Çfarë është limfoma limfoplazmatike?

Përmbajtje

• LPL vs limfomat e tjera
• Çfarë ndodh me sistemin imunitar?
• Cilat janë simptomat?
• Çfarë e shkakton atë?
• Si diagnostikohet?
• Opsionet e trajtimit
• Shikoni dhe prisni
• Kimioterapia
• Terapia biologjike
• Terapia e synuar
• Transplantimet e qelizave burimore
• Provat klinike
• Cila është perspektiva?

Përmbledhje

Limfoma limfoplazmatike (LPL) është një lloj i rrallë i kancerit që zhvillohet ngadalë dhe prek kryesisht të rriturit e moshuar. Mosha mesatare në diagnozë është 60 vjeç.

Limfomat janë kancer të sistemit limfatik, një pjesë e sistemit tuaj imunitar që ndihmon për të luftuar infeksionet. Në limfoma, qelizat e bardha të gjakut, ose limfocitet B ose limfocitet T, rriten jashtë kontrollit për shkak të një mutacioni. Në LPL, limfocitet anormale B riprodhohen në palcën tuaj të kockave dhe zhvendosin qelizat e shëndetshme të gjakut.

Ka rreth 8.3 raste të LPL për 1 milion njerëz në Shtetet e Bashkuara dhe Evropën Perëndimore. Moreshtë më e zakonshme tek burrat dhe në Kaukazianët.

LPL vs limfomat e tjera

Limfoma e Hodgkin dhe limfoma jo-Hodgkin dallohen nga lloji i qelizave që bëhen kancerogjene.

• Limfomat e Hodgkin kanë një lloj specifik të qelizave anormale të pranishme, të quajtura një qelizë Reed-Sternberg.
• Shumë lloje të limfomave jo-Hodgkin dallohen nga vendi ku fillojnë kanceret dhe karakteristikat gjenetike dhe karakteristikat e tjera të qelizave malinje.

LPL është një limfomë jo-Hodgkin që fillon në limfocitet B. Ashtë një limfomë shumë e rrallë, që përfshin vetëm rreth 1 deri në 2 përqind të të gjitha limfomave.

Lloji më i zakonshëm i LPL është makroglobulinemia Waldenström (WM), e cila karakterizohet nga një prodhim jonormal i imunoglobulinës (antitrupave). WM nganjëherë referohet gabimisht si identike me LPL, por në fakt është një nëngrup i LPL. Rreth 19 në 20 persona me LPL kanë anomali të imunoglobulinës.

Çfarë ndodh me sistemin imunitar?

Kur LPL bën që limfocitet B (qelizat B) të mbiprodhohen në palcën tuaj të kockave, prodhohen më pak qeliza normale të gjakut.

Normalisht, qelizat B lëvizin nga palca e kockave në shpretkë dhe nyjet limfatike. Atje, ato mund të bëhen qeliza plazmatike duke prodhuar antitrupa për të luftuar infeksionet. Nëse nuk keni mjaft qeliza normale të gjakut, kjo rrezikon sistemin tuaj imunitar.

Kjo mund të rezultojë në:

• anemi, një mungesë e qelizave të kuqe të gjakut
• neutropenia, një mungesë e një lloji të qelizave të bardha të gjakut (të quajtur neutrofile), e cila rrit rrezikun e infeksionit
• trombocitopeni, një mungesë e trombociteve të gjakut, e cila rrit rreziqet e gjakderdhjes dhe mavijosjes

Cilat janë simptomat?

LPL është një kancer me rritje të ngadaltë dhe rreth një e treta e njerëzve me LPL nuk kanë ndonjë simptomë në kohën kur diagnostikohen.

Deri në 40 për qind e njerëzve me LPL kanë një formë të lehtë të anemisë.

Simptoma të tjera të LPL mund të përfshijnë:

• dobësi dhe lodhje (shpesh e shkaktuar nga anemia)
• ethe, djersitje natën dhe humbje peshe (zakonisht shoqërohet me limfoma të qelizave B)
• shikim i turbullt
• marramendje
• hundë rrjedh gjak
• gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve
• mavijosje
• beta-2-mikroglobulinë e ngritur, një shënues i gjakut për tumoret

Rreth 15 deri në 30 për qind e atyre me LPL kanë:

• nyjet limfatike te fryra (limfadenopatia)
• zgjerimi i mëlçisë (hepatomegali)
• zmadhimi i shpretkës (splenomegali)

Çfarë e shkakton atë?

Shkaku i LPL nuk është kuptuar plotësisht. Studiuesit po hetojnë disa mundësi:

• Mund të ketë një përbërës gjenetik, pasi rreth 1 në 5 persona me WM kanë një të afërm që ka LPL ose një lloj të ngjashëm të limfomës.
• Disa studime kanë zbuluar se LPL mund të shoqërohet me sëmundje autoimune si sindroma Sjögren ose me virusin e hepatitit C, por studime të tjera nuk e kanë treguar këtë lidhje.
• Njerëzit me LPL zakonisht kanë mutacione të caktuara gjenetike që nuk janë të trashëguara.

Si diagnostikohet?

Diagnostikimi i LPL është i vështirë dhe zakonisht bëhet pasi përjashtohen mundësitë e tjera.

LPL mund të ngjajë me limfomat e tjera të qelizave B me lloje të ngjashëm të diferencimit të qelizave plazmatike. Kjo perfshin:

• limfoma e qelizave te mantelit
• leuçemia kronike limfocitare / limfoma limfocitare e vogël
• limfoma e zonës margjinale
• mieloma e qelizave plazmatike

Mjeku juaj do t’ju ​​ekzaminojë fizikisht dhe do t’ju ​​kërkojë historikun tuaj mjekësor. Ata do të urdhërojnë punën e gjakut dhe ndoshta një biopsi të palcës së kockave ose nyjeve limfatike për të parë qelizat nën një mikroskop.

Mjeku juaj gjithashtu mund të përdorë teste të tjera për të përjashtuar kanceret e ngjashme dhe për të përcaktuar fazën e sëmundjes tuaj. Këto mund të përfshijnë një rreze X në gjoks, skanim CT, skanim PET dhe ultratinguj.

Opsionet e trajtimit

Shikoni dhe prisni

LBL është një kancer me rritje të ngadaltë. Ju dhe mjeku juaj mund të vendosni të prisni dhe të monitoroni rregullisht gjakun tuaj para se të filloni trajtimin. Sipas Shoqatës Amerikane të Kancerit (ACS), njerëzit që vonojnë trajtimin derisa simptomat e tyre të jenë problematike kanë të njëjtën jetëgjatësi si njerëzit që fillojnë trajtimin sa më shpejt që diagnostikohen.

Kimioterapia

Disa ilaçe që veprojnë në mënyra të ndryshme, ose kombinime të barnave, mund të përdoren për të shkatërruar qelizat e kancerit. Kjo perfshin:

• klorambucil (Leukeran)
• fludarabine (Fludara)
• bendamustine (Treanda)
• ciklofosfamid (Cytoxan, Procytox)
• dexamethasone (Decadron, Dexasone), rituximab (Rituxan) dhe ciklosfosfamide
• bortezomib (Velcade) dhe rituximab, me ose pa deksametazon
• ciklofosfamide, vincristine (Oncovin) dhe prednisone
• ciklofosfamide, vincristine (Oncovin), prednisone dhe rituximab
• thalidomid (Thalomid) dhe rituximab

Regjimi i veçantë i barnave do të ndryshojë, në varësi të shëndetit tuaj të përgjithshëm, simptomave tuaja dhe trajtimeve të mundshme në të ardhmen.

Terapia biologjike

Barnat e terapisë biologjike janë substanca të bëra nga njeriu që veprojnë si sistemi juaj imunitar për të shkatërruar qelizat e limfomës. Këto barna mund të kombinohen me trajtime të tjera.

Disa nga këta antitrupa të bërë nga njeriu, të quajtur antitrupa monoklonalë, janë:

• rituximab (Rituxan)
• ofatumumab (Arzerra)
• alemtuzumab (kampath)

Droga të tjera biologjike janë ilaçet imunomoduluese (IMiD) dhe citokinat.

Terapia e synuar

Barnat e terapisë së synuar synojnë të bllokojnë ndryshimet e veçanta të qelizave që shkaktojnë kancer. Disa nga këto ilaçe janë përdorur për të luftuar kanceret e tjera dhe tani janë duke u hulumtuar për LBL. Në përgjithësi, këto ilaçe bllokojnë proteinat që lejojnë qelizat limfomatike të vazhdojnë të rriten.

Transplantimet e qelizave burimore

Ky është një trajtim më i ri që ACS thotë se mund të jetë një opsion për të rinjtë me LBL.

Në përgjithësi, qelizat staminale që formojnë gjak hiqen nga qarkullimi i gjakut dhe ruhen të ngrira. Pastaj përdoret një dozë e lartë e kimioterapisë ose rrezatimit për të shkatërruar të gjitha qelizat e palcës së kockave (normale dhe kanceroze), dhe qelizat origjinale formuese të gjakut kthehen në qarkullimin e gjakut. Qelizat staminale mund të vijnë nga personi që trajtohet (autolog), ose ato mund të dhurohen nga dikush që përputhet ngushtë me personin (alogjene).

Jini të vetëdijshëm se transplantimet e qelizave burimore janë ende në një fazë eksperimentale. Gjithashtu, ka efekte anësore afatshkurtra dhe afatgjata nga këto transplantime.

Provat klinike

Ashtu si me shumë lloje të kancerit, terapitë e reja janë në zhvillim e sipër, dhe ju mund të gjeni një provë klinike për të marrë pjesë. Pyesni mjekun tuaj për këtë dhe vizitoni ClinicalTrials.gov për më shumë informacion.

Cila është perspektiva?

LPL deri më tani nuk ka shërim. LPL juaj mund të kalojë në falje por më vonë të rishfaqet. Gjithashtu, edhe pse është një kancer me rritje të ngadaltë, në disa raste mund të bëhet më agresiv.

ACS vëren se 78 përqind e njerëzve me LPL mbijetojnë pesë vjet ose më shumë.

Shkalla e mbijetesës për LPL po përmirësohet ndërsa barnat e reja dhe trajtimet e reja po zhvillohen.