Barkusha e majtë me dy hyrje

Barkusha e majtë me dy hyrje (DILV) është një defekt i zemrës që është i pranishëm që nga lindja (i lindur). Ndikon në valvulat dhe dhomat e zemrës. Foshnjat e lindura me këtë gjendje kanë vetëm një dhomë pune pompimi (barkushe) në zemrën e tyre.

DILV është një nga defektet e zemrës të njohura si defekte të barkusës së vetme (ose të zakonshme). Personat me DILV kanë një barkushe të madhe të majtë dhe një barkushe të vogël të djathtë. Barkusha e majtë është dhoma pompuese e zemrës që dërgon gjak të pasur me oksigjen në trup. Barkusha e djathtë është dhoma e pompimit që dërgon gjak të varfër nga oksigjeni në mushkëri.

Në zemrën normale, barkushet e djathta dhe të majta marrin gjak nga atria e djathtë dhe e majtë. Atria janë dhomat e sipërme të zemrës.Gjaku i dobët i oksigjenit që kthehet nga trupi rrjedh në atriumin e djathtë dhe barkushen e djathtë. Barkusha e djathtë pastaj pompon gjak në arterien pulmonare. Kjo është ena e gjakut që çon gjak në mushkëri për të marrë oksigjen.

Gjaku me oksigjen të freskët kthehet në atriumin e majtë dhe barkushen e majtë. Aorta pastaj mbart gjak të pasur me oksigjen në pjesën tjetër të trupit nga barkusha e majtë. Aorta është arteria kryesore që del nga zemra.

Në njerëzit me DILV, zhvillohet vetëm barkusha e majtë. Të dy atria boshatisin gjakun në këtë barkushe. Kjo do të thotë që gjaku i pasur me oksigjen përzihet me gjakun e varfër me oksigjen. Përzierja pastaj pompohet në të dy trupin dhe mushkëritë.

DILV mund të ndodhë nëse enët e mëdha të gjakut që dalin nga zemra janë në pozicione të gabuara. Aorta lind nga barkusha e vogël e djathtë dhe arteria pulmonare lind nga barkusha e majtë. Mund të ndodhë edhe kur arteriet janë në pozicione normale dhe lindin nga barkushet e zakonshme. Në këtë rast, gjaku rrjedh nga barkusha e majtë në të djathtë përmes një vrime midis dhomave të quajtur defekt i septumit ventrikular (VSD).

DILV është shumë e rrallë. Shkaku i saktë është i panjohur. Problemi ka shumë të ngjarë të ndodhë herët në shtatzëni, kur zemra e foshnjës zhvillohet. Njerëzit me DILV shpesh kanë edhe probleme të tjera të zemrës, të tilla si:

• Koarktacioni i aortës (ngushtimi i aortës)
• Atresia pulmonare (valvula pulmonare e zemrës nuk është formuar siç duhet)
• Stenoza e valvulës pulmonare (ngushtimi i valvulës pulmonare)

Simptomat e DILV mund të përfshijnë:

• Ngjyra kaltërosh në lëkurë dhe buzë (cianozë) për shkak të oksigjenit të ulët në gjak
• Mosarritja e peshës dhe rritja
• Lëkurë e zbehtë (zbehje)
• Ushqimi i dobët nga lodhja e lehtë
• Djersitje
• Këmbët ose barku i fryrë
• Problem me frymëmarrjen

Shenjat e DILV mund të përfshijnë:

• Ritmi jonormal i zemrës, siç shihet në një elektrokardiogramë
• Grumbullimi i lëngjeve rreth mushkërive
• Infrakt
• Zhurmat e zemrës
• Rrahje të shpejtë të zemrës

Testet për të diagnostikuar DILV mund të përfshijnë:

• Radiografia e gjoksit
• Matja e aktivitetit elektrik në zemër (elektrokardiograma, ose EKG)
• Ekzaminimi me ultratinguj i zemrës (ekokardiogrami)
• Kalimi i një tubi të hollë, fleksibël në zemër për të ekzaminuar arteriet (kateterizimi kardiak)
• MRI e zemrës

Kirurgjia është e nevojshme për të përmirësuar qarkullimin e gjakut nëpër trup dhe në mushkëri. Operacionet më të zakonshme për të trajtuar DILV janë një seri prej dy deri në tre operacione. Këto operacione janë të ngjashme me ato të përdorura për të trajtuar sindromën hipoplastike të zemrës së majtë dhe atresinë trikuspidale.

Operacioni i parë mund të jetë i nevojshëm kur fëmija është vetëm disa ditë i vjetër. Në shumicën e rasteve, foshnja mund të shkojë në shtëpi nga spitali më pas. Fëmija më shpesh do të duhet të marrë ilaçe çdo ditë dhe të ndiqet nga afër nga një mjek pediatrik i zemrës (kardiolog). Mjeku i fëmijës do të përcaktojë se kur duhet të bëhet faza e dytë e operacionit.

Operacioni tjetër (ose operacioni i parë, nëse foshnja nuk ka pasur nevojë për një procedurë si i porsalindur) quhet procedura bidirectionale e Glenn ose hemifontan. Ky operacion bëhet zakonisht kur fëmija është 4 deri në 6 muajsh.

Edhe pas operacioneve të mësipërme, fëmija mund të duket ende blu (cianotik). Hapi i fundit quhet procedura Fontan. Ky operacion bëhet më shpesh kur fëmija është 18 muaj deri në 3 vjeç. Pas këtij hapi të fundit, foshnja nuk është më blu.

Operacioni Fontan nuk krijon qarkullim normal në trup. Por, përmirëson rrjedhën e gjakut aq sa fëmija të jetojë dhe të rritet.

Një fëmijë mund të ketë nevojë për më shumë operacione për defekte të tjera ose për të zgjatur mbijetesën ndërsa pret procedurën Fontan.

Fëmija juaj mund të ketë nevojë të marrë ilaçe para dhe pas operacionit. Këto mund të përfshijnë:

• Antikoagulantë për të parandaluar mpiksjen e gjakut
• Frenuesit e ACE për të ulur presionin e gjakut
• Digoxin për të ndihmuar në tkurrjen e zemrës
• Tabletat e ujit (diuretikët) për të zvogëluar ënjtjen në trup

Mund të rekomandohet një transplantim i zemrës, nëse metodat e mësipërme dështojnë.

DILV është një defekt shumë kompleks i zemrës që nuk është i lehtë për t’u trajtuar. Sa mirë bën fëmija, varet nga:

• Gjendja e përgjithshme e foshnjës në kohën e diagnostikimit dhe trajtimit.
• Nëse ka probleme të tjera me zemrën.
• Sa i rëndë është defekti.

Pas trajtimit, shumë foshnje me DILV jetojnë të rritur. Por, ato do të kërkojnë ndjekje gjatë gjithë jetës. Ata gjithashtu mund të përballen me komplikime dhe mund të duhet të kufizojnë aktivitetet e tyre fizike.

Komplikimet e DILV përfshijnë:

• Klubim (trashje e shtretërve të thonjve) në gishtërinjtë dhe gishtat (shenja e vonë)
• Infrakt
• Pneumoni e shpeshtë
• Probleme të ritmit të zemrës
• Vdekja

Telefononi ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse fëmija juaj:

• Duket se lodhet lehtë
• Ka probleme me frymëmarrjen
• Ka lëkurë ose buzë të kaltërosh

Gjithashtu flisni me siguruesin tuaj nëse fëmija juaj nuk po rritet ose po shton peshë.

Nuk ka asnjë parandalim të njohur.

DILV; Barkushe e vetme; Barkushe e përbashkët; Zemra unentrikulare; Zemra unentrikulare e tipit të ventrikulit të majtë; Defekt kongjenital i zemrës - DILV; Defekt i zemrës cianotike - DILV; Defekt i lindjes - DILV

• Barkusha e majtë me dy hyrje

Kanter KR. Menaxhimi i lidhjeve të vetme barkushe dhe kavopulmonare. Në: Sellke FW, del Nido PJ, Swanson SJ, bot. Sabiston dhe Spencer Kirurgjia e Gjoksit. Ed. 9 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2016: kap 129.

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ. Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Schor NF. Sëmundje kongjenitale cyanotike e zemrës: lezione të shoqëruara me rritjen e fluksit pulmonar të gjakut. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 458.

Wohlmuth C, Gardiner HM. Zemra. Në: Pandya PP, Oepkes D, Sebire NJ, Wapner RJ, bot. Mjekësia fetale: Shkenca themelore dhe praktika klinike. Ed. 3 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 29