Sëmundja Hirschsprung

Sëmundja Hirschsprung është bllokim i zorrës së trashë. Ndodh për shkak të lëvizjes së dobët të muskujve në zorrë. Isshtë një gjendje e lindur, që do të thotë se është e pranishme që nga lindja.

Kontraktimet e muskujve në zorrë ndihmojnë ushqimet e tretura dhe lëngjet të lëvizin nëpër zorrë. Kjo quhet peristaltikë. Nervat midis shtresave të muskujve shkaktojnë tkurrjet.

Në sëmundjen Hirschsprung, nervat mungojnë në një pjesë të zorrëve. Zonat pa këto nerva nuk mund ta shtyjnë materialin. Kjo shkakton një bllokim. Përmbajtja e zorrëve grumbullohet pas bllokimit. Si rezultat, zorrët dhe barku fryhen.

Sëmundja Hirschsprung shkakton rreth 25% të të gjitha bllokimeve të zorrës së porsalindur. Ndodh 5 herë më shpesh tek meshkujt sesa tek femrat. Sëmundja Hirschsprung nganjëherë lidhet me kushte të tjera të trashëguara ose kongjenitale, siç është sindroma Daun.

Simptomat që mund të jenë të pranishme tek të porsalindurit dhe foshnjat përfshijnë:

• Vështirësi me lëvizjet e zorrëve
• Mosarritja e meconiumit pak pas lindjes
• Mosarritja e jashtëqitjes së parë brenda 24 deri në 48 orë pas lindjes
• Jashtëqitje të rralla, por shpërthyese
• Verdhëz
• Ushqyerja e dobët
• Shtim i dobët në peshë
• Të vjella
• Diarre me ujë (në të porsalindurin)

Simptomat tek fëmijët e moshuar:

• Kapsllëku që gradualisht përkeqësohet
• Impaksioni i fekaleve
• Kequshqyerja
• Rritja e ngadaltë
• Barku i fryrë

Rastet më të lehta mund të mos diagnostikohen derisa fëmija të mos rritet.

Gjatë një provimi fizik, ofruesi i kujdesit shëndetësor mund të jetë në gjendje të ndiejë sythe të zorrëve në barkun e fryrë. Një provim i rektumit mund të zbulojë tonin e shtrënguar të muskujve në muskujt e zorrës së trashë.

Testet e përdorura për të ndihmuar në diagnostikimin e sëmundjes Hirschsprung mund të përfshijnë:

• Radiografia abdominale
• Manometria anale (një tullumbace është fryrë në rektum për të matur presionin në zonë)
• Klizmë bariumi
• Biopsia e rektumit

Një procedurë e quajtur ujitje serike e rektumit ndihmon në lehtësimin e presionit në (dekompresimin) e zorrëve.

Seksioni anormal i zorrës së trashë duhet të nxirret duke përdorur operacionin. Më së shpeshti, rektumi dhe pjesa anormale e zorrës së trashë hiqen. Pjesa e shëndetshme e zorrës së trashë më pas tërhiqet poshtë dhe bashkangjitet në anus.

Ndonjëherë kjo mund të bëhet në një operacion. Sidoqoftë, shpesh bëhet në dy pjesë. Së pari kryhet një kolostomi. Pjesa tjetër e procedurës bëhet më vonë në vitin e parë të jetës së fëmijës.

Simptomat përmirësohen ose zhduken në shumicën e fëmijëve pas operacionit. Një numër i vogël i fëmijëve mund të kenë kapsllëk ose probleme në kontrollimin e jashtëqitjeve (mosmbajtjeje fekale). Fëmijët që trajtohen herët ose që kanë një pjesë të shkurtër të zorrëve të përfshira kanë një rezultat më të mirë.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Inflamacioni dhe infeksioni i zorrëve (enterokolit) mund të ndodhin para operacionit, dhe nganjëherë gjatë 1-2 viteve të para më pas. Simptomat janë të forta, duke përfshirë ënjtjen e barkut, diarrenë me ujë me erë të keqe, letargjinë dhe ushqyerjen e dobët.
• Shpimi ose këputja e zorrëve.
• Sindroma e zorrëve të shkurtra, një gjendje që mund të çojë në kequshqyerje dhe dehidrim.

Telefononi ofruesin e fëmijës tuaj nëse:

• Fëmija juaj zhvillon simptoma të sëmundjes Hirschsprung
• Fëmija juaj ka dhimbje barku ose simptoma të tjera të reja pasi është trajtuar për këtë gjendje

Megakoloni i lindur

Bass LM, Wershil BK. Anatomia, histologjia, embriologjia dhe anomalitë e zhvillimit të zorrës së hollë dhe të trashë. Në: Feldman M, Friedman LS, Brandt LJ, bot. Sëmundja Gastrointestinale dhe Mëlçisë e Sleisenger dhe Fordtran: Patofiziologjia / Diagnoza / Menaxhimi. Ed. 10 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kap 98

Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM. Çrregullimet e lëvizjes dhe sëmundja Hirschsprung. Në: Kliegman RM, St Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kap 358.