Çfarë është bullosa e epidermolizës, simptomat dhe trajtimi

Përmbajtje

• Simptomat kryesore
• Shkaku i epidermilizës bulloze
• Cilat janë llojet
• Si bëhet trajtimi
• Kur është e nevojshme kirurgjia
• Çfarë duhet të bëni për të parandaluar shfaqjen e flluskave
• Si ta bëni veshjen
• Cilat janë ndërlikimet

Epidermoliza bulloze është një sëmundje gjenetike e lëkurës që shkakton formimin e flluskave në lëkurë dhe mukozë, pas çdo fërkimi ose traume të vogël që mund të shkaktohet nga acarimi i etiketës së veshjes në lëkurë ose, thjesht, duke hequr një ndihmë bandash, për shembull. Kjo gjendje ndodh për shkak të ndryshimeve gjenetike të transmetuara nga prindërit tek fëmijët e tyre, të cilat çojnë në ndryshime në shtresat dhe substancat e pranishme në lëkurë, të tilla si keratin.

Shenjat dhe simptomat e kësaj sëmundjeje lidhen me shfaqjen e flluskave të dhimbshme në lëkurë dhe në çdo pjesë të trupit, madje mund të shfaqen në gojë, pëllëmbë dhe thembra të këmbëve. Këto simptoma ndryshojnë sipas llojit dhe ashpërsisë së epidermolizës bulloze, por ato zakonisht përkeqësohen me kalimin e kohës.

Trajtimi për epidermolizën bulloze konsiston kryesisht në kujdesin mbështetës, siç është mbajtja e ushqimit të duhur dhe veshja e flluskave të lëkurës. Përveç kësaj, po kryhen studime për të kryer transplantimin e palcës së kockave për njerëzit me këtë gjendje.

Simptomat kryesore

Simptomat kryesore të epidermolizës bulloze janë:

• Flluska e lëkurës në fërkime minimale;
• Flluskat shfaqen brenda gojës dhe madje edhe në sy;
• Shërimi i lëkurës me pamje të ashpër dhe njolla të bardha;
• Dëmtimi i thonjve;
• Rrallimi i flokëve;
• Reduktimi i djersës ose djersa e tepërt.

Në varësi të ashpërsisë së bullosës së epidermolizës, mund të shfaqen edhe dhëmbëza të gishtërinjve dhe të këmbëve, duke çuar në deformime. Pavarësisht se janë simptoma shumë karakteristike të epidermolizës, sëmundje të tjera mund të çojnë në shfaqjen e flluskave në lëkurë, të tilla si herpes simplex, ichthyosis epidermolitike, impetigo buloze dhe inkontinencë pigmentare. Di se çfarë është impetigo bulloze dhe cili është trajtimi.

Shkaku i epidermilizës bulloze

Epidermoliza bulloze shkaktohet nga mutacionet gjenetike të transmetuara nga prindërit tek fëmijët dhe mund të jetë mbizotëruese, në të cilin njëri prind ka gjenin e sëmundjes, ose recesiv, në të cilin babai dhe nëna mbajnë gjenin e sëmundjes, por nuk ka shfaqje të shenjave ose simptomave të semundja.

Fëmijët që kanë të afërm të ngushtë me sëmundjen ose me një gjen epidermolizë bulloz ka më shumë të ngjarë të lindin me këtë lloj gjendjeje, kështu që nëse prindërit e dinë që kanë gjenin e sëmundjes përmes testimit gjenetik, tregohet këshillimi gjenetik. Shikoni se çfarë është këshillimi gjenetik dhe si bëhet.

Cilat janë llojet

Epidermoliza bulloze mund të ndahet në tre lloje në varësi të shtresës së lëkurës që formon flluskat, të tilla si:

• Epidermolizë e thjeshtë bulloze: flluska ndodh në shtresën e sipërme të lëkurës, e quajtur epidermë dhe është e zakonshme të shfaqet në duar dhe këmbë. Në këtë lloj është e mundur të shihni thonjtë të përafërt dhe të trashë dhe flluskat nuk shërohen shpejt;

• Bullosa e epidermolizës distrofike: flluskat në këtë lloj lindin për shkak të defekteve në prodhimin e kolagjenit të tipit V | I dhe ndodhin në shtresën më sipërfaqësore të lëkurës, të njohur si dermat;
• Bullosa e epidermolizës kryqëzuese: karakterizohet nga formimi i flluskave për shkak të shkëputjes së rajonit midis shtresës më sipërfaqësore dhe të ndërmjetme të lëkurës dhe në këtë rast, sëmundja ndodh nga mutacionet në gjenet e lidhura me dermat dhe epidermën, siç është Laminin 332.

Sindroma Kindler është gjithashtu një lloj i epidermolizës bulloze, por është shumë e rrallë dhe përfshin të gjitha shtresat e lëkurës, duke çuar në brishtësi ekstreme. Pavarësisht nga lloji i kësaj sëmundjeje, është e rëndësishme të theksohet se epidermoliza bulloze nuk është ngjitëse, domethënë nuk kalon nga një person te tjetri përmes kontaktit me lezione të lëkurës.

Si bëhet trajtimi

Nuk ka një trajtim specifik për epidermolizën bulloze, dhe është shumë e rëndësishme të keni konsulta të rregullta me dermatologun për të vlerësuar gjendjen e lëkurës dhe për të shmangur ndërlikimet, të tilla si infeksionet, për shembull.

Trajtimi për këtë sëmundje konsiston në masa mbështetëse, të tilla si veshja e plagëve dhe kontrolli i dhimbjes dhe, në disa raste, shtrimi në spital është i nevojshëm për të bërë veshje sterile, pa mikroorganizma, në mënyrë që ilaçet të administrohen drejtpërdrejt në venë, si antibiotikë në rast infeksioni, dhe për të kulluar flluskat në lëkurë. Sidoqoftë, disa studime janë duke u zhvilluar për të kryer transplantime të qelizave burimore në trajtimin e epidermolizës bulloze distrofike.

Ndryshe nga flluskat e shkaktuara nga djegiet, flluskat e shkaktuara nga bullosa e epidermolizës duhet të shpohen me një gjilpërë specifike, duke përdorur kompresa sterile, për të parandaluar përhapjen e saj dhe shkaktimin e dëmtimeve të mëtejshme të lëkurës. Pas kullimit, është e rëndësishme të aplikoni një produkt, të tillë si llak antibakterial, për të parandaluar infeksionet.

Kur është e nevojshme kirurgjia

Kirurgjia e dermatitit bulloz zakonisht tregohet për rastin kur shenjat e lëna nga flluskat pengojnë lëvizjen e trupit ose shkaktojnë deformime që ulin cilësinë e jetës. Në disa raste, operacioni mund të përdoret gjithashtu për të bërë ekstrakte të lëkurës, veçanërisht në plagët që kërkojnë shumë kohë për t'u shëruar.

Çfarë duhet të bëni për të parandaluar shfaqjen e flluskave

Meqenëse nuk ka shërim, trajtimi bëhet vetëm për të lehtësuar simptomat dhe për të zvogëluar shanset për flluska të reja. Hapi i parë është të keni pak kujdes në shtëpi, të tilla si:

• Vishni rroba pambuku, duke shmangur pëlhura sintetike;
• Hiqni etiketat nga të gjitha rrobat;
• Vishni të brendshme të përmbysura për të shmangur kontaktin e elastikut me lëkurën;
• Vish këpucë të lehta dhe mjaft të gjera për të veshur komod çorape pa ndërprerje;
• Jini shumë të kujdesshëm kur përdorni peshqirë pas larjes, duke shtypur butësisht lëkurën me një peshqir të butë;
• Vendosni vazelinë me bollëk para se të hiqni veshjet dhe mos e detyroni heqjen e saj;
• Nëse rrobat përfundimisht ngjiten në lëkurë, lini rajonin e lagur me ujë derisa veshja të lirohet nga lëkura;
• Mbuloni plagët me salcë jo ngjitëse dhe me garzë të mbështjellë të lirshme;
• Flini me çorape dhe doreza për të shmangur dëmtimet që mund të ndodhin gjatë gjumit.

Përveç kësaj, nëse ka një kruarje të lëkurës, mjeku mund të përshkruajë përdorimin e kortikosteroideve, të tilla si prednisone ose hidrokortizon, për të lehtësuar inflamacionin e lëkurës dhe për të zvogëluar simptomat, duke shmangur kruarjen e lëkurës, duke prodhuar lezione të reja. Necessaryshtë gjithashtu e nevojshme të bëni kujdes kur lani, duke parandaluar që uji të nxehet shumë.

Zbatimi i botoks në këmbë duket të jetë efektive në parandalimin e flluskave në këtë rajon, dhe gastrostomia tregohet kur nuk është e mundur të hahet siç duhet pa shfaqjen e flluskave në gojë ose në ezofag.

Si ta bëni veshjen

Veshja është pjesë e rutinës së atyre që kanë bullosa të epidermolizës dhe këto veshje duhet të bëhen me kujdes në mënyrë që të nxisë shërimin, të zvogëlojë fërkimet dhe të parandalojë gjakderdhjen nga lëkura, për këtë është e rëndësishme të përdorni produkte jo-aderues në lëkurë , që është, që nuk kanë ngjitës që ngjitet shumë fort.

Për të veshur plagët që kanë shumë sekretim, është e rëndësishme të përdorni veshje të bëra me shkumë poliuretani, pasi ato thithin këto lëngje dhe ofrojnë mbrojtje ndaj mikroorganizmave.

Në rastet kur plagët janë tashmë të thata, rekomandohet të përdorni veshje hidrogeli, pasi ato ndihmojnë në eliminimin e indeve të lëkurës së vdekur dhe lehtësimin e dhimbjeve, kruajtjeve dhe shqetësimeve në zonë. Veshjet duhet të fiksohen me rrjetë tuba ose elastike, nuk rekomandohet përdorimi i ngjitësve në lëkurë.

Cilat janë ndërlikimet

Epidermoliza bulloze mund të shkaktojë disa ndërlikime të tilla si infeksionet, pasi formimi i flluskave lë lëkurën më të ndjeshme ndaj ndotjes nga bakteret dhe kërpudhat, për shembull. Në disa situata më serioze, këto baktere që hyjnë në lëkurën e personit me epidermolizë bulloze mund të arrijnë në qarkullimin e gjakut dhe të përhapen në pjesën tjetër të trupit, duke shkaktuar sepsë.

Njerëzit me bullosa të epidermolizës mund të vuajnë gjithashtu nga mungesa ushqyese, të cilat lindin nga flluskat në gojë ose nga anemia, të shkaktuara nga gjakderdhja nga lezionet. Disa probleme dentare, të tilla si kariesi, mund të shfaqen, pasi rreshtimi i gojës është shumë i brishtë tek njerëzit me këtë sëmundje. Gjithashtu, disa lloje të bullosës së epidermolizës rrisin rrezikun që një person të zhvillojë kancer të lëkurës.