10 fjalë që duhet të dini nëse dikush që e doni ka hemofili A

Përmbajtje

• Faktori i koagulimit VIII
• Hemofili e butë, e moderuar dhe e rëndë
• Gjakderdhje e brendshme
• profilaksi
• Faktorët rekombinues të mpiksjes
• Port-a-Cath
• DDAVP
• Antifibrinolytics
• frenuesit
• Terapia e gjeneve

Hemofilia A është një lloj çrregullimi i gjakut që përfshin koagulimin e gjakut më pak efektiv. Kur gjaku juaj nuk mpikset si duhet, lëndime të vogla ose procedura (siç është puna e dhëmbëve) mund të shkaktojnë që i dashuri juaj të rrjedh gjak shumë. Në disa raste, gjakderdhjet madje mund të ndodhin pa ndonjë shkak të identifikueshëm.

Këto 10 fjalë në lidhje me hemofilinë A do ta bëjnë më të lehtë për ju të kuptoni parandalimin dhe trajtimet për të dashurin tuaj.

Faktori i koagulimit VIII

Faktori i koagulimit VIII është në rrënjën e hemofilisë A. Nëse i dashuri juaj ka këtë çrregullim të gjakderdhjes, gjaku i tyre ka më pak, ose mungon, një proteinë e quajtur faktori VIII. Shtë përgjegjës për të ndihmuar trupin të zhvillojë mpiksjet natyrore për të ndaluar gjakderdhjen.

Hemofili e butë, e moderuar dhe e rëndë

Hemofilia A klasifikohet në tre lloje: të buta, të moderuara dhe të rënda.

• Butë: Gjakderdhja e zgjatur ose e tepërt ndodh vetëm herë pas here, zakonisht pas operacionit ose dëmtimit.
• Moderuar: Gjakderdhja mund të ndodhë pas shumicës së dëmtimeve dhe ndonjëherë spontanisht, por jo shpesh.
• Rënda: Lloji më i zakonshëm i hemofilisë A. Hemofilia e rëndë diagnostikohet gjatë foshnjërisë. Mund të shkaktojë gjakderdhje spontanisht shumë herë në javë.

Njohja e ashpërsisë së gjendjes së tyre mund t'ju ndihmojë të parandaloni dhe trajtoni më mirë episodet e gjakderdhjes për të dashurin tuaj.

Gjakderdhje e brendshme

Kur mendoni për gjakderdhje, ka të ngjarë të mendoni për gjakderdhje të jashtme. Por gjakderdhja e brendshme mund të jetë një çështje edhe më e madhe - sepse nuk mund ta shihni domosdoshmërisht. Gjakderdhja e brendshme mund të çojë në dëmtimin e nervave, nyjeve dhe sistemeve të tjera të trupit. Disa shenja dhe simptoma të gjakderdhjes së brendshme përfshijnë:

• dhimbje ose ënjtje rreth një nyje
• të vjella gjaku
• jashtëqitje të zeza ose të përgjakshme
• dhimbje koke e papritur ose e rëndë
• dhimbje në gjoks ose dhimbje të tjera të rëndësishme, veçanërisht pas traumës

Me hemofili të rëndë, gjakderdhja e brendshme mund të ndodhë edhe pa një dëmtim.

profilaksi

Në përgjithësi, trajtimi profilaktik merret si masë parandaluese për të mos marrë një sëmundje. Profilaksia për hemofili është krijuar për të ndaluar gjakderdhjen para se të fillojnë. Takenshtë marrë si infuzion dhe përfshin faktorin e koagulimit VIII i dashuri juaj duhet të krijojë mpiksje më vete. Rastet më të rënda kërkojnë trajtime më të shpeshta. Këto trajtime madje mund të administrohen në shtëpi.

Faktorët rekombinues të mpiksjes

Në të kaluarën, trajtimet e infuzionit kanë përdorur faktorin e koagulimit të rrjedhur nga plazma. Tani, mjekët kryesisht rekomandojnë infuzione të faktorit të koagulimit. Këto infuzione përmbajnë faktorin e koagulimit VIII që është bërë nga njeriu për të ndaluar dhe parandaluar gjakderdhjen spontane. Sipas Fondacionit Kombëtar të Hemofilisë, rreth 75 përqind e njerëzve me hemofili përdorin faktorë recombinant të mpiksjes, në krahasim me faktorin që rrjedh nga plazma, si pjesë e planit të tyre të përgjithshëm të trajtimit.

Port-a-Cath

Një port-a-cath është një pajisje venoze për hyrje (VAD) që është e implantuar në lëkurën rreth gjoksit. Connectedshtë e lidhur me një venë me një kateter. Një port-a-cath mund të jetë i dobishëm në qoftë se i dashuri juaj merr infuzione të rregullta sepse e merr punën me supozim nga përpjekja për të gjetur një venë çdo herë. Dobësitë e kësaj pajisje janë një rrezik më i lartë i infeksioneve.

DDAVP

Desmopressin acetate (DDAVP) është një trajtim sipas kërkesës ose shpëtimit për hemofilinë A. Përdoret vetëm për raste të buta deri në të moderuara. DDAVP është bërë nga një hormon sintetik që injektohet në rrjedhën tuaj të gjakut për të shkaktuar faktorë të koagulimit në rast të një dëmtimi të papritur ose episodi të gjakderdhjes. Ndonjëherë përdoret në mënyrë profilaktike para operacioneve. I dashuri juaj mund të ketë nevojë të shkojë te mjeku për të marrë këto injeksione. DDAVP gjithashtu vjen në një llak hundësh për përdorim në shtëpi. Si forma e injeksionit ashtu edhe produkti i llak hundës duhet të përdoren me pakicë për të parandaluar ndërtimin e një imuniteti ndaj efektit të ilaçit.

Antifibrinolytics

Antifibrinolitikët janë ilaçe që ndonjëherë përdoren së bashku me infuzionet. Ato ndihmojnë në parandalimin e prishjes së një mpiksje gjaku pasi të jetë formuar. Këto ilaçe janë në dispozicion në formë pilulash, dhe ato mund të merren para operacionit ose punës dentare. Ato përdoren gjithashtu ndonjëherë në rast të rrjedhjeve të buta të zorrëve ose të gojës.

frenuesit

Disa njerëz me hemofili A përfundimisht ndalojnë reagimin ndaj trajtimit. Trupi krijon antitrupa që sulmojnë faktorin e koagulimit VIII të marra përmes infuzionit. Këto antitrupa quhen frenues. Sipas Institutit Kombëtar të Zemrës, Mushkërive dhe Gjakut, deri në 30 përqind të njerëzve që marrin faktorë të mpiksjes zhvillojnë këto frenues. Shtë më e zakonshme në hemofilinë e rëndë A.

Terapia e gjeneve

Ky trajtim përfshin modifikime gjenetike që ndihmojnë në trajtimin e mungesës së faktorit të mpiksjes VIII që çon në hemofili A. Ndërsa hulumtimi i hershëm është premtues, duhet të bëhen shumë më shumë studime mbi terapinë e gjeneve për të siguruar sigurinë dhe efikasitetin. I dashuri juaj madje mund të konsiderojë të marrë pjesë në prova klinike. Shpresa është se gjenet terapia mund të çojë në një kurë eventuale për këtë çrregullim të gjakut.