Purpura trombotike trombocitopenike: Çfarë është, shkaqet dhe trajtimi

Përmbajtje

• Shkaqet e PTT
• Shenjat dhe simptomat kryesore
• Si bëhet diagnoza
• Trajtimi PTT

Purpura trombotitike trombocitopenike, ose PTT, është një sëmundje e rrallë, por fatale hematologjike, e cila karakterizohet nga formimi i trombeve të vegjël në enët e gjakut dhe është më e zakonshme tek njerëzit midis 20 dhe 40 vjeç.

Në PTT ka një rënie të dukshme të numrit të trombociteve, përveç temperaturës dhe, në shumicën e rasteve, dëmtim neurologjik për shkak të ndryshimit të rrjedhjes së gjakut në tru për shkak të mpiksjeve.

Diagnostikimi i PTT bëhet nga hematologu ose mjeku i përgjithshëm sipas simptomave dhe rezultatit të numërimit të plotë të gjakut dhe njollosjes së gjakut dhe trajtimi duhet të fillojë shpejt pas kësaj, pasi sëmundja është fatale në rreth 95% kur nuk trajtohet.

Shkaqet e PTT

Purpura trombotitike trombocitopenike shkaktohet kryesisht nga mungesa ose ndryshimi gjenetik i një enzime, ADAMTS 13, e cila është përgjegjëse për të bërë më të vogla molekulat e faktorit von Willebrand, dhe favorizuar funksionin e tyre. Faktori von Willebrand është i pranishëm në trombocitet dhe është përgjegjës për promovimin e ngjitjes së trombociteve në endotelin, zvogëlimin dhe ndalimin e gjakderdhjes.

Kështu, në mungesë të enzimës ADAMTS 13, molekulat e faktorit von Willebrand mbeten të mëdha dhe procesi i stagnimit të gjakut është i dëmtuar dhe ka më shumë mundësi për formimin e mpiksjes.

Kështu, PTT mund të ketë shkaqe të trashëgueshme, të cilat korrespondojnë me mungesën e ADAMTS 13, ose të fituara, të cilat janë ato që çojnë në uljen e numrit të trombociteve, të tilla si përdorimi i ilaçeve imunosupresive ose kimioterapike ose antirombociteve, infeksione, mungesa ushqyese ose sëmundjet, për shembull.

Shenjat dhe simptomat kryesore

PTT zakonisht tregon simptoma jospecifike, megjithatë është e zakonshme që pacientët me PTT të dyshuar të kenë të paktën 3 nga karakteristikat e mëposhtme:

1. Trombocitemi e shënuar;
2. Anemia hemolitike, meqenëse trombet e formuara favorizojnë lizën e qelizave të kuqe të gjakut;
3. Ethe;
4. Tromboza, e cila mund të ndodhë në disa organe të trupit;
5. Dhimbje të forta të barkut për shkak të ishemisë së zorrëve;
6. Dëmtimi i veshkave;
7. Dëmtimi neurologjik, i cili mund të perceptohet përmes dhimbjes së kokës, konfuzionit mendor, përgjumjes dhe madje edhe komës.

Isshtë gjithashtu e zakonshme që pacientët me PTT të dyshuar të kenë simptoma të trombocitopenisë, të tilla si shfaqja e njollave vjollcë ose të kuqërremtë në lëkurë, mishrat e dhëmbëve ose hunda, përveç kontrollit të vështirë në gjakderdhje nga plagët e vogla. Njihni simptoma të tjera të trombocitopenisë.

Mosfunksionimet renale dhe neurologjike janë ndërlikimet kryesore të PTT dhe lindin kur trombet e vegjël pengojnë kalimin e gjakut në të dy veshkat dhe trurin, gjë që mund të rezultojë në dështim të veshkave dhe goditje, për shembull. Për të shmangur ndërlikimet, është e rëndësishme që sa më shpejt që të shfaqen shenjat e para, të konsultohet një mjek i përgjithshëm ose hematolog në mënyrë që të fillojë diagnoza dhe trajtimi.

Si bëhet diagnoza

Diagnoza e purpurës trombotike trombocitopenike bëhet bazuar në simptomat e paraqitura nga personi, përveç rezultatit të numërimit të plotë të gjakut, në të cilin vërehet një rënie në sasinë e trombociteve, të quajtur trombocitopeni, përveç që vërehet në grumbullimi i trombociteve të njollosjes së gjakut, i cili është kur trombocitet mbërthehen së bashku, përveç skizociteve, të cilat janë fragmente të qelizave të kuqe të gjakut, sepse qelizat e kuqe të gjakut kalojnë nëpër enët e gjakut që bllokohen nga enët e vogla.

Testet e tjera gjithashtu mund të porositen për të ndihmuar diagnozën e PTT, të tilla si koha e gjakderdhjes, e cila është rritur, dhe mungesa ose zvogëlimi i enzimës ADAMTS 13, e cila është një nga shkaqet e formimit të trombeve të vegjël.

Trajtimi PTT

Trajtimi për purpurën trombotike trombocitopenike duhet të fillojë sa më shpejt që të jetë e mundur, pasi është fatale në shumicën e rasteve, pasi trombet e formuara mund të pengojnë arteriet që arrijnë në tru, duke ulur rrjedhën e gjakut në atë rajon.

Trajtimi i treguar normalisht nga hematologu është plazmaferaza, e cila është një proces i filtrimit të gjakut në të cilin teprica e antitrupave që mund të shkaktojnë këtë sëmundje dhe teprica e faktorit von Willebrand, përveç kujdesit mbështetës, të tilla si hemodializa, për shembull , nëse ka dëmtim të veshkave. Kuptoni se si bëhet plazmaferaza.

Për më tepër, përdorimi i kortikosteroideve dhe ilaçeve imunosupresive, për shembull, mund të rekomandohet nga mjeku, në mënyrë që të luftohet shkaku i PTT dhe të shmangen ndërlikimet.