Defekt i jastëkut endokardial

Defekti i jastëkut endokardial (ECD) është një gjendje jonormale e zemrës. Muret që ndajnë të katër dhomat e zemrës janë të formuara dobët ose mungojnë. Gjithashtu, valvulat që ndajnë dhomat e sipërme dhe të poshtme të zemrës kanë defekte gjatë formimit. ECD është një sëmundje e lindur e zemrës, që do të thotë se është e pranishme që nga lindja.

ECD ndodh ndërsa një fëmijë është ende në rritje në bark. Jastëkët endokardial janë dy zona më të trasha që zhvillohen në mure (septum) që ndajnë katër dhomat e zemrës. Ata gjithashtu formojnë valvulat mitrale dhe trikuspidale. Këto janë valvulat që ndajnë atria (dhomat e sipërme mbledhëse) nga barkushet (dhomat e poshtme të pompimit).

Mungesa e ndarjes midis dy anëve të zemrës shkakton disa probleme:

• Rritja e rrjedhjes së gjakut në mushkëri. Kjo rezulton në rritjen e presionit në mushkëri. Në ECD, gjaku rrjedh përmes vrimave anormale nga e majta në anën e djathtë të zemrës, pastaj në mushkëri. Më shumë rrjedhje të gjakut në mushkëri bën që presioni i gjakut në mushkëri të rritet.
• Infrakt. Përpjekja shtesë e nevojshme për të pompuar e bën zemrën të punojë më shumë se normalisht. Muskuli i zemrës mund të zmadhohet dhe dobësohet. Kjo mund të shkaktojë ënjtje tek foshnja, probleme në frymëmarrje dhe vështirësi në të ushqyerit dhe rritjen.
• Cianoza. Ndërsa presioni i gjakut rritet në mushkëri, gjaku fillon të rrjedhë nga ana e djathtë e zemrës në të majtë. Gjaku i varfër nga oksigjeni përzihet me gjakun e pasur me oksigjen. Si rezultat, gjaku me më pak oksigjen se zakonisht derdhet në trup. Kjo shkakton cianozë, ose lëkurë kaltërosh.

Ekzistojnë dy lloje të ECD:

• ECD e plotë. Kjo gjendje përfshin një defekt të septumit atrial (ASD) dhe një defekt të septumit ventrikular (VSD). Njerëzit me një ECD të plotë kanë vetëm një valvul të madh të zemrës (valvulë e zakonshme AV) në vend të dy valvulave të dallueshme (mitrale dhe trikuspidale).
• ECD e pjesshme (ose jo e plotë). Në këtë gjendje, vetëm një ASD, ose një ASD dhe VSD janë të pranishëm. Ekzistojnë dy valvola të dallueshme, por njëra prej tyre (valvula mitrale) shpesh është anormale me një hapje ("çarje") në të. Ky defekt mund të rrjedhë gjak përsëri përmes valvulës.

ECD është e lidhur fort me sindromën Daun. Disa ndryshime të gjeneve janë gjithashtu të lidhura me ECD. Sidoqoftë, shkaku i saktë i ECD është i panjohur.

ECD mund të shoqërohet me defekte të tjera kongjenitale të zemrës, të tilla si:

• Dalja e dyfishtë e barkusës së djathtë
• Barkushe e vetme
• Transpozimi i enëve të mëdha
• Tetralogjia e Fallot

Simptomat e ECD mund të përfshijnë:

• Gomat e bebes lehtë
• Ngjyra e lëkurës kaltërosh, e njohur gjithashtu si cianozë (buzët mund të jenë gjithashtu blu)
• Vështirësitë e të ushqyerit
• Mosarritja e peshës dhe rritja
• Pneumoni ose infeksione të shpeshta
• Lëkurë e zbehtë (zbehje)
• Frymëmarrje e shpejtë
• Rrahje të shpejtë të zemrës
• Djersitje
• Këmbët ose barku i fryrë (i rrallë te fëmijët)
• Problem me frymëmarrjen, veçanërisht gjatë ushqyerjes

Gjatë një provimi, ofruesi i kujdesit shëndetësor ka të ngjarë të gjejë shenja të ECD, duke përfshirë:

• Një elektrokardiogramë anormale (EKG)
• Një zemër e zgjeruar
• Zhurmat e zemrës

Fëmijët me ECD të pjesshme mund të mos kenë shenja ose simptoma të çrregullimit gjatë fëmijërisë.

Testet për të diagnostikuar ECD përfshijnë:

• Ekokardiograma, e cila është një ultratinguj që shikon strukturat e zemrës dhe rrjedhjen e gjakut brenda zemrës
• EKG, e cila mat aktivitetin elektrik të zemrës
• Radiografia e gjoksit
• MRI, e cila siguron një imazh të hollësishëm të zemrës
• Kateterizimi kardiak, një procedurë në të cilën një tub i hollë (kateter) vendoset në zemër për të parë rrjedhjen e gjakut dhe për të marrë matje të sakta të presionit të gjakut dhe niveleve të oksigjenit

Kirurgjia është e nevojshme për të mbyllur vrimat midis dhomave të zemrës dhe për të krijuar valvola të dallueshme trikuspidale dhe mitrale. Koha e operacionit varet nga gjendja e fëmijës dhe ashpërsia e ECD. Shpesh mund të bëhet kur fëmija është 3 deri në 6 muajsh. Korrigjimi i një ECD mund të kërkojë më shumë se një operacion.

Mjeku i fëmijës suaj mund të përshkruajë ilaçe:

• Për të trajtuar simptomat e dështimit të zemrës
• Para operacionit nëse ECD e ka bërë fëmijën shumë të sëmurë

Ilaçet do të ndihmojnë fëmijën tuaj të fitojë peshë dhe forcë para operacionit. Ilaçet që përdoren shpesh përfshijnë:

• Diuretikë (pilula uji)
• Droga që e bëjnë zemrën të tkurret më me forcë, siç është digoksina

Kirurgjia për një ECD të plotë duhet të bëhet në vitin e parë të jetës së foshnjës. Përndryshe, dëmtimi i mushkërive që mund të mos jetë në gjendje të kthehet mund të ndodhë. Bebet me sindromën Daun kanë tendencë të zhvillojnë sëmundje të mushkërive më herët. Prandaj, operacioni i hershëm është shumë i rëndësishëm për këto foshnje.

Sa mirë bën fëmija juaj varet nga:

• Ashpërsia e ECD
• Shëndeti i përgjithshëm i fëmijës
• Nëse sëmundja e mushkërive është zhvilluar tashmë

Shumë fëmijë bëjnë jetë normale, aktive pasi të korrigjohet ECD.

Komplikimet nga ECD mund të përfshijnë:

• Dështimi kongjestiv i zemrës
• Vdekja
• Sindroma Eisenmenger
• Presion i lartë i gjakut në mushkëri
• Dëmtimi i pakthyeshëm i mushkërive

Komplikime të caktuara të operacionit ECD mund të mos shfaqen derisa fëmija të jetë i rritur. Këto përfshijnë probleme të ritmit të zemrës dhe një valvul mitral të rrjedhur.

Fëmijët me ECD mund të jenë në rrezik për infeksion të zemrës (endokardit) para dhe pas operacionit. Pyesni mjekun e fëmijës tuaj nëse fëmija juaj ka nevojë të marrë antibiotikë para disa procedurave të dhëmbëve.

Telefononi ofruesin e fëmijës tuaj nëse fëmija juaj:

• Gomat lehtë
• Ka probleme me frymëmarrjen
• Ka lëkurë ose buzë të kaltërosh

Gjithashtu flisni me siguruesin nëse fëmija juaj nuk po rritet ose po shton peshë.

ECD është e lidhur me disa anomali gjenetike. Çiftet me një histori familjare të ECD mund të dëshirojnë të kërkojnë këshillim gjenetik para se të mbeten shtatzënë.

Defekt i kanalit atrioventrikular (AV); Defekti i septumit atrioventrikular; AVSD; Gryka e zakonshme AV; Defektet e septumit atrial të ostiumit primal; Defekt kongjenital i zemrës - ECD; Defekt i lindjes - ECD; Sëmundja cianotike - ECD

• Defekti i septumit ventrikular
• Defekti i septumit atrial
• Kanali atrioventrikular (defekt i jastëkut endokardial)

Basu SK, Dobrolet NC. Defektet kongjenitale të sistemit kardiovaskular. Në: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff dhe Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 75

Ebels T, Tretter JT, Spicer DE, Anderson RH. Defektet antroventrikulare të septumit. Në: Wernovsky G, Anderson RH, Kumar K, et al. Kardiologjia Pediatrike e Anderson. Ed. 4 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 31

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Sëmundja kongjenitale acyanotike e zemrës: lezione të shuntit nga e majta në të djathtë. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 453.