Proteinoza alveolare pulmonare

Proteinoza alveolare pulmonare (PAP) është një sëmundje e rrallë në të cilën një lloj proteine ​​mblidhet në qeset e ajrit (alveola) të mushkërive, duke e bërë të vështirë frymëmarrjen. Mjete pulmonare që lidhen me mushkëritë.

Në disa raste, shkaku i PAP është i panjohur. Në të tjerët, kjo ndodh me infeksion të mushkërive ose një problem imunitar. Ajo gjithashtu mund të ndodhë me kancere të sistemit të gjakut, dhe pas ekspozimit ndaj niveleve të larta të substancave mjedisore, të tilla si silicë ose pluhur alumini.

Personat midis 30 dhe 50 vjeç preken më shpesh. PAP është parë tek burrat më shpesh sesa tek gratë. Një formë e çrregullimit është e pranishme që në lindje (e lindur).

Simptomat e PAP mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Gulçim
• Kollitja
• Lodhja
• Ethet, nëse ka infeksion të mushkërive
• Lëkura e kaltërosh (cianozë) në raste të rënda
• Humbje peshe

Ndonjëherë, nuk ka simptoma.

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të dëgjojë mushkëritë me një stetoskop dhe mund të dëgjojë kërcitje (mushkonja) në mushkëri. Shpesh, ekzaminimi fizik është normal.

Testet e mëposhtme mund të bëhen:

• Bronkoskopi me larje të kripur të mushkërive (lavazh)
• Radiografia e gjoksit
• Skanimi me CT i gjoksit
• Testet e funksionit të mushkërive
• Biopsi e hapur e mushkërive (biopsi kirurgjikale)

Trajtimi përfshin larjen e substancës së proteinave nga mushkëritë (lavazh i tërë mushkërive) herë pas here. Disa njerëz mund të kenë nevojë për një transplant të mushkërive. Rekomandohet gjithashtu shmangia e pluhurit që mund të ketë shkaktuar gjendjen.

Një trajtim tjetër që mund të provohet është një ilaç stimulues i gjakut i quajtur faktor stimulues i kolonisë së granulociteve-makrofagëve (GM-CSF), i cili mungon në disa njerëz me proteinozë alveolare.

Këto burime mund të japin më shumë informacion mbi PAP:

• Organizata Kombëtare për Çrregullime të Rralla - rarediseases.org/rare-diseases/pulmonary-alveolar-proteinosis
• Fondacioni PAP - www.papfoundation.org

Disa njerëz me PAP kalojnë në falje. Të tjerët kanë një rënie të infeksionit të mushkërive (dështimi i frymëmarrjes) që përkeqësohet, dhe ata mund të kenë nevojë për një transplant të mushkërive.

Telefononi ofruesin tuaj nëse keni simptoma serioze të frymëmarrjes. Gulçimi që përkeqësohet me kalimin e kohës mund të sinjalizojë se gjendja juaj po zhvillohet në një urgjencë mjekësore.

PAP; Proteinoza alveolare; Fosfolipoproteinoza alveolare pulmonare; Fosfolipidoza lipoproteinoze alveolare

• Sëmundja intersticiale e mushkërive - të rriturit - shkarkimi

• Sistemi i frymëmarrjes

Levine SM. Çrregullimet e mbushjes alveolare. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 85

Trapnell para Krishtit, Luisetti M. Sindroma e proteinave alveolare pulmonare. Në: Broaddus VC, Mason RJ, Ernst JD, et al, eds. Libri shkollor i Mjekësisë së Frymëmarrjes Murray dhe Nadel. Ed. 6 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 70