Sëmundja Von Willebrand

Sëmundja Von Willebrand është çrregullimi më i zakonshëm i gjakderdhjes trashëgimore.

Sëmundja Von Willebrand shkaktohet nga mungesa e faktorit von Willebrand. Faktori Von Willebrand ndihmon trombocitet e gjakut të grumbullohen së bashku dhe të ngjiten në murin e enës së gjakut, e cila është e nevojshme për mpiksjen normale të gjakut. Ekzistojnë disa lloje të sëmundjes von Willebrand.

Një histori familjare e një çrregullimi të gjakderdhjes është faktori kryesor i rrezikut.

Simptomat mund të përfshijnë:

• Gjakderdhje jonormale menstruale
• Gjakderdhja e mishrave të dhëmbëve
• Mavijosje
• Gjakderdhje hundësh
• Skuqja e lëkurës

Shënim: Shumica e grave me gjakderdhje të rëndë ose të zgjatur menstruale nuk kanë sëmundjen von Willebrand.

Sëmundja Von Willebrand mund të jetë e vështirë të diagnostikohet. Nivelet e ulta të faktorit von Willebrand dhe gjakderdhja nuk nënkuptojnë gjithmonë që keni sëmundjen von Willebrand.

Testet që mund të bëhen për të diagnostikuar këtë sëmundje përfshijnë:

• Koha e gjakderdhjes
• Shtypja e gjakut
• Niveli i faktorit VIII
• Analiza e funksionit të trombociteve
• Numri i trombociteve
• Testi i kofaktorit të Ristocetinit
• Testet specifike të faktorit Von Willebrand

Trajtimi mund të përfshijë DDAVP (desamino-8-arginine vazopresinë). Shtë një ilaç për të rritur nivelin e faktorit von Willebrand dhe për të zvogëluar shanset për gjakderdhje.

Sidoqoftë, DDAVP nuk punon për të gjitha llojet e sëmundjes von Willebrand. Testet duhet të bëhen për të përcaktuar se çfarë lloji të von Willebrand keni. Nëse do të bëni një operacion, mjeku juaj mund t'ju japë DDAVP para operacionit për të parë nëse nivelet e faktorit tuaj von Willebrand rriten.

Ilaçi Alfanat (faktor antihemofil) është i aprovuar për të ulur gjakderdhjen te personat me sëmundje të cilët duhet të kryejnë operacion ose ndonjë procedurë tjetër invazive.

Plazma e gjakut ose përgatitjet e caktuara të faktorit VIII mund të përdoren gjithashtu për të ulur gjakderdhjen.

Gjakderdhja mund të ulet gjatë shtatëzënësisë. Gratë që kanë këtë gjendje zakonisht nuk kanë gjakderdhje të tepërt gjatë lindjes.

Kjo sëmundje përcillet nëpër familje. Këshillimi gjenetik mund të ndihmojë prindërit e ardhshëm të kuptojnë rrezikun për fëmijët e tyre.

Gjakderdhja mund të ndodhë pas operacionit ose kur keni tërhequr një dhëmb.

Aspirina dhe ilaçet e tjera anti-inflamatore josteroide (NSAID) mund ta përkeqësojnë këtë gjendje. Mos i merrni këto ilaçe pa folur më parë me ofruesin e kujdesit shëndetësor.

Telefononi siguruesin tuaj nëse gjakderdhja ndodh pa arsye.

Nëse keni sëmundjen von Willebrand dhe jeni planifikuar për operacion ose jeni në një aksident, sigurohuni që ju ose familja juaj u tregoni ofruesve për gjendjen tuaj.

Çrregullimi i gjakderdhjes - von Willebrand

• Formimi i mpiksjes së gjakut
• Mpiksjet e gjakut

Flood VH, Scott JP. Sëmundja Von Willebrand. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 504.

James P, Rydz N. Struktura, biologjia dhe gjenetika e faktorit von Willebrand. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 138.

Neff AT. Sëmundja Von Willebrand dhe anomalitë hemorragjike të funksionit të trombociteve dhe enëve të gjakut. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 164.

Samuels P. Komplikimet hematologjike të shtatzënisë. Në: Landon MB, Galan HL, Jauniaux ERM et al, eds. Obstetrikës së Gabbe: Shtatzënat normale dhe problemore. Ed. 8 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2021: kapitulli 49