Sindroma Eisenmenger

Sindroma Eisenmenger është një gjendje që ndikon në rrjedhën e gjakut nga zemra në mushkëri në disa njerëz që kanë lindur me probleme strukturore të zemrës.

Sindroma Eisenmenger është një gjendje që rezulton nga qarkullimi jonormal i gjakut i shkaktuar nga një defekt në zemër. Më shpesh, njerëzit me këtë gjendje lindin me një vrimë midis dy dhomave të pompimit - barkushet e majtë dhe të djathtë - të zemrës (defekti i septumit ventrikular). Vrima lejon që gjaku që tashmë ka marrë oksigjen nga mushkëritë të rrjedhë përsëri në mushkëri, në vend që të dalë në pjesën tjetër të trupit.

Defekte të tjera të zemrës që mund të çojnë në sindromën Eisenmenger përfshijnë:

• Defekt i kanalit atrioventrikular
• Defekti i septumit atrial
• Sëmundje cianotike e zemrës
• Ductus arteriosus i patentës
• Truncus arteriosus

Për shumë vite, fluksi i rritur i gjakut mund të dëmtojë enët e vogla të gjakut në mushkëri. Kjo shkakton presion të lartë të gjakut në mushkëri. Si rezultat, rrjedha e gjakut shkon prapa përmes vrimës midis dy dhomave të pompimit. Kjo lejon që gjaku i varfër nga oksigjeni të udhëtojë në pjesën tjetër të trupit.

Sindroma Eisenmenger mund të fillojë të zhvillohet para se një fëmijë të arrijë pubertetin. Sidoqoftë, ai gjithashtu mund të zhvillohet në moshën e pjekurisë së re dhe mund të përparojë gjatë gjithë moshës së re të rritur.

Simptomat përfshijnë:

• Buzët, gishtërinjtë, gishtat e këmbëve dhe lëkura kaltërosh (cianozë)
• Thonjtë e rrumbullakosur të duarve dhe këmbëve (shkopinj)
• Mpirje dhe ndjesi shpimi gjilpërash të duarve dhe të këmbëve
• Dhimbje gjoksi
• Kollitja e gjakut
• Marramendje
• Të fikët
• Ndjenja e lodhjes
• Gulçim
• Rrahjet e zemrës të kapërcyera (rrahjet e zemrës)
• Goditje në tru
• Ënjtje në nyje të shkaktuara nga shumë acid urik (përdhes)

Ofruesi i kujdesit shëndetësor do të ekzaminojë fëmijën. Gjatë provimit, ofruesi mund të gjejë:

• Ritmi jonormal i zemrës (aritmi)
• Skajet e zgjeruara të gishtërinjve ose këmbëve (shkopinj)
• Zhurma e zemrës (një tingull shtesë kur dëgjoni zemrën)

Ofruesi do të diagnostikojë sindromën Eisenmenger duke parë historikun e personit të problemeve të zemrës. Testet mund të përfshijnë:

• Numërimi i plotë i gjakut (CBC)
• Radiografia e gjoksit
• Skanimi me MRI i zemrës
• Vendosja e një tubi të hollë në një arterie për të parë zemrën dhe enët e gjakut dhe për të matur presionet (kateterizimi kardiak)
• Test i aktivitetit elektrik në zemër (elektrokardiograma)
• Ekografia e zemrës (ekokardiograma)

Numri i rasteve të kësaj gjendje në Shtetet e Bashkuara ka rënë sepse mjekët tani janë në gjendje të diagnostikojnë dhe korrigjojnë defektin më shpejt. Prandaj, problemi mund të korrigjohet para se të ndodhë dëmtimi i pakthyeshëm në arteriet e vogla të mushkërive.

Disa herë, njerëzve me simptoma mund t'u hiqet gjaku nga trupi (flebotomia) për të zvogëluar numrin e qelizave të kuqe të gjakut. Personi pastaj merr lëngje për të zëvendësuar gjakun e humbur (zëvendësimi i vëllimit).

Njerëzit e prekur mund të marrin oksigjen, megjithëse është e paqartë nëse ndihmon në parandalimin e përkeqësimit të sëmundjes. Përveç kësaj, mund të jepen ilaçe që punojnë për t'u çlodhur dhe për të hapur enët e gjakut. Njerëzit me simptoma shumë të rënda mund të kenë nevojë përfundimisht për një transplant të zemrës-mushkërive.

Sa mirë bën personi i prekur varet nëse ekziston një gjendje tjetër mjekësore dhe mosha në të cilën zhvillohet presioni i lartë i gjakut në mushkëri. Njerëzit me këtë gjendje mund të jetojnë 20 deri në 50 vjet.

Komplikimet mund të përfshijnë:

• Gjakderdhje (hemorragji) në tru
• Dështimi kongjestiv i zemrës
• Përdhes
• Atak ne zemer
• Hiperviskoziteti (llumi i gjakut sepse është shumë i trashë me qelizat e gjakut)
• Infeksioni (abscesi) në tru
• Dështimi i veshkave
• Rrjedhje e dobët e gjakut në tru
• Goditje në tru
• Vdekje e papritur

Telefononi siguruesin tuaj nëse fëmija juaj shfaq simptoma të sindromës Eisenmenger.

Kirurgjia sa më shpejt të jetë e mundur për të korrigjuar defektin e zemrës mund të parandalojë sindromën Eisenmenger.

Kompleksi Eisenmenger; Sëmundja Eisenmenger; Reagimi i Eisenmenger; Fiziologjia e Eisenmenger; Defekt i lindur i zemrës - Eisenmenger; Sëmundja cianotike e zemrës - Eisenmenger; Zemra e defektit të lindjes - Eisenmenger

• Sindroma Eisenmenger (ose komplekse)

Bernstein D. Parimet e përgjithshme të trajtimit të sëmundjes kongjenitale të zemrës. Në: Kliegman RM, St. Geme JW, Blum NJ, Shah SS, Tasker RC, Wilson KM, eds. Libër Shkollimi i Pediatrisë Nelson. Ed. 21 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 461

Therrien J, Marelli AJ. Sëmundja kongjenitale e zemrës tek të rriturit. Në: Goldman L, Schafer AI, bot. Goldman-Cecil Medicine. Ed. 26 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2020: kapitulli 61

Webb GD, Smallhorn JF, Therrien J, Redington AN. Sëmundja kongjenitale e zemrës në pacientin e rritur dhe pediatrik. Në: Zipes DP, Libby P, Bonow RO, Mann DL, Tomaselli GF, Braunwald E, eds. Sëmundja e zemrës së Braunwald: Një libër shkollor i mjekësisë kardiovaskulare. Ed. 11 Filadelfia, Pensilvani: Elsevier; 2019: kap 75.