Kuptimi i Myelofibrosis

Përmbajtje

• Farë është mielofibroza?
• Cilat janë simptomat?
• Causesfarë e shkakton atë?
• A ka ndonjë faktor rreziku?
• Si diagnostikohet?
• Si trajtohet?
• Trajtimi i anemisë
• Trajtimi i një shpretkë të zmadhuar
• Trajtimi i gjeneve të mutuara
• Trajtimet eksperimentale
• A ka ndonjë ndërlikim?
• Të jetosh me mielofibrozë

Farë është mielofibroza?

Myelofibrosis (MF) është një lloj i kancerit të palcës së eshtrave që ndikon në aftësinë e trupit tuaj për të prodhuar qeliza të gjakut. Shtë pjesë e një grupi të kushteve të quajtura neoplazma mieloproliferative (MPN). Këto kushte bëjnë që qelizat e palcës suaj të eshtrave të ndalojnë zhvillimin dhe funksionimin ashtu si duhet, duke rezultuar në indin mbresë fibroze.

MF mund të jetë parësore, do të thotë se ajo ndodh vetë, ose sekondare, do të thotë se rezulton nga një gjendje tjetër - zakonisht ajo që prek palcën e eshtrave. MPN-të e tjerë gjithashtu mund të përparojnë në MF. Ndërsa disa njerëz mund të kalojnë vite pa pasur simptoma, të tjerët kanë simptoma që përkeqësohen për shkak të dhëmbëzimit në palcën e eshtrave të tyre.

Cilat janë simptomat?

Myelofibrosis ka tendencë të shfaqet ngadalë, dhe shumë njerëz në fillim nuk vërejnë simptoma. Sidoqoftë, ndërsa përparon dhe fillon të ndërhyjë në prodhimin e qelizave të gjakut, simptomat e tij mund të përfshijnë:

• lodhje
• gulçim
• fryrje ose gjakderdhje lehtë
• duke ndjerë dhimbje ose plotësi në anën tuaj të majtë, poshtë brinjëve
• djersitje nate
• ethe
• dhimbje kockash
• humbje e oreksit dhe humbje peshe
• mishrat e hundës ose mishrat e gjakderdhjes

Causesfarë e shkakton atë?

Myelofibrosis shoqërohet me një mutacion gjenetik në qelizat burimore të gjakut. Sidoqoftë, studiuesit nuk janë të sigurt se çfarë e shkakton këtë mutacion.

Kur qelizat e mutuara përsëriten dhe ndahen, ato kalojnë mutacionin në qelizat e reja të gjakut. Përfundimisht, qelizat e mutuara kapërcejnë aftësinë e palcës së eshtrave për të prodhuar qeliza të shëndetshme të gjakut. Kjo zakonisht rezulton në shumë pak qeliza të kuqe të gjakut dhe shumë qeliza të bardha të gjakut. Ajo gjithashtu shkakton dhëmbje dhe forcim të palcës suaj të eshtrave, e cila zakonisht është e butë dhe sfungjer.

A ka ndonjë faktor rreziku?

Myelofibrosis është e rrallë, që ndodh në vetëm rreth 1.5 nga çdo 100,000 njerëz në Shtetet e Bashkuara. Sidoqoftë, disa gjëra mund të rrisin rrezikun tuaj për ta zhvilluar atë, duke përfshirë:

• Age. Ndërsa njerëzit e çdo moshe mund të kenë mielofibrozë, zakonisht diagnostikohet te ata mbi moshën 50 vjeç.
• Një tjetër çrregullim i gjakut. Disa njerëz me MF e zhvillojnë atë si një ndërlikim i një gjendje tjetër, siç është trombocitemia ose polycythemia vera.
• Ekspozimi ndaj kimikateve. MF është shoqëruar me ekspozimin ndaj disa kimikateve industriale, përfshirë toluenin dhe benzenin.
• Ekspozimi ndaj rrezatimit. Njerëzit të cilët janë të ekspozuar ndaj materialit radioaktiv mund të kenë një rrezik të rritur të zhvillimit të MF.

Si diagnostikohet?

MF zakonisht shfaqet në një numër rutinash të plotë të gjakut (CBC). Njerëzit me MF kanë tendencë të kenë nivele shumë të ulëta të rruazave të kuqe të gjakut dhe niveleve jashtëzakonisht të larta ose të ulëta të qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve.

Bazuar në rezultatet e testit tuaj CBC, mjeku juaj gjithashtu mund të bëjë një biopsi të palcës së eshtrave. Kjo përfshin marrjen e një kampioni të vogël të palcës suaj të eshtrave dhe shikimin e tij më nga afër për shenja të MF, të tilla si dhëmbëza.

Ju gjithashtu mund të keni nevojë për një skanim me rreze X ose MRI për të përjashtuar ndonjë shkak tjetër të mundshëm të simptomave ose rezultateve të CBC.

Si trajtohet?

Trajtimi i MF zakonisht varet nga llojet e simptomave që keni. Shumë simptoma të zakonshme të MF shoqërohen me një gjendje themelore të shkaktuar nga MF, siç është anemia ose shpretka e zmadhuar.

Trajtimi i anemisë

Nëse MF po shkakton anemi të rëndë, mund t'ju duhet:

• Transfuzione gjaku. Transfuzioni i rregullt i gjakut mund të rrisë numrin tuaj të qelizave të kuqe të gjakut dhe të zvogëlojë simptomat e anemisë, siç janë lodhja dhe dobësia.
• Terapia hormonale. Një version sintetik i androgjenit të hormonit mashkullor mund të nxisë prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut tek disa njerëz.
• Kortikosteroidet. Këto mund të përdoren me androgjene për të inkurajuar prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut ose për të zvogëluar shkatërrimin e tyre.
• Ilaçet pa recetë. Ilaçet imunomoduluese, siç janë thalidomidi (Thalomid) dhe lenalidomidi (Revlimid), mund të përmirësojnë numërimin e qelizave të gjakut. Mund të ndihmojnë gjithashtu me simptomat e shpretkës së zmadhuar.

Trajtimi i një shpretkë të zmadhuar

Nëse keni një shpretkë të zmadhuar të lidhur me MF që po shkakton probleme, mjeku juaj mund të rekomandojë:

• Terapia e rrezatimit. Terapia me rrezatim përdor rreze të synuara për të vrarë qelizat dhe për të zvogëluar madhësinë e shpretkës.
• kimioterapia. Disa ilaçe kimioterapie mund të zvogëlojnë madhësinë e shpretkës suaj të zgjeruar.
• Surgery. Një splenektomia është një procedurë kirurgjikale që largon shpretkën tuaj. Mjeku juaj mund ta rekomandojë këtë nëse nuk përgjigjeni mirë ndaj trajtimeve të tjera.

Trajtimi i gjeneve të mutuara

Një ilaç i ri i quajtur ruxolitinib (Jakafi) u aprovua nga Administrata Amerikane e Ushqimit dhe Barnave në 2011 për të trajtuar simptomat e lidhura me MF. Ruxolitinib synon një mutacion gjenetik specifik që mund të jetë shkaku i MF. Në provat klinike, u tregua se zvogëlon madhësinë e shpretkave të zmadhuara, zvogëlon simptomat e MF dhe përmirëson prognozën.

Trajtimet eksperimentale

Studiuesit janë duke punuar në zhvillimin e trajtimeve të reja për MF. Ndërsa shumë prej këtyre kërkojnë studim të mëtejshëm për të siguruar që janë të sigurta, mjekët kanë filluar të përdorin dy trajtime të reja në raste të caktuara:

• Transplantimi i qelizave burimore. Transplantet e qelizave burimore kanë potencialin për të kuruar MF dhe për të rikthyer funksionin e palcës së eshtrave. Sidoqoftë, procedura mund të shkaktojë komplikime të rrezikshme për jetën, kështu që zakonisht bëhet vetëm kur asgjë tjetër nuk funksionon.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa ka vonuar formimin e indeve mbresë në palcën e eshtrave të njerëzve që marrin trajtim herët, por nevojiten më shumë hulumtime për të përcaktuar sigurinë e tij afatgjatë.

A ka ndonjë ndërlikim?

Me kalimin e kohës, myelofibrosis mund të çojë në disa komplikime, duke përfshirë:

• Rritja e presionit të gjakut në mëlçinë tuaj. Rritja e fluksit të gjakut nga një shpretkë e zmadhuar mund të rrisë presionin në venën e portalit në mëlçinë tuaj, duke shkaktuar një gjendje të quajtur hipertension portal. Kjo mund të bëjë presion shumë në venat më të vogla në stomakun dhe ezofagun tuaj, gjë që mund të çojë në gjakderdhje të tepruar ose një venë të këputur.
• Tumoreve. Qelizat e gjakut mund të formohen në grumbullime jashtë palcës së eshtrave, duke bërë që tumoret të rriten në zona të tjera të trupit tuaj. Në varësi të vendndodhjes së këtyre tumoreve, ato mund të shkaktojnë një sërë problemesh të ndryshme, duke përfshirë konfiskimet, gjakderdhjen në traktin e stomakut ose ngjeshjen e palcës kurrizore.
• Leucemia akute. Rreth 15-20 përqind e njerëzve me MF vazhdojnë të zhvillojnë leuceminë akute të mieloide, një formë serioze dhe agresive e kancerit.

Të jetosh me mielofibrozë

Ndërsa MF shpesh nuk shkakton simptoma në fazat e hershme, përfundimisht mund të çojë në komplikime serioze, përfshirë llojet më agresive të kancerit. Punoni me mjekun tuaj për të përcaktuar kursin më të mirë të trajtimit për ju dhe si mund t'i menaxhoni simptomat. Të jetuarit me MF mund të jetë stresues, kështu që mund ta keni të dobishme të kërkoni ndihmë nga një organizatë siç është Shoqata Leukemia dhe Limfoma ose Fondacioni i Kërkimit të Neoplazmës Myeloproliferative. Të dy organizatat mund t'ju ndihmojnë të gjeni grupe lokale mbështetëse, komunitete në internet, madje dhe burime financiare për trajtim.