Skleroderma

Skleroderma është një sëmundje që përfshin grumbullimin e indeve të ngjashme me mbresë në lëkurë dhe gjetkë në trup. Gjithashtu dëmton qelizat që mbështjellin muret e arterieve të vogla.

Skleroderma është një lloj çrregullimi autoimun. Në këtë gjendje, sistemi imunitar gabimisht sulmon dhe dëmton indet e shëndetshme të trupit.

Shkaku i sklerodermisë është i panjohur. Një grumbullim i një lënde të quajtur kolagjen në lëkurë dhe organe të tjera çon në simptomat e sëmundjes.

Sëmundja më së shpeshti prek njerëzit e moshës 30 deri 50 vjeç. Gratë sëmuren nga skleroderma më shpesh sesa burrat. Disa njerëz me sklerodermë kanë një histori të të qenurit rreth pluhurit të silicës dhe klorurit të polivinilit, por shumica jo.

Skleroderma e përhapur mund të ndodhë me sëmundje të tjera autoimune, duke përfshirë lupus eritematozin sistemik dhe polimiozitin. Këto raste referohen si sëmundje e indiferencuar e indit lidhor ose sindromi i mbivendosjes.

Disa lloje të sklerodermisë prekin vetëm lëkurën, ndërsa të tjerët prekin tërë trupin.

• Skleroderma e lokalizuar, (e quajtur ndryshe morfe) - Shpesh prek vetëm lëkurën në gjoks, bark ose gjymtyrë por jo zakonisht në duar dhe fytyrë. Morfea zhvillohet ngadalë, dhe rrallë përhapet në trup ose shkakton probleme serioze si dëmtimi i organeve të brendshme.
• Skleroderma sistemike, ose skleroza - Mund të prekë zona të mëdha të lëkurës dhe organeve të tilla si zemra, mushkëritë ose veshkat. Ekzistojnë dy lloje kryesore, sëmundja e kufizuar (sindroma CREST) ​​dhe sëmundja difuze.

Shenjat e lëkurës të sklerodermisë mund të përfshijnë:

• Gishtat ose këmbët që bëhen blu ose të bardhë në përgjigje të temperaturave të ftohta (fenomeni Raynaud)
• Ngurtësia dhe ngushtësia e lëkurës së gishtërinjve, duarve, parakrahut dhe fytyrës
• Renia e flokeve
• Lëkura është më e errët ose më e lehtë se normalja
• Grumbuj të vegjël të bardhë të kalciumit nën lëkurë që ndonjëherë rrjedhin një substancë të bardhë që duket si pastë dhëmbësh
• Plagët (ulcerat) në majë të gishtave ose në gishtërinjtë e këmbëve
• Lëkurë e ngushtë dhe si maskë në fytyrë
• Telangiektazitë, të cilat janë të vogla, enë gjaku të zgjeruara të dukshme nën sipërfaqen në fytyrë ose në buzë të thonjve të gishtave

Simptomat e kockave dhe muskujve mund të përfshijnë:

• Dhimbje të përbashkët, ngurtësi dhe ënjtje, duke rezultuar në humbje të lëvizjes. Duart shpesh përfshihen për shkak të fibrozës përreth indeve dhe tendinave.
• Mpirje dhe dhimbje në këmbë.

Problemet e frymëmarrjes mund të rezultojnë nga dhëmbëza në mushkëri dhe mund të përfshijnë:

• Kolle e thate
• Gulçim
• Fishkëllima
• Rritja e rrezikut për kancer të mushkërive

Problemet e traktit digjestiv mund të përfshijnë:

• Vështirësia në gëlltitje
• Refluksi i ezofagut ose urthi
• Fryrja pas ngrënies
• Kapsllëku
• Diarre
• Problemet e kontrollit të jashtëqitjeve

Problemet e zemrës mund të përfshijnë:

• Ritmi jonormal i zemrës
• Lëngu rreth zemrës
• Fibrozë në muskujt e zemrës, duke ulur funksionin e zemrës

Problemet e veshkave dhe gjenitourinarit mund të përfshijnë:

• Zhvillimi i dështimit të veshkave
• Mosfunksionimi erektil tek burrat
• Tharje vaginale tek gratë

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të bëjë një provim të plotë fizik. Provimi mund të tregojë:

• Lëkurë e ngushtë dhe e trashë në gishta, në fytyrë ose diku tjetër.
• Lëkura në buzë të thonjve të duarve mund të shikohet me një lupë të ndezur për anomalitë e enëve të vogla të gjakut.
• Mushkëritë, zemra dhe barku do të ekzaminohen për anomali.

Presioni juaj i gjakut do të kontrollohet. Skleroderma mund të shkaktojë ngushtimin e enëve të vogla të gjakut në veshka. Problemet me veshkat mund të çojnë në presion të lartë të gjakut dhe ulje të funksionit të veshkave.

Testet e gjakut dhe urinës mund të përfshijnë:

• Paneli i antitrupave antinuklear (ANA)
• Testimi i antitrupave sklerodermë
• ESR (shkalla e sed)
• Faktori reumatoid
• Numërimi i plotë i gjakut
• Paneli metabolik, përfshirë kreatininën
• Testet e muskujve të zemrës
• Analiza e urinës

Testet e tjera mund të përfshijnë:

• Radiografia e gjoksit
• Skanimi me CT i mushkërive
• Elektrokardiograma (EKG)
• Ekokardiogrami
• Testet për të parë se sa mirë po funksionojnë mushkëritë tuaja dhe trakti gastrointestinal (GI)
• Biopsia e lëkurës

Nuk ka ndonjë trajtim specifik për skleroderminë. Ofruesi juaj do të vlerësojë shkallën e sëmundjes në lëkurë, mushkëri, veshka, zemër dhe traktin gastrointestinal.

Njerëzit me sëmundje të përhapur të lëkurës (në vend të përfshirjes së kufizuar të lëkurës) mund të jenë më të prirur ndaj sëmundjes progresive dhe të organeve të brendshme. Kjo formë e sëmundjes klasifikohet si skleroza sistemike kutane difuze (dcSSc). Trajtimet e gjera (sistemike) të trupit përdoren më shpesh për këtë grup pacientësh.

Do t'ju përshkruhen ilaçe dhe trajtime të tjera për të kontrolluar simptomat tuaja dhe për të parandaluar komplikimet.

Ilaçet e përdorura për të trajtuar skleroderminë progresive përfshijnë:

• Kortikosteroide si prednizoni. Sidoqoftë, doza mbi 10 mg në ditë nuk rekomandohen sepse doza më të larta mund të shkaktojnë sëmundje të veshkave dhe presion të lartë të gjakut.
• Droga që shtypin sistemin imunitar të tilla si mikofenolati, ciklofosfamidi, ciklosporina ose metotreksati.
• Hidroksiklorokina për të trajtuar artritin.

Disa njerëz me sklerodermi progresive të shpejtë mund të jenë kandidatë për transplantim autolog të qelizave burimore hematopoietike (HSCT). Ky lloj trajtimi duhet të kryhet në qendra të specializuara.

Trajtime të tjera për simptoma specifike mund të përfshijnë:

• Trajtimet për të përmirësuar fenomenin Raynaud.
• Ilaçe për urth ose probleme të gëlltitjes, të tilla si omeprazoli.
• Ilaçe të presionit të gjakut, të tilla si frenuesit e ACE, për presion të lartë të gjakut ose probleme të veshkave.
• Terapia e dritës për lehtësimin e trashjes së lëkurës.
• Ilaçe për të përmirësuar funksionimin e mushkërive, të tilla si bosentan dhe sildenafil.

Trajtimi shpesh përfshin gjithashtu terapi fizike.

Disa njerëz mund të përfitojnë nga pjesëmarrja në një grup mbështetës për njerëzit me sklerodermë.

Në disa njerëz, simptomat zhvillohen shpejt për disa vitet e para dhe vazhdojnë të përkeqësohen. Sidoqoftë, në shumicën e njerëzve, sëmundja përkeqësohet ngadalë.

Njerëzit që kanë vetëm simptoma të lëkurës kanë një pamje më të mirë. Skleroderma e përhapur (sistemike) mund të çojë në.

• Infrakt
• Shenja të mushkërive, të quajtura fibrozë pulmonare
• Presion i lartë i gjakut në mushkëri (hipertension pulmonar)
• Dështimi i veshkave (kriza renale e sklerodermës)
• Probleme me thithjen e lëndëve ushqyese nga ushqimi
• Kanceri

Telefononi siguruesin tuaj nëse zhvilloni fenomenin Raynaud, trashje progresive të lëkurës ose probleme në gëlltitje.

Skleroza sistemike progresive; Skleroza sistemike; Skleroderma e kufizuar; Sindroma CREST; Skleroderma e lokalizuar; Morphea - lineare; Fenomeni i Raynaud - skleroderma

• Fenomeni i Raynaud
• Sindromi CREST
• Sklerodaktili
• Telangiektazia

Herrick AL, Pan X, Peytrignet S, et al. Rezultati i trajtimit në sklerozën sistemike kutane difuze të hershme: Studimi Evropian i Vëzhgimit të Sklerodermisë (ESOS). Ann Rheum Dis. 2017; 76 (7): 1207-1218. PMID: 28188239 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28188239/.

Poole JL, Dodge C. Skleroderma: terapi. Në: Skirven TM, Osterman AL, Fedroczyk JM, Amadio PC, Feldscher SB, Shin EK, eds. Rehabilitimi i dorës dhe ekstremitetit të sipërm. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2021: kapitulli 92

Sullivan KM, Goldmuntz EA, Keyes-Elstein L, et al. Transplantimi mielloablativ autolog i qelizave staminale për skleroderminë e rëndë. N Engl J Med. 2018; 378 (1): 35-47. PMID: 29298160 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/29298160/.

Varga J. Etiologjia dhe patogjeneza e sklerozës sistemike. Në: Firestein GS, Budd RC, Gabriel SE, Koretzky GA, McInnes IB, O’Dell JR, eds. Libri i Reumatologjisë nga Firestein dhe Kelly. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2021: kap 88.

Varga J. Skleroza sistemike (skleroderma). Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 251