Atresia pulmonare

Atrezia pulmonare është një formë e sëmundjes së zemrës në të cilën valvula pulmonare nuk formohet siç duhet. Isshtë i pranishëm që nga lindja (sëmundja kongjenitale e zemrës). Valvula pulmonare është një hapje në anën e djathtë të zemrës që rregullon rrjedhën e gjakut nga barkusha e djathtë (dhoma e pompimit e anës së djathtë) në mushkëri.

Në atresinë pulmonare, fletëpalosjet e valvulave janë të shkrira. Kjo bën që një fletë e fortë indi të formohet aty ku duhet të jetë hapja e valvulës. Rrjedhja normale e gjakut në mushkëri bllokohet si rezultat. Për shkak të këtij defekti, gjaku nga ana e djathtë e zemrës është i kufizuar për të arritur mushkëritë për të marrë oksigjen.

Ashtu si me shumicën e sëmundjeve kongjenitale të zemrës, nuk ka ndonjë shkak të njohur të atresisë pulmonare. Gjendja është e lidhur me një lloj tjetër të defektit kongjenital të zemrës të quajtur një duktus arteriosus patentë (PDA).

Atrezia pulmonare mund të ndodhë me ose pa një defekt të septumit ventrikular (VSD).

• Nëse personi nuk ka një VSD, gjendja quhet atresi pulmonare me septum ventrikular të paprekur (PA / IVS).
• Nëse personi ka të dyja problemet, gjendja quhet atresia pulmonare me VSD. Kjo është një formë ekstreme e tetralogjisë së Fallot.

Edhe pse të dy gjendjet quhen atresi pulmonare, ato në të vërtetë janë defekte të ndryshme. Ky artikull diskuton atresinë pulmonare pa një VSD.

Njerëzit me PA / IVS mund të kenë gjithashtu një valvul trikuspid të zhvilluar dobët. Ata gjithashtu mund të kenë një barkusë të djathtë të pazhvilluar ose shumë të trashë, dhe enë gjaku anormale që ushqejnë zemrën. Më rrallë, përfshihen strukturat në barkushen e majtë, valvulën e aortës dhe atriumin e djathtë.

Simptomat më shpesh ndodhin në orët e para të jetës, megjithëse mund të duhen deri në disa ditë.

Simptomat mund të përfshijnë:

• Lëkurë me ngjyrë kaltërosh (cianozë)
• Frymëmarrje e shpejtë
• Lodhja
• Zakonet e dobëta të ngrënies (foshnjat mund të lodhen gjatë gjidhënies ose djersiten gjatë ushqimit)
• Gulçim

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të përdorë një stetoskop për të dëgjuar zemrën dhe mushkëritë. Personat me PDA kanë një zhurmë zemre që mund të dëgjohet me stetoskop.

Testet e mëposhtme mund të porositen:

• Radiografia e gjoksit
• Ekokardiogrami
• Elektrokardiograma (EKG)
• Kateterizimi i zemrës
• Oksimetria e pulsit - tregon sasinë e oksigjenit në gjak

Një ilaç i quajtur prostaglandin E1 zakonisht përdoret për të ndihmuar lëvizjen e gjakut (qarkullimin) në mushkëri. Ky ilaç mban një enë gjaku të hapur midis arteries pulmonare dhe aortës. Anija quhet PDA.

Trajtime të shumëfishta janë të mundshme, por varen nga shkalla e anomalive të zemrës që shoqërojnë defektin e valvulës pulmonare. Trajtimet e mundshme invazive përfshijnë:

• Riparimi biventrikular - Ky operacion ndan rrjedhën e gjakut në mushkëri nga qarkullimi në pjesën tjetër të trupit duke krijuar dy barkushe pompuese.
• Paliacion univentrikular - Ky operacion ndan rrjedhën e gjakut në mushkëri nga qarkullimi në pjesën tjetër të trupit duke ndërtuar një barkusë pompuese.
• Transplanti i zemrës.

Shumica e rasteve mund të ndihmohen me operacion. Sa mirë bën një fëmijë varet nga:

• Madhësia dhe lidhjet e arteries pulmonare (arteria që çon gjakun në mushkëri)
• Sa mirë po rreh zemra
• Sa mirë janë formuar valvulat e tjera të zemrës ose sa rrjedhin

Rezultati ndryshon për shkak të formave të ndryshme të këtij defekti. Një foshnje mund të ketë nevojë vetëm për një procedurë të vetme ose mund të ketë nevojë për tre ose më shumë operacione dhe të ketë vetëm një barkusë të vetme pune.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Rritja dhe zhvillimi i vonuar
• Konfiskimet
• Goditje në tru
• Endokarditi infektiv
• Infrakt
• Vdekja

Telefononi siguruesin tuaj nëse foshnja ka:

• Probleme me frymëmarrjen
• Lëkura, thonjtë ose buzët që duken blu (cianozë)

Nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar këtë gjendje.

Të gjitha gratë shtatzëna duhet të marrin kujdes rutinë para lindjes. Shumë defekte të lindura mund të gjenden në provimet rutinë të ultrazërit.

Nëse defekti është gjetur para lindjes, specialistët mjekësorë (të tillë si një kardiolog pediatrik, kirurg kardiotorakik dhe neonatolog) mund të jenë të pranishëm në lindje, dhe të gatshëm për të ndihmuar sipas nevojës. Kjo përgatitje mund të nënkuptojë ndryshimin midis jetës dhe vdekjes për disa foshnje.

Atresia pulmonare - septumi i paprekur ventrikular; PA / IVS; Sëmundja kongjenitale e zemrës - atresia pulmonare; Sëmundje cianotike e zemrës - atresia pulmonare; Valvula - çrregullim i atresisë pulmonare

• Zemra - seksion përmes mesit
• Zemra - pamja e përparme

CD Fraser, Kane LC. Sëmundja kongjenitale e zemrës. Në: Townsend CM Jr, Beauchamp RD, Evers BM, Mattox KL, eds. Libri shkollor i kirurgjisë Sabiston. Ed. 20 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kapitulli 58

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sëmundja kongjenitale e zemrës në pacientin e rritur dhe pediatrik. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 75.