Vaskuliti IgA - Purpura Henoch-Schönlein

Vaskuliti IgA është një sëmundje që përfshin njolla të purpurta në lëkurë, dhimbje të kyçeve, probleme gastrointestinale dhe glomerulonefrit (një lloj çrregullimi i veshkave). Njihet gjithashtu si purpura Henoch-Schönlein (HSP).

Vaskuliti IgA shkaktohet nga një përgjigje anormale e sistemit imunitar. Rezultati është inflamacioni në enët e gjakut mikroskopik në lëkurë. Enët e gjakut në nyje, veshka ose zorrët gjithashtu mund të preken. Uncleshtë e paqartë pse ndodh kjo.

Sindroma është parë më së shumti tek fëmijët midis moshës 3 dhe 15 vjeç, por mund të shihet tek të rriturit. Isshtë më e zakonshme tek djemtë sesa tek vajzat. Shumë njerëz që zhvillojnë këtë sëmundje kishin një infeksion të sipërm të frymëmarrjes në javë më parë.

Simptomat dhe tiparet e vaskulitit IgA mund të përfshijnë:

• Njollat ​​e purpurta në lëkurë (purpura). Kjo ndodh në pothuajse të gjithë fëmijët me këtë gjendje. Kjo më shpesh ndodh mbi mollaqe, këmbë të ulëta dhe bërryla.
• Dhimbje barku.
• Dhimbje të kyçeve.
• Urina jonormale (mund të mos ketë simptoma).
• Diarre, ndonjëherë me gjak.
• Urtikarie ose angioedemë.
• Të përziera dhe të vjella.
• Swnjtje dhe dhimbje në skrotumin e djemve.
• Dhimbje koke.

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të shikojë trupin tuaj dhe do të shikojë lëkurën tuaj. Provimi fizik do të tregojë plagë të lëkurës (purpura, lezione) dhe ndjeshmëri të përbashkët.

Testet mund të përfshijnë:

• Analiza e urinës duhet të bëhet në të gjitha rastet.
• Numërimi i plotë i gjakut. Trombocitet mund të jetë normale.
• Testet e koagulimit: këto duhet të jenë normale.
• Biopsia e lëkurës, veçanërisht tek të rriturit.
• Testet e gjakut për të kërkuar shkaqe të tjera të inflamacionit të enëve të gjakut, të tilla si lupusi eritematoz sistemik, vaskuliti i lidhur me ANCA ose hepatiti.
• Tek të rriturit duhet të bëhet biopsia e veshkave.
• Testet e imazheve të barkut nëse dhimbja është e pranishme.

Nuk ka trajtim specifik. Shumica e rasteve zhduken vetë. Dhimbja e kyçeve mund të përmirësohet me NSAIDs siç është naproxen. Nëse simptomat nuk zhduken, mund t'ju përshkruhet një ilaç kortikosteroid si prednisoni.

Sëmundja më së shpeshti përmirësohet vetë. Dy të tretat e fëmijëve me vaskulit IgA kanë vetëm një episod. Një e treta e fëmijëve kanë më shumë episode. Njerëzit duhet të kenë një ndjekje të afërt mjekësore për 6 muaj pas episodeve për të kërkuar shenja të sëmundjes së veshkave. Të rriturit kanë një rrezik më të madh për të zhvilluar sëmundje kronike të veshkave.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Gjakderdhje brenda trupit
• Bllokimi i zorrëve (tek fëmijët)
  
• Problemet me veshkat (në raste të rralla)

Telefononi ofruesin tuaj nëse:

• Ju zhvilloni simptoma të vaskulitit IgA dhe ato zgjasin për më shumë se disa ditë.
• Ju keni urinë me ngjyrë ose prodhim të ulët të urinës pas një episodi.

Vaskuliti i imunoglobulinës A; Vaskuliti leukocitoklastik; Purpura Henoch-Schönlein; HSP

• Purpura Henoch-Schonlein në pjesën e poshtme të këmbëve
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein
• Purpura Henoch-Schonlein në këmbën e një foshnjeje
• Purpura Henoch-Schonlein në këmbët e një foshnjeje
• Purpura Henoch-Schonlein në këmbët e një foshnjeje
• Purpura Henoch-Schonlein në këmbë

Arntfield RT, Hicks CM. Lupus eritematoz sistemik dhe vaskulitidet. Në: Walls RM, Hockberger RS, Gausche-Hill M, eds. Mjekësia e Urgjencës së Rosen: Konceptet dhe Praktika Klinike. Ed. 9 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kap 108.

Dinulos JGH. Sindromat e mbindjeshmërisë dhe vaskuliti. Në: Habif TP, Dinulos JGH, Chapman MS, Zug KA, eds. Sëmundja e lëkurës: Diagnostifikimi dhe Trajtimi. Ed. 4 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 11

Feehally J, FLoege J. Nefropatia imunoglobulinë A dhe vaskuliti IgA (purpura Henoch-Schönlein). Në: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologji Klinike Gjithëpërfshirëse. Ed. 6 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 23

Hahn D, Hodson EM, Willis NS, Craig JC. Ndërhyrjet për parandalimin dhe trajtimin e sëmundjes së veshkave në purpurën Henoch-Schönlein (HSP). Cochrane Database Syst Rev. 2015; (8): CD005128. PMID: 26258874 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/ 26258874.

Lu S, Liu D, Xiao J, et al. Krahasimi midis të rriturve dhe fëmijëve me nefrit purpura Henoch-Schönlein. Pediatr Nephrol. 2015; 30 (5): 791-796. PMID: 25481021 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25481021

Patterson JW. Modeli i reagimit vaskulopatik. Në: Patterson JW, ed. Patologjia e Lëkurës e Weedon. Ed. 4 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Churchill Livingstone; 2016: kapitulli 8

Sunderkötter CH, Zelger B, Chen KR, etj. Nomenklatura e vaskulitit kutan: Shtojcë dermatologjike në Nomenklaturën e Konferencës Ndërkombëtare Chapel Hill të Rishikuar të Vasculitides. Artriti Reumatol. 2018; 70 (2): 171-184. PMID: 29136340 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29136340.