Sindroma Myasthenic Lambert-Eaton

Përmbajtje

• Cilat janë simptomat e sindromës miastenike Lambert-Eaton?
• Çfarë Shkaqet Sindromi Myasthenic Lambert-Eaton?
• Diagnostifikimi i Sindromës Myasthenic Lambert-Eaton
• Trajtimi i Sindromës Myasthenic Lambert-Eaton
• Cila është pamja afatgjatë?

Çfarë është Sindroma Myasthenic Lambert-Eaton?

Sindroma myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) është një sëmundje e rrallë autoimune që ndikon në aftësinë tuaj për të lëvizur. Sistemi juaj imunitar sulmon indet muskulore që çon në vështirësi në të ecur dhe probleme të tjera muskulore.

Sëmundja nuk mund të shërohet, por simptomat mund të zvogëlohen përkohësisht nëse ushtroni veten. Ju mund ta menaxhoni gjendjen me ilaçe.

Cilat janë simptomat e sindromës miastenike Lambert-Eaton?

Simptomat kryesore të LEMS janë dobësia e këmbës dhe vështirësia në ecje. Ndërsa sëmundja përparon, do të përjetoni gjithashtu:

• dobësi në muskujt e fytyrës
• simptoma muskulore të pavullnetshme
• kapsllëku
• goje e thate
• impotencë
• probleme të fshikëzës

Dobësia e këmbës shpesh përmirësohet përkohësisht gjatë sforcimit. Ndërsa ushtroni, acetilkolina grumbullohet në sasi mjaft të mëdha për të lejuar që forca të përmirësohet për një kohë të shkurtër.

Ekzistojnë disa ndërlikime që lidhen me LEMS. Kjo perfshin:

• probleme me frymëmarrjen dhe gëlltitjen
• infeksionet
• dëmtime për shkak të rënies ose probleme me koordinimin

Çfarë Shkaqet Sindromi Myasthenic Lambert-Eaton?

Në një sëmundje autoimune, sistemi imunitar i trupit tuaj gabon trupin tuaj për një objekt të huaj. Sistemi juaj imunitar prodhon antitrupa që sulmojnë trupin tuaj.

Në LEMS, trupi juaj sulmon mbaresat nervore që kontrollojnë sasinë e acetilkolinës që çliron trupi juaj. Acetilkolina është një neurotransmetues që shkakton tkurrjet e muskujve. Kontraktimet e muskujve ju lejojnë të bëni lëvizje vullnetare si ecja, tundja e gishtave dhe ngritja e shpatullave.

Në mënyrë të veçantë, trupi juaj sulmon një proteinë të quajtur kanali i kalciumit me tension të mbyllur (VGCC). VGCC kërkohet për çlirimin e acetilkolinës. Ju nuk prodhoni acetilkolinë të mjaftueshme kur VGCC sulmohet, kështu që muskujt tuaj nuk janë në gjendje të punojnë si duhet.

Shumë raste të LEMS shoqërohen me kancer të mushkërive. Studiuesit besojnë se qelizat kancerogjene prodhojnë proteinën VGCC. Kjo bën që sistemi juaj imunitar të prodhojë antitrupa kundër VGCC. Këto antitrupa më pas sulmojnë si qelizat kancerogjene, ashtu edhe ato muskulore. Çdokush mund të zhvillojë LEMS gjatë jetës së tij, por kanceri i mushkërive mund të rrisë rrezikun e zhvillimit të gjendjes. Nëse ka një histori të sëmundjeve autoimune në familjen tuaj, ju mund të jeni në rrezik më të lartë për të prekur LEMS.

Diagnostifikimi i Sindromës Myasthenic Lambert-Eaton

Për të diagnostikuar LEMS, mjeku juaj do të marrë një historik të detajuar dhe do të kryejë një ekzaminim fizik. Mjeku juaj do të kërkojë:

• reflekset e ulura
• humbja e indeve muskulore
• dobësi ose probleme në lëvizje që bëhet më mirë me aktivitetin

Mjeku juaj mund të urdhërojë disa teste për të konfirmuar gjendjen. Një test gjaku do të kërkojë antitrupa kundër VGCC (antitrupa anti-VGCC). Një elektromiografi (EMG) teston fijet tuaja muskulore duke parë se si reagojnë kur stimulohen. Një gjilpërë e vogël futet në muskul dhe lidhet me një njehsor. Do t'ju kërkohet të kontraktoni atë muskul dhe njehsori do të lexojë se sa mirë reagojnë muskujt tuaj.

Një provë tjetër e mundshme është testi i shpejtësisë së përçueshmërisë nervore (NCV). Për këtë provë, mjeku juaj do të vendosë elektroda në sipërfaqen e lëkurës tuaj duke mbuluar një muskul kryesor. Arnimet japin një sinjal elektrik që stimulon nervat dhe muskujt. Aktiviteti që rezulton nga nervat regjistrohet nga elektroda të tjera dhe përdoret për të zbuluar se sa shpejt reagojnë nervat ndaj stimulimit.

Trajtimi i Sindromës Myasthenic Lambert-Eaton

Kjo gjendje nuk mund të shërohet. Ju do të punoni me mjekun tuaj për të menaxhuar çdo gjendje tjetër, të tilla si kanceri i mushkërive.

Mjeku juaj mund të rekomandojë trajtim intravenoz të imunoglobulinës (IVIG). Për këtë trajtim, mjeku juaj do të injektojë një antitrup jo specifik që qetëson sistemin imunitar. Një trajtim tjetër i mundshëm është plazmafereza. Gjaku hiqet nga trupi dhe plazma ndahet. Antitrupat hiqen, dhe plazma kthehet në trup.

Droga që funksionon me sistemin tuaj muskulor ndonjëherë mund të lehtësojë simptomat. Këto përfshijnë mestinon (piridostigmine) dhe 3, 4 diaminopiridinë (3, 4-DAP).

Këto ilaçe janë të vështira për tu marrë dhe duhet të flisni me mjekun tuaj për të gjetur më shumë informacion.

Cila është pamja afatgjatë?

Simptomat mund të përmirësohen duke trajtuar gjendje të tjera themelore, duke shtypur sistemin imunitar ose duke hequr antitrupat nga gjaku. Jo të gjithë i përgjigjen mirë trajtimit. Punoni me mjekun tuaj për të dalë me një plan të duhur trajtimi.