Iktioza lamelare

Iktioza lamelare (LI) është një gjendje e rrallë e lëkurës. Shfaqet në lindje dhe vazhdon gjatë gjithë jetës.

LI është një sëmundje autosomale recesive. Kjo do të thotë që nëna dhe babai duhet të kalojnë të dy një kopje anormale të gjenit të sëmundjes tek fëmija i tyre në mënyrë që fëmija të zhvillojë sëmundjen.

Shumë foshnje me LI lindin me një shtresë të qartë, me shkëlqim, të dyllosur të lëkurës, të quajtur një membranë kolodionale. Për këtë arsye, këto foshnje njihen si foshnje kolodionale. Membrana derdhet brenda 2 javëve të para të jetës. Lëkura nën membranë është e kuqe dhe me luspa i ngjan sipërfaqes së një peshku.

Me LI, shtresa e jashtme e lëkurës e quajtur epidermë nuk mund ta mbrojë trupin siç mund të bëjë epiderma e shëndetshme. Si rezultat, një fëmijë me LI mund të ketë problemet e mëposhtme shëndetësore:

• Vështirësi në të ushqyerit
• Humbja e lëngjeve (dehidrimi)
• Humbja e ekuilibrit të mineraleve në trup (çekuilibër elektrolit)
• Probleme me frymëmarrjen
• Temperatura e trupit që nuk është e qëndrueshme
• Infeksione në të gjithë lëkurën ose trupin

Fëmijët e moshuar dhe të rriturit me LI mund të kenë këto simptoma:

• Peshore gjigande që mbulojnë pjesën më të madhe të trupit
• Zvogëlimi i aftësisë për të djersitur, duke shkaktuar ndjeshmëri ndaj nxehtësisë
• Renia e flokeve
• Gishti dhe thonjtë anormalë
• Lëkura e pëllëmbëve dhe e shputave është trashur

Foshnjat e kolodionit zakonisht kanë nevojë të qëndrojnë në njësinë e kujdesit intensiv neonatal (NICU). Ato vendosen në një inkubator me lagështirë të lartë. Ata do të kenë nevojë për ushqime shtesë. Hidratuesit duhet të aplikohen në lëkurë. Pasi të derdhet membrana e kolodionit, foshnjat zakonisht mund të shkojnë në shtëpi.

Kujdesi gjatë gjithë jetës për lëkurën përfshin mbajtjen e lëkurës me lagështi për të minimizuar trashësinë e luspave. Masat përfshijnë:

• Moisturizers aplikuar në lëkurë
• Ilaçe të quajtura retinoide që merren nga goja në raste të rënda
• Ambienti me lagështirë të lartë
• Larja për të liruar luspat

Bebet janë në rrezik për infeksion kur heqin membranën e kolodionit.

Problemet e syve mund të ndodhin më vonë gjatë jetës sepse sytë nuk mund të mbyllen plotësisht.

LI; Foshnja Colodion - ichtioza lamellare; Iktioza e lindur; Iktioza e lindur autosomale recesive - lloji i iktozës lamellare

• Iktioza, e fituar - këmbët

Martin KL. Çrregullimet e keratinizimit. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS. Tasker RC, Wilson KM, bot. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 677.

Patterson JW. Çrregullimet e pjekjes dhe keratinizimit epidermik. Në: Patterson JW, ed. Patologjia e Lëkurës e Weedon. Ed. 5 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2021: kapitulli 10

Richard G, Ringpfeil F. Ichthyoses, eritrokeratodermat dhe çrregullimet e lidhura me to. Në: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologji. Ed. 4 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 57