Anemia hemolitike autoimune idiopatike

Përmbajtje

• Kush është në rrezik?
• Simptomat e AIHA idiopatike
• Diagnostifikimi i AIHA idiopatike
• Opsionet e trajtimit për IAIHA
• Steroide
• Kirurgjia
• Droga që shtypin imunitetin
• Parashikimi afatgjatë

Çfarë është anemia hemolitike autoimune idiopatike?

Anemia hemolitike autoimune idiopatike është një formë e anemisë hemolitike autoimune. Anemia hemolitike autoimune (AIHA) është një grup i çrregullimeve të rralla, por serioze të gjakut. Ato ndodhin kur trupi shkatërron qelizat e kuqe të gjakut më shpejt sesa i prodhon ato. Një gjendje konsiderohet idiopatike kur nuk dihet shkaku i saj.

Sëmundjet autoimune sulmojnë vetë trupin. Sistemi juaj imunitar prodhon antitrupa për të ndihmuar pushtuesit e huaj si bakteret dhe viruset. Në rastin e çrregullimeve autoimune, trupi juaj gabimisht prodhon antitrupa që sulmojnë vetë trupin. Në AIHA, trupi juaj zhvillon antitrupa që shkatërrojnë qelizat e kuqe të gjakut.

AIHA idiopatike mund të jetë kërcënuese për jetën për shkak të fillimit të saj të papritur. Kërkon kujdes të menjëhershëm mjekësor dhe shtrim në spital.

Kush është në rrezik?

Rreth të gjitha rastet e AIHA-së janë idiopatike. AIHA mund të ndodhë në çdo moment të jetës dhe mund të zhvillohet papritmas ose gradualisht. Më shpesh prek gratë.

Nëse AIHA nuk është idiopatike, kjo është për shkak se është shkaktuar nga një sëmundje themelore ose ilaçe. Sidoqoftë, AIHA idiopatike nuk ka shkaqe të dukshme. Njerëzit me AIHA idiopatike mund të kenë vetëm rezultate anormale të testit të gjakut dhe pa simptoma.

Simptomat e AIHA idiopatike

Mund të ndjeheni të dobët dhe të merrni frymë nëse zhvilloni AIHA idiopatike të fillimit të papritur. Në raste të tjera, gjendja është kronike dhe zhvillohet me kalimin e kohës, kështu që simptomat janë më pak të dukshme. Në të dy rastet, simptomat mund të përfshijnë një ose më shumë nga sa vijon:

• dobësia në rritje
• gulçim
• rrahje të shpejta të zemrës
• lëkurë e zbehtë ose me ngjyrë të verdhë
• dhimbje muskulore
• nauze
• të vjella
• urinë me ngjyrë të errët
• një dhimbje koke
• parehati në bark
• fryrje
• diarre

Diagnostifikimi i AIHA idiopatike

Mjeku juaj do të flasë me ju gjerësisht për simptomat tuaja specifike nëse ata dyshojnë se keni AIHA. Ata do të duhet t'ju diagnostikojnë me AIHA dhe të përjashtojnë ilaçet ose çrregullime të tjera themelore si shkaqet e mundshme të AIHA para se t'ju diagnostikojnë me tipin idiopatik.

Së pari, mjeku juaj do t'ju pyesë për historikun tuaj mjekësor. Likelyshtë e mundshme që ata do t'ju pranojnë në spital për test dhe monitorim të menjëhershëm nëse simptomat tuaja janë serioze. Shembuj të çështjeve serioze përfshijnë lëkurën ose urinën e zbardhur ose anemi të rëndë. Ata mund t'ju drejtojnë tek një specialist i gjakut, ose një hematolog.

Do të duhet të bëni një seri të gjerë të testeve të gjakut për të konfirmuar AIHA. Disa nga testet do të masin numrin e qelizave të kuqe të trupit në trup. Nëse keni AIHA, numri i qelizave të kuqe të gjakut do të jetë i ulët. Testet e tjera do të kërkojnë substanca të caktuara në gjak. Testet e gjakut që zbulojnë një raport të pasaktë të qelizave të kuqe të papjekura me ato të pjekura mund të tregojnë AIHA. Një numër i lartë i qelizave të kuqe të papjekura të gjakut tregojnë se trupi po përpiqet të kompensojë qelizat e kuqe të pjekura të gjakut që shkatërrohen shumë shpejt.

Gjetje të tjera të testeve të gjakut përfshijnë një nivel më të lartë se normal të bilirubinës dhe një nivel të ulur të një proteine ​​të quajtur haptoglobinë. Bilirubina është një nënprodukt natyral i prishjes së qelizave të kuqe të gjakut. Këto nivele bëhen të larta kur shkatërrohen një numër i madh i qelizave të kuqe të gjakut. Testi i gjakut i haptoglobinës mund të jetë veçanërisht i dobishëm në diagnostikimin e AIHA. Së bashku me testet e tjera të gjakut, ajo zbulon se proteina po shkatërrohet së bashku me qelizat e kuqe të pjekura të gjakut.

Në disa raste, rezultatet tipike të laboratorit për këto teste të gjakut mund të mos jenë të mjaftueshme për të diagnostikuar AIHA, kështu që mjeku juaj mund të ketë nevojë të kryejë më shumë teste. Testet e tjera, përfshirë testet e drejtpërdrejta dhe indirekte të Coombs, mund të zbulojnë rritje të antitrupave në gjak. Analiza e urinës dhe një mbledhje 24-orëshe e urinës mund të zbulojnë anomali në urinë, të tilla si nivele të larta të proteinave.

Opsionet e trajtimit për IAIHA

Personat e dyshuar për një shfaqje të papritur idiopatike AIHA përgjithësisht do të shtrohen në spital menjëherë për shkak të natyrës së tij akute. Rastet kronike shpesh mund të vijnë dhe ikin pa shpjegime. Possibleshtë e mundur që gjendja të përmirësohet pa trajtim.

Mjeku juaj do të monitorojë nga afër nivelet e glukozës në gjak nëse keni diabet. Diabeti është një faktor kryesor rreziku për vdekjet nga infeksioni si rezultat i trajtimit.

Steroide

Trajtimi i linjës së parë është tipikisht steroid siç është prednisoni. Ato mund të ndihmojnë në përmirësimin e numrit të qelizave të kuqe të gjakut. Mjeku juaj do t'ju monitorojë me kujdes për të kontrolluar që steroidet po funksionojnë. Sapo gjendja juaj të kalojë në falje, mjeku juaj do të përpiqet t'ju heq nga steroidet ngadalë. Njerëzit me AIHA që i nënshtrohen terapisë me steroide mund të kenë nevojë për shtesa gjatë trajtimit. Këto mund të përfshijnë:

• bifosfonatet
• vitamina D
• kalciumi
• acid folik

Kirurgjia

Mjeku juaj mund të sugjerojë heqjen kirurgjikale të shpretkës nëse steroidet nuk funksionojnë plotësisht. Heqja e shpretkës mund të ndryshojë shkatërrimin e qelizave të kuqe të gjakut. Ky operacion është i njohur si splenektomi. e njerëzve që i nënshtrohen një splenektomie kanë një falje të pjesshme ose totale nga AIHA e tyre, dhe njerëzit me tipin idiopatik priren të kenë rezultatet më të suksesshme.

Droga që shtypin imunitetin

Opsione të tjera të trajtimit janë ilaçet që shtypin imunitetin, të tilla si azathioprina dhe ciklofosfamidi. Këto mund të jenë ilaçe efektive për njerëzit që nuk i përgjigjen me sukses trajtimit me steroid ose që nuk janë kandidatë për operacion.

Në disa raste, ilaçi rituximab mund të preferohet mbi ilaçet tradicionale që shtypin imunitetin. Rituximab është një antitrup që sulmon drejtpërdrejt proteina specifike që gjenden në qelizat e caktuara të sistemit imunitar.

Parashikimi afatgjatë

Mund të jetë e vështirë për të marrë një diagnozë të shpejtë të kësaj gjendje në rastet kur shkaku i saj është i panjohur. Trajtimi nganjëherë vonohet në këto raste. AIHA idiopatike mund të jetë fatale nëse nuk trajtohet.

AIHA idiopatike te fëmijët është zakonisht jetëshkurtër. Gjendja është shpesh kronike tek të rriturit dhe mund të ndizet ose të kthehet vetë pa u shpjeguar. AIHA është shumë e shërueshme si tek të rriturit ashtu edhe tek fëmijët. Shumica e njerëzve shërohen plotësisht.