Cirroza biliare primare

Kanalet biliare janë tuba që lëvizin tëmthin nga mëlçia në zorrën e hollë. Bile është një substancë që ndihmon në tretje. Të gjithë rrugët biliare së bashku quhen trakt biliar.

Kur kanalet biliare fryhen ose pezmatohen, kjo bllokon rrjedhën e tëmthit. Këto ndryshime mund të çojnë në mbresë të mëlçisë të quajtur cirrozë. Kjo quhet cirroza biliare. Cirroza e avancuar mund të çojë në dështim të mëlçisë.

Shkaku i kanaleve biliare të përflakur në mëlçi nuk dihet. Sidoqoftë, cirroza biliare primare është një çrregullim autoimun. Kjo do të thotë se sistemi imunitar i trupit tuaj gabimisht sulmon indet e shëndetshme. Sëmundja mund të lidhet me çrregullime autoimune të tilla si:

• Sëmundja celiake
• Fenomeni Raynaud
• Sindroma Sicca (sy të thatë ose gojë)
• Sëmundja e tiroides

Sëmundja më shpesh prek gratë e moshës së mesme.

Më shumë se gjysma e njerëzve nuk kanë simptoma në kohën e diagnozës. Simptomat shpesh fillojnë ngadalë. Simptomat e hershme mund të përfshijnë:

• Të përziera dhe dhimbje barku
• Lodhja dhe humbja e energjisë
• Depozitat yndyrore nën lëkurë
• Jashtëqitje të yndyrshme
• Kruarje
• Oreks i dobët dhe humbje peshe

Ndërsa përkeqësohet funksioni i mëlçisë, simptomat mund të përfshijnë:

• Grumbullimi i lëngjeve në këmbë (edemë) dhe në bark (ascite)
• Ngjyra e verdhë në lëkurë, mukozë ose sy (verdhëz)
• Skuqje në pëllëmbët e duarve
• Tek burrat, impotenca, tkurrja e testikujve dhe ënjtja e gjirit
• Mavijosje të lehta dhe gjakderdhje anormale, më shpesh nga venat e fryra në aparatin tretës
• Konfuzion ose probleme në të menduar
• Jashtëqitje të zbehtë ose me ngjyrë argjile

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të bëjë një provim fizik.

Testet e mëposhtme mund të kontrollojnë nëse mëlçia juaj po funksionon si duhet:

• Testi i gjakut i albuminës
• Testet e funksionit të mëlçisë (fosfataza alkaline e serumit është më e rëndësishmja)
• Koha e protrombinës (PT)
• Testet e gjakut të kolesterolit dhe lipoproteinës

Testet e tjera që mund të ndihmojnë të matni se sa e rëndë mund të jetë sëmundja e mëlçisë përfshijnë:

• Niveli i ngritur i imunoglobulinës M në gjak
• Biopsia e mëlçisë
• Antitrupa anti-mitokondriale (rezultatet janë pozitive në rreth 95% të rasteve)
• Lloje të veçanta të ultrazërit ose MRI që mat sasinë e indit mbresë (mund të quhet elastografi)
• Kolangiopankreatografia e rezonancës magnetike (MRCP)

Qëllimi i trajtimit është lehtësimi i simptomave dhe parandalimi i ndërlikimeve.

Kolestramina (ose kolestipoli) mund të zvogëlojë kruajtjen. Acidi ursodeoksikolik mund të përmirësojë heqjen e tëmthit nga qarkullimi i gjakut. Kjo mund të përmirësojë mbijetesën në disa njerëz. Një ilaç më i ri i quajtur acid obetikolik (Ocaliva) është gjithashtu i disponueshëm.

Terapia zëvendësuese e vitaminave rikthen vitaminat A, K, E dhe D, të cilat humbasin në jashtëqitjet yndyrore. Një shtesë e kalciumit ose ilaçe të tjera të kockave mund të shtohen për të parandaluar ose trajtuar kocka të dobëta ose të buta.

Nevojitet monitorim dhe trajtim afatgjatë i dështimit të mëlçisë.

Transplantimi i mëlçisë mund të jetë i suksesshëm nëse bëhet para se të ndodhë dështimi i mëlçisë.

Rezultati mund të ndryshojë. Nëse gjendja nuk trajtohet, shumica e njerëzve do të vdesin pa transplantim të mëlçisë. Rreth një e katërta e njerëzve që kanë pasur sëmundjen për 10 vjet do të kenë dështim të mëlçisë. Mjekët tani mund të përdorin një model statistikor për të parashikuar kohën më të mirë për të bërë transplantimin. Sëmundje të tjera, të tilla si hipotiroidizmi dhe anemia, gjithashtu mund të zhvillohen.

Cirroza progresive mund të çojë në dështim të mëlçisë. Komplikimet mund të përfshijnë:

• Gjakderdhje
• Dëmtimi i trurit (encefalopati)
• Mosbalancimi i lëngjeve dhe elektroliteve
• Dështimi i veshkave
• Keqthithja
• Kequshqyerja
• Kocka të buta ose të dobëta (osteomalacia ose osteoporoza)
• Ascitet (grumbullimi i lëngjeve në zgavrën e barkut)
• Rritja e rrezikut të kancerit të mëlçisë

Telefononi ofruesin tuaj nëse keni:

• Ënjtje barku
• Gjak në jashtëqitje
• Konfuzion
• Verdhëz
• Kruarje e lëkurës që nuk zhduket dhe nuk lidhet me shkaqe të tjera
• Të vjella gjaku

Kolangiti biliar primar; PBC

• Cirroza - shkarkimi

• Sistemi i tretjes
• Shtegu i tëmthit

Eaton JE, Lindor KD. Kolangiti biliar primar. Në: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, bot. Sëmundja Gastrointestinale dhe Mëlçisë e Sleisenger dhe Fordtran. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2021: kapitulli 91

Fogel EL, Sherman S. Sëmundjet e fshikëzës së tëmthit dhe rrugëve biliare. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 146.

Llambat LW. Mëlçia: sëmundje jo-neoplazike. Në: Goldblum JR, Lamps LW, McKenney JK, Myers JL, eds. Patologjia Kirurgjikale e Rosai dhe Ackerman. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 19

Smith A, Baumgartner K, Bositis C. Cirroza: diagnoza dhe menaxhimi. Mjek i Famshëm. 2019; 100 (12): 759-770. PMID: 31845776 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/31845776/.