Vaskuliti nekrotizues

Përmbajtje

• Isfarë është vaskuliti nekrotizues?
• Whatfarë shkakton vaskulit nekrotizues?
• Si ndikon vaskuliti nekrotizues te fëmijët?
• Cilat janë simptomat e vaskulitit nekrotizues?
• Si diagnostikohet vaskuliti nekrotizues?
• Si trajtohet vaskuliti nekrotizues?
• A është e mundur për të parandaluar vaskulitin nekrotizues?
• Cila është këndvështrimi për ata me vaskulit nekrotizues?

Isfarë është vaskuliti nekrotizues?

Vaskuliti nekrotizues, ose vaskuliti sistematik nekrotizues (SNV), është një inflamacion i mureve të enëve të gjakut. Në mënyrë tipike prek enët e vogla dhe të mesme të gjakut.

Ky inflamacion mund të ndërpresë rrjedhën tuaj normale të gjakut. Ajo rezulton në dëmtim të lëkurës dhe muskujve, duke përfshirë nekrozën. Nekroza është vdekja e indeve dhe organeve. Inflamacioni gjithashtu mund të bëjë që enët e gjakut të trashen dhe mbresë, dhe ndoshta vdesin me kalimin e kohës.

Enët e gjakut të prekura mund të jenë të vendosura në çdo pjesë të trupit tuaj. Efekti i vaskulitit nekrotizues varet nga vendi ku ndodhen enët e gjakut të prekur dhe sa dëme shkaktojnë ato.

Whatfarë shkakton vaskulit nekrotizues?

Kjo është një sëmundje e rrallë dhe mjekët nuk e dinë se çfarë e shkakton atë. Sidoqoftë, autoimuniteti konsiderohet se luan një rol në këtë çrregullim. Autoimuniteti ndodh kur trupi juaj formon antitrupa dhe sulmon indet dhe organet tuaja.

Ju keni më shumë të ngjarë të zhvilloni këtë sëmundje nëse keni një gjendje autoimune, siç është artriti reumatoid (RA) ose eritematoza sistemike e lupusit (SLE).

Kushtet e tjera që lidhen me SNV përfshijnë:

• Hepatiti B
• polodartiti nodoza
• Sëmundja Kawasaki, ose sindroma e nyjeve limfatike mukozutale
• scleroderma
• granulomatoza me polangjit

Shumë nga këto gjendje të shoqëruara mund të ndikojnë në arteriet, si dhe në enët e gjakut.

Si ndikon vaskuliti nekrotizues te fëmijët?

SNV është shumë e rrallë tek fëmijët, por ndodh. Sipas një studimi të vitit 2016, fëmijët e diagnostikuar me sëmundje Kawasaki janë në një rrezik të shtuar për SNV. Sëmundja Kawasaki është shkaku kryesor i sëmundjes së zemrës tek fëmijët në pjesë të botës së zhvilluar, përfshirë Shtetet e Bashkuara dhe Japoninë.

Cilat janë simptomat e vaskulitit nekrotizues?

Për shkak se kjo gjendje ndikon në enët e gjakut, simptomat mund të ndodhin në pjesë të ndryshme të trupit tuaj. Nuk ka asnjë grup të vetëm simptomash që mund të tregojnë se keni vaskulit nekrotizues.

Ju mund të vini re simptoma fillestare më vete pa një test mjekësor. Kjo perfshin:

• të dridhura
• lodhje
• ethe
• humbje peshe

Simptoma të tjera të hershme zbulohen vetëm përmes një testi gjaku. Këto përfshijnë leukocitozë, e cila përfshin të keni një numër të lartë të qelizave të bardha të gjakut (WBC) dhe anemi.

Ndërsa sëmundja përparon, simptomat mund të përkeqësohen dhe të bëhen më të larmishme. Simptomat tuaja specifike varen nga cilat pjesë të trupit tuaj preken. Ju mund të keni:

• dhimbje
• njollosje e lekures
• lezione, të cilat zakonisht shihen në këmbë
• ulcera në lëkurë ose organet gjenitale, ose në gojë

Në disa raste, gjendja mund të jetë e kufizuar në lëkurën tuaj. Në raste të tjera, mund të zhvilloni dëmtim të veshkave ose gjakderdhje në mushkëri. Nëse truri juaj është i prekur, mund të keni vështirësi në gëlltitje, të folur ose lëvizje.

Si diagnostikohet vaskuliti nekrotizues?

Në shumicën e rasteve, mjeku juaj së pari do të marrë një mostër të gjakut tuaj. Ky kampion do të testohet për antitrupat citoplazmikë antineutrofilë (ANCA). Nëse këto antitrupa gjenden në mostrën tuaj të gjakut, mund të keni SNV.

Mjeku juaj mund të dyshojë se keni këtë gjendje nëse testi juaj ANCA kthehet pozitiv dhe simptomat tuaja prekin të paktën dy organe ose pjesë të tjera të trupit tuaj.

Mjeku juaj mund të kryejë teste të tjera për të ndihmuar në konfirmimin e diagnozës së tyre. Këto teste mund të përfshijnë një biopsi të zonës së prekur ose një rreze X. Mund të bëhet gjithashtu një test gjaku i hepatitit dhe një analizë e urinës. Në disa raste, një rreze X në kraharor do t'i ndihmojë ata të identifikojnë nëse ka probleme themelore të rrjedhës së gjakut që ndodhin në trupin tuaj.

Si trajtohet vaskuliti nekrotizues?

Sapo të konfirmohet një diagnozë, qëllimi i parë i mjekut tuaj do të jetë ulja e inflamacionit që mund të shkaktojë dëme në enët e gjakut. Pasi vaskuliti është në gjendje të faljes (d.m.th., është nën kontroll), mjeku juaj do të përshkruaj terapi mirëmbajtjeje në përpjekje për të mbajtur këtë gjendje.

Fillimisht, vaskuliti nekrotizues trajtohet me një lloj steroide të quajtur kortikosteroid. Ky lloj mjekimi ndihmon në uljen e inflamacionit. Kortikosteroidet përshkruhen në doza të larta në fillim.

Nëse sëmundja bëhet më pak e rëndë, mjeku juaj gradualisht mund të zvogëlojë dozën e ilaçeve.Prednisoloni (Pred Mild) dhe metilprednisoloni (Medrol) janë dy shembuj të këtyre kortikosteroideve.

Ju mund gjithashtu të duhet të filloni të merrni ciklofosfamide nëse simptomat tuaja nuk përmirësohen ose nëse janë shumë të rënda. Ky është një ilaç kimioterapie që përdoret për trajtimin e kancereve. Ciklofosfamidi është provuar i efektshëm në trajtimin e formave të caktuara të vaskulitit.

Do të vazhdoni të merrni këto ilaçe edhe pasi simptomat tuaja të largohen. Ju duhet t'i merrni ato të paktën një vit pasi të keni ndaluar simptomat.

Mjeku juaj gjithashtu mund të përshkruaj një terapi biologjike nëse trajtimi konvencional nuk është efektiv. Ky lloj terapie synon pjesë specifike të sistemit imunitar. Një ilaç shembull është rituximab (Rituxan).

Pasi të keni hyrë në falje, mjeku juaj do të përshkruaj ilaçe për terapinë e mirëmbajtjes ndërsa zvogëloni ilaçet tuaja steroide. Ilaçet e mundshme të përdorura për terapinë e mirëmbajtjes përfshijnë azathioprine (Imuran, Azasan) dhe metotrexate. Këto janë të dy barnat imunosupresive.

Zonat e tjera të trupit tuaj duhet të monitorohen nga afër gjatë trajtimit të SNV:

• sistemi nervor
• zemër
• mushkëritë
• veshka

Nëse zhvillohen kushte të tjera që ndikojnë në këto zona, mjeku juaj mund të përshkruajë trajtimin e duhur edhe për ato.

A është e mundur për të parandaluar vaskulitin nekrotizues?

Meqenëse është një sëmundje autoimune me një shkak të panjohur, nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar shfaqjen e SNV.

Cila është këndvështrimi për ata me vaskulit nekrotizues?

Kjo gjendje e rrallë është e shërueshme. Sidoqoftë, dëmtimi i çdo zone që preket nga SNV nuk mund të kthehet.

Perspektiva për ata me këtë diagnozë ndryshon dhe varet nga ashpërsia e dëmtimit të indeve para se të fillojë trajtimi i tyre.

Komplikimet e mundshme përfshijnë infeksione për shkak të një sistemi të shtypur imunitar gjatë trajtimit dhe infeksioneve sekondare të indeve të nekrotizuara.

Një studim i vitit 2015 tregon gjithashtu se ata me SNV janë në një rrezik më të lartë për zhvillimin e rritjeve malinje dhe kancere.