhet si trigonocefali, sepse maja e kokës duket trekëndore, me një ballë të ngushtë ose të theksuar. Mund të jetë nga e lehtë në të rëndë.

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të ndiejë kokën e foshnjës dhe do të kryejë një provim fizik.

Testet e mëposhtme mund të bëhen:

• Matja e perimetrit të kokës së foshnjës
• Rrezet X të kafkës
• Skanimi CT i kokës

Vizitat për fëmijë të mirë janë një pjesë e rëndësishme e kujdesit shëndetësor të fëmijës tuaj. Ato lejojnë që ofruesi të kontrollojë rregullisht rritjen e kokës së foshnjës tuaj me kalimin e kohës. Kjo do të ndihmojë në identifikimin e problemeve herët.

Kirurgjia zakonisht është e nevojshme. Bëhet ndërsa foshnja është ende foshnjë. Qëllimet e operacionit janë:

• Lehtësoni çdo presion në tru.
• Sigurohuni që të ketë vend të mjaftueshëm në kafkë për të lejuar trurin të rritet siç duhet.
• Përmirësoni pamjen e kokës së fëmijës.

Sa mirë bën një fëmijë varet nga:

• Sa qepje janë të përfshira
• Shëndeti i përgjithshëm i fëmijës

Fëmijët me këtë gjendje që operojnë veprojnë mirë në shumicën e rasteve, veçanërisht kur gjendja nuk shoqërohet me një sindrom gjenetik.

Kraniosinostoza rezulton në deformim të kokës që mund të jetë i rëndë dhe i përhershëm nëse nuk korrigjohet. Komplikimet mund të përfshijnë:

• Rritja e presionit intrakranial
• Konfiskimet
• Vonesa në zhvillim

Telefononi ofruesin e fëmijës tuaj nëse fëmija juaj ka:

• Forma e pazakontë e kokës
• Problemet me rritjen
• Kreshtat e ngritura të pazakonta në kafkë

Mbyllja e parakohshme e qepjeve; Sinostoza; Plagiocefalia; Scaphocephaly; Fontanela - kraniosinostoza; Vend i butë - craniosynostosis

• Riparimi - shkarkimi i kraniosinostozës

• Kafka e një të porsalinduri

Uebfaqja e Qendrave për Kontrollin dhe Parandalimin e Sëmundjeve. Faktet në lidhje me craniosynostosis. www.cdc.gov/ncbddd/birthdefects/craniosynostosis.html. Përditësuar më 1 nëntor 2018. Përdoret në 24 tetor 2019.

Graham JM, Sanchez-Lara PA. Kraniosinostoza: e përgjithshme. Në: Graham JM, Sanchez-Lara PA, bot. Modelet e Njohura të Deformimit Njerëzor të Smith. Ed. 4 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kapitulli 29

Kinsman SL, Johnston MV. Anomalitë kongjenitale të sistemit nervor qendror. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 609

Mandela R, Bellew M, Chumas P, Nash H. Ndikimi i kohës së operacionit për kraniosinostozën në rezultatet neuro-zhvillimore: një përmbledhje sistematike. J Neurosurg Pediatr. 2019; 23 (4): 442-454. PMID: 30684935 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/30684935/.