Displazia fibroze

Displazia fibroze është një sëmundje e kockave që shkatërron dhe zëvendëson kockat normale me indet kockore fibroze. Një ose më shumë kocka mund të preken.

Displazia fibroze ndodh zakonisht në fëmijëri. Shumica e njerëzve kanë simptoma deri në moshën 30 vjeç. Sëmundja ndodh më shpesh në femra.

Displazia fibroze është e lidhur me një problem me gjenet (mutacioni i gjenit) që kontrollojnë qelizat që prodhojnë kocka. Mutacioni ndodh kur një fëmijë është duke u zhvilluar në mitër. Kushti nuk kalon nga prindi te fëmija.

Simptomat mund të përfshijnë ndonjë nga sa vijon:

• Dhimbje kockash
• Plagët e kockave (lezione)
• Probleme të gjëndrës endokrine (hormon)
• Fraktura ose deformime të kockave
• Ngjyra e pazakontë e lëkurës (pigmentimi), e cila ndodh me sindromën McCune-Albright

Lezionet e kockave mund të ndalen kur fëmija arrin pubertetin.

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të kryejë një ekzaminim fizik. Merren rrezet X të eshtrave. Mund të rekomandohet një MRI.

Nuk ka shërim për dysplasia fibroze. Frakturat ose deformimet e kockave trajtohen sipas nevojës. Problemet me hormonet do të duhet të trajtohen.

Parashikimi varet nga ashpërsia e gjendjes dhe simptomat që ndodhin.

Në varësi të kockave që preken, problemet shëndetësore që mund të rezultojnë përfshijnë:

• Nëse kocka e kafkës preket, mund të ketë shikim ose humbje të dëgjimit
• Nëse një kockë e këmbës preket, mund të ketë vështirësi në të ecur dhe probleme të kyçeve të tilla si artriti

Telefononi siguruesin tuaj nëse fëmija juaj ka simptoma të kësaj gjendjeje, të tilla si fraktura të përsëritura të kockave dhe deformim i pashpjegueshëm i kockave.

Specialistët në ortopedi, endokrinologji dhe gjenetikë mund të përfshihen në diagnozën dhe kujdesin e fëmijës suaj.

Nuk ka asnjë mënyrë të njohur për të parandaluar dysplasia fibroze. Trajtimi synon të parandalojë ndërlikimet, të tilla si frakturat e përsëritura të kockave, për të ndihmuar që gjendja të jetë më e rëndë.

Hiperplazia fibroze inflamatore; Hiperplazia fibroze idiopatike; Sindromi McCune-Albright

• Anatomia e përparme e skeletit

Czerniak B. Displazia fibroze dhe dëmtimet përkatëse. Në: Czerniak B, ed. Tumoret Kockore të Dorfman dhe Czerniak. Ed. 2 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2016: kapitulli 8

Heck RK, PC lodër. Tumoret beninje të kockave dhe kushtet joneoplazike që simulojnë tumoret e kockave. Në: Azar FM, Beaty JH, Canale ST, bot. Ortopedia Operative e Campbell. Ed. 13 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: Kap 25

Tregtar SN, Nadol JB. Manifestimet otologjike të sëmundjes sistemike. Në: Flint PW, Haughey BH, Lund V, et al, eds. Otolaringologjia Cummings: Kirurgjia e Kokës dhe Qafës. Ed. 6 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier Saunders; 2015: kap 149.

Shiflett JM, Perez AJ, Prindi AD. Lezione të kafkës tek fëmijët: dermoide, histiocitoza e qelizave langerhans, dysplasia fibroze dhe lipoma. Në: Winn HR, ed. Kirurgjia Neurologjike Youmans dhe Winn. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2017: kap 219.