Polymyositis - i rritur

Polimioziti dhe dermatomioziti janë sëmundje të rralla inflamatore. (Gjendja quhet dermatomyositis kur përfshin lëkurën.) Këto sëmundje çojnë në dobësi të muskujve, ënjtje, ndjeshmëri dhe dëmtim të indeve. Ato janë pjesë e një grupi më të madh të sëmundjeve të quajtura miopati.

Polimioziti prek muskujt e skeletit. Njihet gjithashtu si miopati inflamatore idiopatike. Shkaku i saktë është i panjohur, por mund të ketë lidhje me një reaksion autoimun ose infeksion.

Polymyositis mund të prekë njerëzit në çdo moshë. Mostshtë më e zakonshme tek të rriturit midis moshës 50 dhe 60 vjeç dhe tek fëmijët më të mëdhenj. Prek gratë dy herë më shpesh sesa burrat. Isshtë më e zakonshme te Afrikano-Amerikanët sesa te njerëzit e bardhë.

Polimioziti është një sëmundje sistemike. Kjo do të thotë se prek të gjithë trupin. Dobësia dhe ndjeshmëria e muskujve mund të jenë shenja të polimiozitit. Skuqja është një shenjë e një gjendje të lidhur, dermatomyositis.

Simptomat e zakonshme përfshijnë:

• Dobësia e muskujve në shpatulla dhe ijë. Kjo mund ta bëjë të vështirë ngritjen e krahëve mbi kokë, ngritjen nga pozicioni ulur ose ngjitjen e shkallëve.
• Vështirësia në gëlltitje.
• Dhimbje muskulore.
• Probleme me zërin (të shkaktuara nga muskujt e dobët të fytit).
• Gulçim.

Ju gjithashtu mund të keni:

• Lodhja
• Ethe
• Dhimbje të kyçeve
• Humbja e oreksit
• Ngurtësi në mëngjes
• Humbje peshe
• Skuqja e lëkurës në pjesën e pasme të gishtave, në qepallat ose në fytyrë

Testet mund të përfshijnë:

• Antitrupat autoimune dhe testet e inflamacionit
• CPK
• Aldolaza e serumit
• Elektromiografia
• MRI e muskujve të prekur
• Biopsia e muskujve
• Mioglobina në urinë
• EKG
• Radiografia dhe skanimi i kraharorit në gjoks
• Testet e funksionit pulmonar
• Studimi i gëlltitjes së ezofagut
• Autotitrupat specifikë të miozitit dhe të lidhur me to

Njerëzit me këtë gjendje gjithashtu duhet të shikohen me kujdes për shenjat e kancerit.

Trajtimi kryesor është përdorimi i ilaçeve kortikosteroide. Doza e ilaçit ngadalësohet, ndërsa forca e muskujve përmirësohet. Kjo zgjat rreth 4 deri në 6 javë. Pas kësaj, do të qëndroni në një dozë të ulët të një ilaçi kortikosteroid.

Ilaçet për të shtypur sistemin imunitar mund të përdoren për të zëvendësuar kortikosteroidet. Këto barna mund të përfshijnë azathioprine, metotreksat ose mikofenolate.

Për sëmundjen që mbetet aktive përkundër kortikosteroideve, gama globulin intravenoz është provuar me rezultate të përziera. Droga biologjike gjithashtu mund të përdoren. Rituximab duket se është më premtuesja. Shtë e rëndësishme të përjashtohen kushtet e tjera në njerëzit që nuk i përgjigjen trajtimit. Një biopsi e përsëritur e muskujve mund të jetë e nevojshme për të bërë këtë diagnozë.

Nëse gjendja shoqërohet me një tumor, mund të përmirësohet nëse tumori hiqet.

Përgjigja ndaj trajtimit ndryshon, bazuar në ndërlikimet. Deri në 1 në 5 njerëz mund të vdesin brenda 5 viteve nga zhvillimi i gjendjes.

Shumë njerëz, veçanërisht fëmijët, shërohen nga sëmundja dhe nuk kanë nevojë për trajtim të vazhdueshëm. Për shumicën e të rriturve, megjithatë, ilaçet imunosupresive janë të nevojshme për të kontrolluar sëmundjen.

Perspektiva për njerëzit me sëmundje të mushkërive me antitrupa anti-MDA-5 është e dobët pavarësisht nga trajtimi aktual.

Tek të rriturit, vdekja mund të rezultojë nga:

• Kequshqyerja
• Pneumoni
• Dështim të frymëmarrjes
• Dobësi e rëndë, afatgjatë e muskujve

Shkaqet kryesore të vdekjes janë kanceri dhe sëmundjet e mushkërive.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Depozitat e kalciumit në muskujt e prekur, veçanërisht tek fëmijët me sëmundje
• Kanceri
• Sëmundje të zemrës, sëmundje të mushkërive ose komplikime të barkut

Telefononi ofruesin tuaj të kujdesit shëndetësor nëse keni simptoma të këtij çrregullimi. Kërkoni trajtim urgjent nëse keni gulçim dhe keni vështirësi në gëlltitje.

• Muskujt sipërfaqësorë të përparmë

Aggarwal R, Rider LG, Ruperto N, et al. 2016 Kolegji Amerikan i Reumatologjisë / Lidhja Evropiane Kundër Kritereve Reumatike për Reagimin Klinik Minimal, të Mesëm dhe të Madh në Dermatomyositis dhe Polymyositis të Rritur: Një Grup Ndërkombëtar i Vlerësimit të Miozitit dhe Studimeve Klinike / Nisma Bashkëpunuese e Organizatës Ndërkombëtare të Provave të Pediatrisë Rheumatology Artriti Reumatol. 2017; 69 (5): 898-910. PMID: 28382787 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28382787.

Dalakas MC. Sëmundjet inflamatore të muskujve. N Engl J Med. 2015; 373 (4): 393-394. PMID: 26200989 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26200989.

Greenberg SA. Miopatitë inflamatore. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 25 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 269.

Nagaraju K, Gladue HS, Lundberg IE.Sëmundjet inflamatore të muskujve dhe miopatitë e tjera. Në: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Libri shkollor i reumatologjisë i Kelley dhe Firestein. Ed. 10 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kap 85.

Yoshida N, Okamoto M, Kaieda S, et al. Shoqata e antitrupave anti-aminoacil-transferues të sintetizës ARN dhe antitrupave të gjenit 5 të shoqëruara me diferencimin anti-melanoma me përgjigjen terapeutike të sëmundjes intersticiale të mushkërive të lidhura me polimiozitin / dermatomiozitin. Respir Investig. 2017; 55 (1): 24-32. PMID: 28012490 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28012490.