Glukagonoma

Përmbajtje

• Cilat janë simptomat e glukagonomës?
• Cilat janë shkaqet e glukagonomës?
• Si diagnostikohet glukagonoma?
• Çfarë trajtimesh janë në dispozicion për glukagonomën?
• Cilat janë ndërlikimet e glukagonomës?
• Çfarë mund të pres në planin afatgjatë?

Çfarë është Glukagonoma?

Glukagonoma është një tumor i rrallë që përfshin pankreasin. Glukagoni është një hormon i prodhuar nga pankreasi që punon me insulinë për të kontrolluar sasinë e sheqerit në gjakun tuaj. Qelizat tumorale glukagonoma prodhojnë sasi të mëdha glukagoni dhe këto nivele të larta krijojnë simptoma të rënda, të dhimbshme dhe kërcënuese për jetën. Rreth 5 deri në 10 përqind të tumoreve neuroendokrine që zhvillohen në pankreas janë glukagonomat.

Cilat janë simptomat e glukagonomës?

Nëse keni një tumor që prodhon sasi të mëdha glukagoni, kjo do të ndikojë në shumë aspekte të shëndetit tuaj. Glukagoni ekuilibron efektet e insulinës duke rregulluar sasinë e sheqerit në gjakun tuaj. Nëse keni shumë glukagon, qelizat tuaja nuk ruajnë sheqer dhe në vend të kësaj sheqeri qëndron në qarkullimin e gjakut.

Glukagonoma çon në simptoma të ngjashme me diabetin dhe simptoma të tjera të dhimbshme dhe të rrezikshme, duke përfshirë:

• sheqer i lartë në gjak
• etje e tepruar dhe uri për shkak të sheqerit në gjak të lartë
• zgjohen shpesh gjatë natës për të urinuar
• diarre
• një skuqje të lëkurës, ose dermatit, në fytyrë, bark, vithe dhe këmbë që shpesh është me kore ose i mbushur me qelb
• humbje peshe pa dashje
• mpiksja e gjakut në këmbë, e cila quhet edhe trombozë e venave të thella

Cilat janë shkaqet e glukagonomës?

Nuk ka shkaqe të njohura direkte të glukagonomës. Nëse keni një histori familjare të një sindromi të quajtur neoplazi multiple endokrine tip 1 (MEN1) ju keni një rrezik më të madh të zhvillimit të glukagonomës. Sidoqoftë, ata që nuk kanë faktorë të tjerë të rrezikut mund të zhvillojnë këto tumore.

Glukagonomat janë kancerogjene, ose malinje, të kohës. Glukagonomat malinje përhapen në indet e tjera, zakonisht në mëlçi dhe fillojnë të ndërhyjnë në funksionin e organeve të tjera.

Si diagnostikohet glukagonoma?

Mund të jetë e vështirë për të diagnostikuar glukagonomën. Shpesh, simptomat duket se shkaktohen nga një gjendje tjetër dhe mund të kalojnë vite para se të bëhet diagnoza e saktë.

Diagnostifikimi fillimisht bëhet me disa analiza gjaku. Nivelet e larta të glukagonit janë shenja dalluese e kësaj gjendjeje. Shenja të tjera përfshijnë sheqer të lartë në gjak, nivele të larta të kromograninës A, e cila është një proteinë që shpesh gjendet në tumoret karcinoide dhe anemi, e cila është një gjendje në të cilën keni një nivel të ulët të qelizave të kuqe të gjakut.

Mjeku juaj do të ndjekë këto teste me një skanim të barkut për të kërkuar praninë e tumoreve.

Dy të tretat e të gjitha glukagonomave janë malinje. Këto tumore mund të përhapen në të gjithë trupin dhe të pushtojnë organet e tjera. Tumoret shpesh janë të mëdha dhe mund të jenë të gjera 4 deri në 6 centimetra kur zbulohen. Ky kancer shpesh nuk zbulohet derisa të përhapet në mëlçi.

Çfarë trajtimesh janë në dispozicion për glukagonomën?

Trajtimi i glukagonomës përfshin heqjen e qelizave tumorale dhe trajtimin e efekteve të një tepricë glukagoni në trupin tuaj.

Bestshtë më mirë të filloni trajtimin duke stabilizuar efektet e glukagonit të tepërt. Kjo shpesh përfshin marrjen e një ilaçi analog somatostatin, siç është një injeksion i oktreotidit (Sandostatin). Octreotide ndihmon për të luftuar efektet e glukagonit në lëkurën tuaj dhe për të përmirësuar skuqjen e lëkurës.

Nëse keni humbur një peshë të madhe, mund t'ju duhet një IV për t'ju ndihmuar të rivendosni peshën tuaj të trupit. Sheqeri i lartë në gjak mund të trajtohet me insulinë dhe monitorim të afërt të niveleve të glukozës në gjak.

Mund t'ju jepet gjithashtu një ilaç antikoagulant, ose hollues i gjakut. Kjo parandalon formimin e mpiksjes së gjakut në këmbët tuaja, e njohur gjithashtu si trombozë e venave të thella. Për njerëzit që rrezikojnë nga tromboza e venave të thella, një filtër mund të vendoset në njërën nga venat tuaja të mëdha, venën kava inferiore, për të parandaluar mpiksjen që të arrijë në mushkëritë tuaja.

Pasi të jeni mjaft i shëndetshëm, tumori ka të ngjarë të hiqet kirurgjikale. Ky lloj tumori rrallë i përgjigjet mirë kimioterapisë. Kirurgjia është më e suksesshme nëse tumori kapet ndërsa është ende i kufizuar në pankreas.

Kirurgjia hulumtuese e barkut mund të bëhet ose në mënyrë laparoskopike, me prerje të vogla për të lejuar kamera, drita dhe mjete, ose duke krijuar një prerje më të madhe të hapur.

Shumica e glukagonomave ndodhin në anën e majtë ose bishtin e pankreasit. Heqja e këtij seksioni quhet pankreatektomi distale. Në disa njerëz, shpretka gjithashtu hiqet. Kur indi i tumorit ekzaminohet nën mikroskop, është e vështirë të thuash nëse është kanceroz. Nëse është kanceroz, kirurgu juaj do të heqë sa më shumë tumorin për të parandaluar përhapjen e tij më tej. Kjo mund të përfshijë një pjesë të pankreasit, nyjet limfatike lokale, dhe madje edhe një pjesë të mëlçisë.

Cilat janë ndërlikimet e glukagonomës?

Glukagoni i tepërt çon në simptoma të ngjashme me diabetin. Sheqeri i lartë në gjak mund të shkaktojë:

• dëmtimi nervor
• verbëri
• probleme metabolike
• dëmtimi i trurit

Tromboza e venave të thella mund të shkaktojë mpiksjen e gjakut që të udhëtojë në mushkëri, dhe madje mund të shkaktojë vdekje.

Nëse tumori pushton mëlçinë, ai përfundimisht mund të shkaktojë dështim të mëlçisë.

Çfarë mund të pres në planin afatgjatë?

Zakonisht, në kohën kur diagnostikohet glukagonoma, kanceri është përhapur në organe të tjera, të tilla si mëlçia. Në përgjithësi, kirurgjia nuk është efektive sepse është e vështirë ta zbulosh herët.

Pasi të hiqet një tumor, efekti i glukagonit të tepërt zvogëlohet menjëherë. Nëse tumori është i kufizuar vetëm në pankreas, niveli pesë-vjeçar i mbijetesës është, që do të thotë 55 përqind e njerëzve jetojnë për pesë vjet pas operacionit.Ka një normë mbijetese pesë-vjeçare nëse tumoret nuk janë në gjendje të hiqen nga operacioni.