Atresia biliare

Atrezia e tëmthit është një bllokim në tubat (kanalet) që sjellin një lëng të quajtur biliare nga mëlçia në fshikëz e tëmthit.

Atrezia biliare ndodh kur rrugët biliare brenda ose jashtë mëlçisë janë anormalisht të ngushta, të bllokuara ose mungojnë. Kanalet biliare bartin një lëng tretës nga mëlçia në zorrën e hollë për të prishur yndyrnat dhe për të filtruar mbeturinat nga trupi.

Shkaku i sëmundjes nuk është i qartë. Mund të jetë për shkak të:

• Infeksion viral pas lindjes
• Ekspozimi ndaj substancave toksike
• Faktorë të shumtë gjenetikë
• Lëndimi perinatal
• Disa ilaçe të tilla si karbamazepina

Më shpesh prek njerëzit me origjinë nga Azia Lindore dhe Afrikano-Amerikane.

Kanalet biliare ndihmojnë në largimin e mbetjeve nga mëlçia dhe bartin kripëra që ndihmojnë zorrën e hollë të prishë (tretet) yndyra.

Në foshnjat me atresi biliare, bllokohet rrjedhja biliare nga mëlçia në fshikëz e tëmthit. Kjo mund të çojë në dëmtim të mëlçisë dhe cirrozë të mëlçisë, e cila mund të jetë vdekjeprurëse.

Simptomat zakonisht fillojnë të ndodhin ndërmjet 2 deri në 8 javë. Verdhëza (një ngjyrë e verdhë në lëkurë dhe në mukozën) zhvillohet ngadalë 2 deri në 3 javë pas lindjes. Foshnja mund të shtojë peshë normalisht për muajin e parë. Pas kësaj pike, fëmija do të humbasë peshë dhe do të bëhet nervoz, dhe do të ketë përkeqësim të verdhëzës.

Simptoma të tjera mund të përfshijnë:

• Urinë e errët
• Barku i fryrë
• Jashtëqitje me erë të keqe dhe lundruese
• Jashtëqitje të zbehtë ose me ngjyrë argjile
• Rritja e ngadaltë

Ofruesi juaj i kujdesit shëndetësor do të marrë historinë mjekësore të fëmijës tuaj dhe do të bëjë një provim fizik për të kontrolluar për mëlçinë e zgjeruar.

Testet për të diagnostikuar atresinë biliare përfshijnë:

• Radiografia abdominale për të kontrolluar zgjerimin e mëlçisë dhe shpretkës
• Ekografia e barkut për të kontrolluar organet e brendshme
• Testet e gjakut për të kontrolluar nivelet totale dhe të drejtpërdrejta të bilirubinës
• Shintigrafia hepatobiliare ose skanimi HIDA për të kontrolluar nëse rrugët biliare dhe fshikëza e tëmthit po funksionojnë si duhet
• Biopsia e mëlçisë për të kontrolluar ashpërsinë e cirozës ose për të përjashtuar shkaqet e tjera të verdhëzës
• Rrezet X të kanaleve biliare (kolangiograma) për të kontrolluar nëse kanalet biliare janë të hapura apo të mbyllura

Një operacion i quajtur procedura Kasai është bërë për të lidhur mëlçinë me zorrën e hollë. Kanalet anormale anashkalohen. Operacioni është më i suksesshëm nëse bëhet para se fëmija të mbushë 8 javë.

Transplantimi i mëlçisë mund të jetë ende i nevojshëm para moshës 20 vjeç në shumicën e rasteve.

Kirurgjia e hershme do të përmirësojë mbijetesën e më shumë se një të tretës së foshnjave me këtë gjendje. Përfitimi afatgjatë i një transplantimi të mëlçisë nuk dihet ende, por pritet të përmirësojë mbijetesën.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Infeksioni
• Cirroza e pakthyeshme
• Dështimi i mëlçisë
• Komplikimet kirurgjikale, duke përfshirë dështimin e procedurës Kasai

Telefononi siguruesin tuaj nëse fëmija juaj shfaqet i verdhë, ose nëse zhvillohen simptoma të tjera të atresisë biliare.

Verdhëza të sapolindur - atresia biliare; Verdhëza e porsalindur - atresia biliare; Duktopeni ekstrahepatike; Kolangiopatia progresive obliterative

• Verdhëza e porsalindur - shkarkimi
• Verdhëza e porsalindur - çfarë të pyesni mjekun tuaj

• Bile prodhohet në mëlçi

Berlin SC. Imazhe diagnostike e të porsalindurve. Në: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff dhe Martin's Neonatal-Perinatal Medicine. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 38

Cazares J, Ure B, Yamataka A. Atresia biliare. Në: Holcomb GW, Murphy JP, St. Peter SD, bot. Kirurgjia Pediatrike e Holcomb dhe Ashcraft. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 43

Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC. Kolestaza. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 383

O’Hara SM. Mëlçia dhe shpretka pediatrike. Në: Rumack CM, Levine D, bot. Ekografia diagnostike. Ed. 5 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 51