Pemphigus vulgaris

Pemphigus vulgaris (PV) është një çrregullim autoimun i lëkurës. Ai përfshin flluska dhe plagë (erozione) të lëkurës dhe mukozave.

Sistemi imunitar prodhon antitrupa kundër proteinave specifike në lëkurë dhe në mukozat. Këto antitrupa thyejnë lidhjet midis qelizave të lëkurës. Kjo çon në formimin e një flluskë. Shkaku i saktë është i panjohur.

Në raste të rralla, pemfigusi shkaktohet nga disa ilaçe, duke përfshirë:

• Një ilaç i quajtur penicillamine, i cili largon materiale të caktuara nga gjaku (agjenti i chelating)
• Ilaçet e presionit të gjakut të quajtura frenues të ACE
• Barna anti-inflamatore josteroide (NSAID)

Pemfigusi është i pazakontë. Më shpesh ndodh në njerëz të moshës së mesme ose të moshuar.

Rreth 50% e njerëzve me këtë gjendje së pari zhvillojnë flluska dhe plagë të dhimbshme në gojë. Kjo pasohet nga flluskat e lëkurës. Plagët e lëkurës mund të vijnë e të shkojnë.

Plagët e lëkurës mund të përshkruhen si:

• Kullimi
• Që rrjedh
• Kore
• Qërim ose shkëputje lehtësisht

Ato mund të jenë të vendosura:

• Në gojë dhe poshtë fytit
• Në lëkurën e kokës, trungut ose në zona të tjera të lëkurës

Lëkura ndahet lehtë kur sipërfaqja e lëkurës së paprekur fërkohet anash me një shtupë pambuku ose gisht. Kjo quhet një shenjë pozitive e Nikollskit.

Biopsia e lëkurës dhe testet e gjakut shpesh bëhen për të konfirmuar diagnozën.

Rastet e rënda të pemfigut mund të kenë nevojë për menaxhim të plagës, e ngjashme me trajtimin për djegiet e rënda. Njerëzit me PV mund të kenë nevojë të qëndrojnë në një spital dhe të marrin kujdes në një njësi djegieje ose njësi të kujdesit intensiv.

Trajtimi ka për qëllim zvogëlimin e simptomave, përfshirë dhimbjen. Ai gjithashtu synon të parandalojë komplikimet, veçanërisht infeksionet.

Trajtimi mund të përfshijë:

• Antibiotikë dhe ilaçe antifungale për të kontrolluar ose parandaluar infeksionet
• Lëngje dhe elektrolite të dhëna përmes venës (IV) nëse ka ulçera të forta në gojë
• Ushqyerja IV nëse ka ulçera të forta në gojë
• Lozen mpirëse (anestetike) e gojës për të zvogëluar dhimbjen e ulçerës së gojës
• Ilaçe kundër dhimbjes nëse lehtësimi i dhimbjes lokale nuk është i mjaftueshëm

Terapia trupore (sistemike) është e nevojshme për të kontrolluar pemfigusin dhe duhet të fillojë sa më shpejt që të jetë e mundur. Trajtimi sistemik përfshin:

• Një ilaç anti-inflamator i quajtur dapsone
• Kortikosteroidet
• Ilaçe që përmbajnë ar
• Ilaçe që shtypin sistemin imunitar (të tilla si azathioprine, methotrexate, ciklosporinë, ciklofosfamid, mycophenolate mofetil, ose rituximab)

Antibiotikët mund të përdoren për të trajtuar ose parandaluar infeksionin. Imunoglobulina intravenoze (IVIg) përdoret herë pas here.

Plasmapheresis mund të përdoret së bashku me ilaçe sistemike për të zvogëluar sasinë e antitrupave në gjak. Plazmafereza është një proces në të cilin plazma që përmban antitrupa hiqet nga gjaku dhe zëvendësohet me lëngje intravenoze ose plazmë të dhuruar.

Trajtimet e ulçerës dhe flluskave përfshijnë locione qetësuese ose tharëse, veshje të lagura ose masa të ngjashme.

Pa trajtim, kjo gjendje mund të jetë kërcënuese për jetën. Infeksioni i rëndë është shkaku më i shpeshtë i vdekjes.

Me trajtimin, çrregullimi ka tendencë të jetë kronik. Efektet anësore të trajtimit mund të jenë të rënda ose paaftësi.

Komplikimet e PV përfshijnë:

• Infeksionet dytësore të lëkurës
• Dehidrim i rëndë
• Efektet anësore të ilaçeve
• Përhapja e infeksionit përmes qarkullimit të gjakut (sepsë)

Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor duhet të shqyrtojë çdo flluskë të pashpjegueshme.

Telefononi ofruesin tuaj nëse jeni trajtuar për PV dhe shfaqni ndonjë nga simptomat e mëposhtme:

• Dridhura
• Ethe
• Ndjenjë e përgjithshme e sëmurë
• Dhimbjet e kyçeve
• Dhimbjet e muskujve
• Flluska ose ulçera të reja

• Pemphigus vulgaris në anën e pasme
• Pemphigus vulgaris - lezione në gojë

Amagai M. Pemphigus. Në: Bolognia JL, Schaffer JV, Cerroni L, eds. Dermatologji. Ed. 4 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kap 29

Dinulos JGH. Sëmundjet vezikulare dhe buloze. Në: Dinulos JGH, bot. Dermatologjia Klinike e Habifit. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2021: kapitulli 16

James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM. Dermatozat me flluska kronike. Në: James WD, Elston DM, Treat JR, Rosenbach MA, Neuhaus IM, eds. Sëmundjet e Lëkurës të Andrew. Ed. 13 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 21

Patterson JW. Modeli i reagimit vezikulobull. Në: Patterson JW, ed. Patologjia e Lëkurës e Weedon. Ed. 5 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2021: kapitulli 7