Sëmundja hemolitike e të porsalindurit

Sëmundja hemolitike e të porsalindurit (HDN) është një çrregullim i gjakut në një fetus ose foshnjë të porsalindur. Në disa foshnje, mund të jetë fatale.

Normalisht, qelizat e kuqe të gjakut (RBC) zgjasin për rreth 120 ditë në trup. Në këtë çrregullim, RBC në gjak shkatërrohen shpejt dhe kështu nuk zgjasin aq gjatë.

Gjatë shtatëzënësisë, RBC-të nga foshnja e palindur mund të kalojnë në gjakun e nënës përmes placentës. HDN ndodh kur sistemi imunitar i nënës i sheh RBC-të e një fëmije si të huaj. Antitrupat pastaj zhvillohen kundër RBC-ve të foshnjës. Këto antitrupa sulmojnë RBC në gjakun e foshnjës dhe bëjnë që ato të prishen shumë herët.

HDN mund të zhvillohet kur një nënë dhe foshnja e saj e palindur kanë grupe të ndryshme të gjakut. Llojet bazohen në substanca të vogla (antigjene) në sipërfaqen e qelizave të gjakut.

Ekzistojnë më shumë se një mënyrë në të cilën lloji i gjakut i foshnjës së palindur mund të mos përputhet me atë të nënës.

• A, B, AB dhe O janë 4 antigjenet kryesore ose grupet kryesore të gjakut. Kjo është forma më e zakonshme e një mospërputhjeje. Në shumicën e rasteve, kjo nuk është shumë e rëndë.
• Rh është shkurtim i antigjenit "rhesus" ose grupit të gjakut. Njerëzit janë ose pozitivë ose negativë për këtë antigjen. Nëse nëna është Rh-negative dhe foshnja në bark ka qeliza Rh-pozitive, antitrupat e saj ndaj antigjenit Rh mund të kalojnë placentën dhe të shkaktojnë anemi shumë të rëndë tek foshnja. Mund të parandalohet në shumicën e rasteve.
• Ekzistojnë lloje të tjera, shumë më pak të zakonshme, të mospërputhjes midis antigjeneve të vogla të grupit të gjakut. Disa nga këto gjithashtu mund të shkaktojnë probleme të rënda.

HDN mund të shkatërrojë qelizat e gjakut të foshnjës së porsalindur shumë shpejt, gjë që mund të shkaktojë simptoma të tilla si:

• Edemë (ënjtje nën sipërfaqen e lëkurës)
• Verdhëza e porsalindur e cila ndodh më shpejt dhe është më e rëndë se normalja

Shenjat e HDN përfshijnë:

• Anemia ose numërimi i ulët i gjakut
• Mëlçia ose shpretka e zmadhuar
• Hydrops (lëng në të gjithë indet e trupit, përfshirë hapësirën që përmban mushkëritë, zemrën dhe organet e barkut), të cilat mund të çojnë në dështim të zemrës ose dështim të frymëmarrjes nga shumë lëngje

Cilat teste bëhen, varet nga lloji i papajtueshmërisë së grupeve të gjakut dhe ashpërsia e simptomave, por mund të përfshijë:

• Numërimi i plotë i gjakut dhe numërimi i qelizave të kuqe të gjakut të papjekur (retikulocitet)
• Niveli i bilirubinës
• Shtypja e gjakut

Foshnjat me HDN mund të trajtohen me:

• Ushqyerja shpesh dhe marrja e lëngjeve shtesë.
• Terapia e dritës (fototerapi) duke përdorur drita speciale blu për të shndërruar bilirubinën në një formë e cila është më e lehtë për të hequr qafe trupin e foshnjës.
• Antitrupat (imunoglobulina intravenoze, ose IVIG) për të ndihmuar në mbrojtjen e qelizave të kuqe të foshnjës nga shkatërrimi.
• Ilaçe për të rritur presionin e gjakut nëse bie shumë ulët.
• Në raste të rënda, mund të ketë nevojë për të kryer një transfuzion shkëmbimi. Kjo përfshin heqjen e një sasie të madhe të gjakut të foshnjës, dhe kështu bilirubinën shtesë dhe antitrupat. Gjaku i freskët i dhuruesit futet.
• Transfuzion i thjeshtë (pa shkëmbim). Kjo mund të ketë nevojë të përsëritet pasi fëmija të shkojë në shtëpi nga spitali.

Ashpërsia e kësaj gjendje mund të ndryshojë. Disa foshnje nuk kanë simptoma. Në raste të tjera, probleme të tilla si hidropsi mund të bëjnë që foshnja të vdesë para, ose menjëherë pas lindjes. HDN e rëndë mund të mjekohet para lindjes me anë të transfuzioneve intrauterine të gjakut.

Forma më e rëndë e kësaj sëmundjeje, e cila është shkaktuar nga papajtueshmëria Rh, mund të parandalohet nëse nëna testohet gjatë shtatëzënësisë. Nëse është e nevojshme, asaj i jepet një ilaç i quajtur RhoGAM në kohë të caktuara gjatë dhe pas shtatzënisë. Nëse keni pasur një fëmijë me këtë sëmundje, flisni me siguruesin e kujdesit shëndetësor nëse planifikoni të keni një fëmijë tjetër.

Sëmundja hemolitike e fetusit dhe e porsalindurit (HDFN); Erythroblastosis fetalis; Anemi - HDN; Papajtueshmëria e gjakut - HDN; Papajtueshmëria ABO - HDN; Papajtueshmëria Rh - HDN

• Transfuzion intrauterin
• Antitrupat

Josephson CD, Sloan SR. Ilaçi i transfuzionit pediatrik. Në: Hoffman R, Benz EJ, Silberstein LE, et al, eds. Hematologjia: Parimet Themelore dhe Praktika. Ed. 7 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2018: kapitulli 121.

Niss O, ndërgjegjës RE. Çrregullimet e gjakut. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 124.

Simmons PM, Magann EF. Hidrops fetalis imun dhe jo imun. Në: Martin RJ, Fanaroff AA, Walsh MC, red. Fanaroff dhe Neonatal-Perinatal Medicine: Sëmundjet e Fetusit dhe Foshnjës. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 23