Vaskuliti nekrotizues

Vaskuliti nekrotizues është një grup çrregullimesh që përfshijnë inflamacion të mureve të enëve të gjakut. Madhësia e enëve të gjakut të prekura ndihmon në përcaktimin e emrave të këtyre kushteve dhe mënyrës se si çrregullimi shkakton sëmundjen.

Vaskuliti nekrotizues mund të jetë gjendja parësore siç është polyarteritis nodosa ose granulomatoza me poliangjiit (e quajtur më parë granulomatoza Wegener). Në raste të tjera, vaskuliti mund të ndodhë si pjesë e një çrregullimi tjetër, siç është lupusi eritematoz sistemik ose hepatiti C.

Shkaku i inflamacionit është i panjohur. Ka të ngjarë të ketë lidhje me faktorë autoimunë. Muri i enës së gjakut mund të mbresë dhe të trashet ose të vdesë (të bëhet nekrotik). Ena e gjakut mund të mbyllet, duke ndërprerë rrjedhën e gjakut në indet që furnizon. Mungesa e rrjedhjes së gjakut do të bëjë që indet të vdesin. Ndonjëherë ena e gjakut mund të prishet dhe të rrjedhë gjak (këputje).

Vaskuliti nekrotizues mund të prekë enët e gjakut në çdo pjesë të trupit. Prandaj, mund të shkaktojë probleme në lëkurë, tru, mushkëri, zorrë, veshkë, tru, nyje ose ndonjë organ tjetër.

Ethet, dridhjet, lodhja, artriti ose humbja e peshës mund të jenë simptomat e vetme në fillim. Sidoqoftë, simptomat mund të jenë pothuajse në çdo pjesë të trupit.

Lëkura:

• Gunga me ngjyrë të kuqe ose vjollcë në këmbë, duar ose pjesë të tjera të trupit
• Ngjyrë kaltërosh në gishtat e duarve dhe të këmbëve
• Shenjat e vdekjes së indeve për shkak të mungesës së oksigjenit si dhimbje, skuqje dhe ulçera që nuk shërohen

Muskujt dhe nyjet:

• Dhimbje të kyçeve
• Dhimbje në këmbë
• Dobësia e muskujve

Truri dhe sistemi nervor:

• Dhimbje, mpirje, ndjesi shpimi gjilpërash në një krah, këmbë ose zonë tjetër të trupit
• Dobësia e një krahu, këmbe ose zone tjetër të trupit
• Nxënës me madhësi të ndryshme
• Qepalla po bie
• Vështirësia e gëlltitjes
• Dëmtimi i të folurit
• Vështirësia e lëvizjes

Mushkëritë dhe rrugët e frymëmarrjes:

• Kollitja
• Gulçim
• Mbingarkesa e sinusit dhe dhimbja
• Kollitja e gjakut ose gjakderdhja nga hunda

Simptoma të tjera përfshijnë:

• Dhimbje barku
• Gjak në urinë ose jashtëqitje
• Zëri i zërit ose ndryshimi i zërit
• Dhimbje gjoksi nga dëmtimi i arterieve që furnizojnë zemrën (arteriet koronare)

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të bëjë një provim të plotë fizik. Një provim i sistemit nervor (neurologjik) mund të tregojë shenja të dëmtimit të nervit.

Testet që mund të bëhen përfshijnë:

• Numërimi i plotë i gjakut, paneli gjithëpërfshirës i kimisë dhe analiza e urinës
• Radiografia e gjoksit
• Testi i proteinave reaktive C
• Shkalla e sedimentimit
• Testi i gjakut i hepatitit
• Test i gjakut për antitrupa kundër neutrofileve (antitrupa ANCA) ose antigjene bërthamore (ANA)
• Testi i gjakut për krioglobulinat
• Testi i gjakut për nivelet e komplementit
  
• Studime të imazhit si angiograma, ultrazëri, skanimi i tomografisë kompjuterike (CT), ose imazhi me rezonancë magnetike
• Biopsia e lëkurës, muskujve, indeve të organeve ose nervave

Kortikosteroidet jepen në shumicën e rasteve. Doza do të varet nga sa e keqe është gjendja.

Droga të tjera që shtypin sistemin imunitar mund të zvogëlojnë inflamacionin e enëve të gjakut. Këto përfshijnë azathioprine, metotreksat, dhe mikofenolate. Këto ilaçe përdoren shpesh së bashku me kortikosteroidet. Ky kombinim bën të mundur kontrollimin e sëmundjes me një dozë më të ulët të kortikosteroideve.

Për sëmundje të rënda, ciklofosfamidi (Cytoxan) është përdorur për shumë vite. Sidoqoftë, rituximab (Rituxan) është po aq efektiv dhe është më pak toksik.

Kohët e fundit, tocilizumab (Actemra) u tregua i efektshëm për arteritin me qeliza gjigande, në mënyrë që doza e kortikosteroideve të mund të zvogëlohej.

Vaskuliti nekrotizues mund të jetë sëmundje serioze dhe e rrezikshme për jetën. Rezultati varet nga vendndodhja e vaskulitit dhe ashpërsia e dëmtimit të indeve. Komplikimet mund të ndodhin nga sëmundja dhe ilaçet. Shumica e formave të vaskulitit nekrotizues kërkojnë ndjekje dhe trajtim afatgjatë.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Dëmtimi i përhershëm i strukturës ose funksionit të zonës së prekur
• Infeksionet dytësore të indeve nekrotike
• Efektet anësore nga ilaçet e përdorura

Telefononi ofruesin tuaj nëse keni simptoma të vaskulitit nekrotizues.

Simptomat e urgjencës përfshijnë:

• Probleme në më shumë se një pjesë të trupit si goditje në tru, artrit, skuqje të forta të lëkurës, dhimbje barku ose kollitje gjaku
• Ndryshimet në madhësinë e nxënësit
• Humbja e funksionit të një krahu, këmbe, ose një pjese tjetër të trupit
• Probleme në të folur
• Vështirësia e gëlltitjes
• Dobësi
• Dhimbje të forta në bark
  

Nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar këtë çrregullim.

• Sistemi i qarkullimit të gjakut

Jennette JC, Falk RJ. Vaskuliti renal dhe sistemik. Në: Feehally J, Floege J, Tonelli M, Johnson RJ, eds. Nefrologji Klinike Gjithëpërfshirëse. Ed. 6 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 25

Jennette JC, Weimer ET, Kidd J. Vasculitis. Në: McPherson RA, Pincus MR, bot. Diagnostikimi dhe Menaxhimi Klinik i Henry nga Metodat Laboratorike. Ed. 23 St Louis, MO: Elsevier; 2017: kapitulli 53

Rhee RL, Hogan SL, Poulton CJ, etj. Trendet e rezultateve afatgjata midis pacientëve me vaskulit antitutrofil citoplazmatik të shoqëruar me antitrupa me sëmundje renale. Artriti Reumatol. 2016; 68 (7): 1711-1720. PMID: 26814428 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26814428.

Specks U, Merkel PA, Seo P, et al. Efikasiteti i regjimeve të induksionit të faljes për vaskulitin e shoqëruar nga ANCA. N Engl J Med. 2013; 369 (5): 417-427. PMID: 23902481 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23902481.

Stone JH, Klearman M, Collinson N. Prova e tocilizumab në arteritin me qeliza gjigande. N Engl J Med. 2017; 377 (15): 1494-1495. PMID: 29020600 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29020600.