Kuptimi i Mielofibrozës

Përmbajtje

• Cilat janë simptomat?
• Çfarë e shkakton atë?
• A ka ndonjë faktor rreziku?
• Si diagnostikohet?
• Si trajtohet?
• Trajtimi i anemisë
• Trajtimi i një shpretke të zgjeruar
• Trajtimi i gjeneve të mutuara
• Trajtime eksperimentale
• A ka ndonjë ndërlikim?
• Jetesa me mielofibroze

Çfarë është mielofibroza?

Mielofibroza (MF) është një lloj i kancerit të palcës së kockave që ndikon në aftësinë e trupit tuaj për të prodhuar qeliza të gjakut. Partshtë pjesë e një grupi kushtesh të quajtura neoplazma mieloproliferative (MPN). Këto kushte bëjnë që qelizat tuaja të palcës së kockave të ndalojnë zhvillimin dhe funksionimin ashtu si duhet, duke rezultuar në ind mbresë fijor.

MF mund të jetë primar, që do të thotë se ndodh vetë, ose sekondar, që do të thotë se rezulton nga një gjendje tjetër - zakonisht një që ndikon në palcën e kockave tuaja. MPN-të e tjera gjithashtu mund të përparojnë në MF. Ndërsa disa njerëz mund të kalojnë vite pa pasur simptoma, të tjerët kanë simptoma që përkeqësohen për shkak të dhëmbëzimeve në palcën e kockave.

Cilat janë simptomat?

Mielofibroza ka tendencë të shfaqet ngadalë dhe shumë njerëz nuk i vërejnë simptomat në fillim. Sidoqoftë, ndërsa përparon dhe fillon të ndërhyjë në prodhimin e qelizave të gjakut, simptomat e saj mund të përfshijnë:

• lodhje
• gulçim
• mavijosje ose gjakderdhje lehtë
• ndjenja e dhimbjes ose plotësisë në anën tuaj të majtë, poshtë brinjëve
• djersitje natën
• ethe
• dhimbje kockash
• humbje e oreksit dhe humbje peshe
• gjakderdhje nga hunda ose mishrat e gjakosur

Çfarë e shkakton atë?

Mielofibroza shoqërohet me një mutacion gjenetik në qelizat burimore të gjakut. Sidoqoftë, studiuesit nuk janë të sigurt se çfarë e shkakton këtë mutacion.

Kur qelizat e mutuara replikohen dhe ndahen, ato kalojnë mutacionin në qelizat e reja të gjakut. Përfundimisht, qelizat e mutuara tejkalojnë aftësinë e palcës së kockave për të prodhuar qeliza të shëndetshme të gjakut. Kjo zakonisht rezulton në shumë pak qeliza të kuqe të gjakut dhe shumë qeliza të bardha të gjakut. Ajo gjithashtu shkakton mbresë dhe forcim të palcës suaj të kockave, e cila zakonisht është e butë dhe sfungjer.

A ka ndonjë faktor rreziku?

Mielofibroza është e rrallë, ndodh vetëm në rreth 1.5 në çdo 100,000 njerëz në Shtetet e Bashkuara. Sidoqoftë, disa gjëra mund të rrisin rrezikun e zhvillimit të tij, duke përfshirë:

• Mosha Ndërsa njerëzit e çdo moshe mund të kenë mielofibrozë, zakonisht diagnostikohet tek ata mbi moshën 50 vjeç.
• Një tjetër çrregullim i gjakut. Disa njerëz me MF e zhvillojnë atë si një ndërlikim i një gjendje tjetër, të tilla si trombocitemia ose policitemia vera.
• Ekspozimi ndaj kimikateve. MF është shoqëruar me ekspozimin ndaj kimikateve të caktuara industriale, përfshirë toluenin dhe benzenin.
• Ekspozimi ndaj rrezatimit. Njerëzit të cilët kanë qenë të ekspozuar ndaj materialit radioaktiv mund të kenë një rrezik në rritje të zhvillimit të MF.

Si diagnostikohet?

MF zakonisht shfaqet në një numër të plotë rutinor të gjakut (CBC). Njerëzit me MF kanë tendencë të kenë nivele shumë të ulëta të qelizave të kuqe të gjakut dhe nivele jashtëzakonisht të larta ose të ulëta të qelizave të bardha të gjakut dhe trombociteve.

Bazuar në rezultatet e testit tuaj CBC, mjeku juaj gjithashtu mund të bëjë një biopsi të palcës së kockave. Kjo përfshin marrjen e një shembulli të vogël të palcës suaj të kockave dhe shikimin e tij nga afër për shenja të MF, të tilla si dhëmbëza.

Ju gjithashtu mund të keni nevojë për një skanim me rreze X ose MRI për të përjashtuar ndonjë shkaktar tjetër të mundshëm të simptomave tuaja ose rezultateve të CBC.

Si trajtohet?

Trajtimi i MF zakonisht varet nga llojet e simptomave që keni. Shumë simptoma të zakonshme të MF shoqërohen me një gjendje themelore të shkaktuar nga MF, të tilla si anemia ose një shpretkë e zgjeruar.

Trajtimi i anemisë

Nëse MF po shkakton anemi të rëndë, mund t'ju duhet:

• Transfuzionet e gjakut. Transfuzionet e rregullta të gjakut mund të rrisin numrin e qelizave të kuqe të gjakut dhe të zvogëlojnë simptomat e anemisë, të tilla si lodhja dhe dobësia.
• Terapia hormonale. Një version sintetik i hormonit mashkullor androgjen mund të nxisë prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut në disa njerëz.
• Kortikosteroidet. Këto mund të përdoren me androgjene për të inkurajuar prodhimin e qelizave të kuqe të gjakut ose për të zvogëluar shkatërrimin e tyre.
• Ilaçe me recetë. Medikamentet imunomoduluese, të tilla si thalidomid (Thalomid) dhe lenalidomide (Revlimid), mund të përmirësojnë numrin e qelizave të gjakut. Ato gjithashtu mund të ndihmojnë me simptomat e një shpretke të zmadhuar.

Trajtimi i një shpretke të zgjeruar

Nëse keni një shpretkë të zmadhuar në lidhje me MF që po shkakton probleme, mjeku juaj mund t'ju rekomandojë:

• Terapia rrezatuese. Terapia me rrezatim përdor rrezet e synuara për të vrarë qelizat dhe për të zvogëluar madhësinë e shpretkës.
• Kimioterapia. Disa ilaçe të kimioterapisë mund të zvogëlojnë madhësinë e shpretkës tuaj të zgjeruar.
• Kirurgjia. Splenektomia është një procedurë kirurgjikale që heq shpretkën tuaj. Mjeku juaj mund ta rekomandojë këtë nëse nuk jeni duke iu përgjigjur mirë trajtimeve të tjera.

Trajtimi i gjeneve të mutuara

Një ilaç i ri i quajtur ruxolitinib (Jakafi) u aprovua nga Administrata e Ushqimit dhe Barnave në 2011 për të trajtuar simptomat e lidhura me MF. Ruxolitinib synon një mutacion specifik gjenetik që mund të jetë shkaku i MF. Në, u tregua se zvogëlonte madhësinë e shpretkave të zgjeruara, zvogëlonte simptomat e MF dhe përmirësonte prognozën.

Trajtime eksperimentale

Studiuesit po punojnë në zhvillimin e trajtimeve të reja për MF. Ndërsa shumë prej tyre kërkojnë studime të mëtejshme për t'u siguruar që janë të sigurta, mjekët kanë filluar të përdorin dy trajtime të reja në raste të caktuara:

• Transplantimi i qelizave burimore. Transplantimet e qelizave burimore kanë potencialin për të kuruar MF dhe për të rivendosur funksionin e palcës kockore. Sidoqoftë, procedura mund të shkaktojë komplikime të rrezikshme për jetën, kështu që zakonisht bëhet vetëm kur asgjë tjetër nuk funksionon.
• Interferon-alfa. Interferon-alfa ka vonuar formimin e indit mbresë në palcën e kockave të njerëzve që marrin trajtim herët, por kërkohen më shumë kërkime për të përcaktuar sigurinë e tij afatgjatë.

A ka ndonjë ndërlikim?

Me kalimin e kohës, mielofibroza mund të çojë në disa komplikime, duke përfshirë:

• Rritja e presionit të gjakut në mëlçinë tuaj. Rritja e rrjedhjes së gjakut nga një shpretkë e zmadhuar mund të rrisë presionin në venën portale në mëlçinë tuaj, duke shkaktuar një gjendje të quajtur hipertension portal. Kjo mund të ushtrojë shumë presion në venat më të vogla në stomak dhe ezofag, gjë që mund të çojë në gjakderdhje të tepruar ose çarje të venës.
• Tumoret. Qelizat e gjakut mund të formohen në grumbuj jashtë palcës së kockave, duke bërë që tumoret të rriten në zona të tjera të trupit tuaj. Në varësi të vendit ku ndodhen këto tumore, ato mund të shkaktojnë një larmi problemesh të ndryshme, duke përfshirë kriza, gjakderdhje në traktin gastrik ose kompresim të palcës kurrizore.
• Leuçemia akute. Rreth 15 deri në 20 për qind e njerëzve me MF vazhdojnë të zhvillojnë leucemi akute mieloide, një formë serioze dhe agresive e kancerit.

Jetesa me mielofibroze

Ndërsa MF shpesh nuk shkakton simptoma në fazat e tij të hershme, ajo përfundimisht mund të çojë në komplikime serioze, duke përfshirë lloje më agresive të kancerit. Punoni me mjekun tuaj për të përcaktuar kursin më të mirë të trajtimit për ju dhe si mund të menaxhoni simptomat tuaja. Të jetosh me MF mund të jetë stresuese, kështu që mund ta gjeni të dobishme të kërkoni mbështetje nga një organizatë siç është Shoqata e Leukemisë dhe Limfomës ose Fondacioni i Kërkimit të Neoplazmës Mieloproliferative. Të dy organizatat mund t'ju ndihmojnë të gjeni grupe lokale të ndihmës, komunitete në internet, madje edhe burime financiare për trajtim.