Deficiti i Faktorit VII

Përmbajtje

• Çfarë roli luan faktori VII në mpiksjen normale të gjakut?
• 1. Vezokonstriksioni
• 2. Formimi i një spine trombociti
• 3. Formimi i një spine fibrine
• 4. Shërimi i plagës dhe shkatërrimi i spinës së fibrinës
• Çfarë e shkakton mungesën e faktorit VII?
• Cilat janë simptomat e mungesës së faktorit VII?
• Si diagnostikohet mungesa e faktorit VII?
• Si mjekohet mungesa e faktorit VII?
• Kontrollimi i gjakderdhjes
• Trajtimi i kushteve themelore
• Trajtimi paraprak para operacionit
• Cila është perspektiva afatgjatë?

Përmbledhje

Mungesa e faktorit VII është një çrregullim i mpiksjes së gjakut që shkakton gjakderdhje të tepruar ose të zgjatur pas një dëmtimi ose operacioni. Me mungesën e faktorit VII, trupi juaj ose nuk prodhon mjaftueshëm faktorin VII, ose diçka po ndërhyn në faktorin tuaj VII, shpesh një gjendje tjetër mjekësore.

Faktori VII është një proteinë e prodhuar në mëlçi që luan një rol të rëndësishëm në ndihmën e mpiksjes së gjakut tuaj. Oneshtë një nga rreth 20 faktorët e mpiksjes të përfshirë në procesin kompleks të mpiksjes së gjakut. Për të kuptuar mungesën e faktorit VII, ndihmon për të kuptuar rolin që luan faktori VII në mpiksjen normale të gjakut.

Çfarë roli luan faktori VII në mpiksjen normale të gjakut?

Procesi normal i mpiksjes së gjakut ndodh në katër faza:

1. Vezokonstriksioni

Kur pritet një enë gjaku, ena e dëmtuar e gjakut ngushtohet menjëherë për të ngadalësuar humbjen e gjakut. Pastaj, ena e gjakut e dëmtuar lëshon një proteinë të quajtur faktor i indeve në qarkullimin e gjakut. Lirimi i faktorit indor vepron si një thirrje SOS, duke sinjalizuar trombocitet e gjakut dhe faktorë të tjerë të koagulimit për t'u raportuar në vendin e dëmtimit.

2. Formimi i një spine trombociti

Trombocitet në qarkullimin e gjakut janë të parët që arrijnë në vendin e dëmtimit. Ata bashkohen me indet e dëmtuara dhe me njëri-tjetrin, duke formuar një plug të butë të përkohshëm në plagë. Ky proces njihet si hemostaza primare.

3. Formimi i një spine fibrine

Sapo të vihet priza e përkohshme, faktorët e mpiksjes së gjakut kalojnë nëpër një reaksion zinxhir kompleks për të çliruar fibrinën, një proteinë të fortë dhe të varfër. Fibrin mbështillet në dhe rreth mpiksjes së butë derisa të bëhet një mpiksje e ashpër, e pazgjidhshme e fibrinës. Ky mpiksje e re vulos enën e gjakut të thyer, dhe krijon një mbulesë mbrojtëse për rritjen e indeve të reja.

4. Shërimi i plagës dhe shkatërrimi i spinës së fibrinës

Pas disa ditësh, mpiksja e fibrinës fillon të tkurret, duke tërhequr skajet e plagës së bashku për të ndihmuar indin e ri të rritet mbi plagë. Ndërsa indet rindërtohen, mpiksja e fibrinës tretet dhe absorbohet.

Nëse faktori VII nuk funksionon si duhet, ose ka shumë pak prej tij, mpiksja më e fortë e fibrinës nuk mund të formohet siç duhet.

Çfarë e shkakton mungesën e faktorit VII?

Mungesa e faktorit VII mund të jetë e trashëguar ose e fituar. Versioni i trashëguar është mjaft i rrallë. Më pak se 200 raste të dokumentuara janë raportuar. Të dy prindërit tuaj duhet të mbajnë gjenin në mënyrë që ju të prekeni.

Mungesa e faktorit të fituar VII, në të kundërt, ndodh pas lindjes. Mund të ndodhë si rezultat i ilaçeve ose sëmundjeve që ndërhyjnë në faktorin tuaj VII. Barnat që mund të dëmtojnë ose zvogëlojnë funksionin e faktorit VII përfshijnë:

• antibiotikë
• hollues të gjakut, të tilla si warfarin
• disa ilaçe të kancerit, të tilla si terapia me interleukin-2
• terapi globulinike antitimocitare që përdoret për trajtimin e anemisë aplastike

Sëmundjet dhe kushtet mjekësore që mund të ndërhyjnë në faktorin VII përfshijnë:

• sëmundje të mëlçisë
• mieloma
• sepsë
• anemi aplastike
• mungesa e vitaminës K

Cilat janë simptomat e mungesës së faktorit VII?

Simptomat ndryshojnë nga të lehta në të rënda, në varësi të niveleve tuaja të faktorit VII të përdorshëm. Simptomat e lehta mund të përfshijnë:

• mavijosje dhe gjakderdhje të indeve të buta
• kohë më e gjatë e gjakderdhjes nga plagët ose nxjerrja e dhëmbëve
• gjakderdhje në nyje
• gjakderdhje nga hunda
• gjakderdhje nga mishrat e dhëmbëve
• periudha të rënda menstruale

Në raste më të rënda, simptomat mund të përfshijnë:

• shkatërrimi i kërcit në nyje nga episodet e gjakderdhjes
• gjakderdhje në zorrët, stomakun, muskujt ose kokën
• gjakderdhje e tepruar pas lindjes

Si diagnostikohet mungesa e faktorit VII?

Diagnostifikimi bazohet në historikun tuaj mjekësor, çdo histori familjare të problemeve të gjakderdhjes dhe testet laboratorike.

Testet laboratorike për mungesën e faktorit VII përfshijnë:

• analiza të faktorëve për të identifikuar faktorët e humbur ose me performancë të dobët
• analiza e faktorit VII për të matur sa faktor VII keni, dhe sa mirë funksionon
• koha e protrombinës (PT) për të matur funksionimin e faktorëve I, II, V, VII dhe X
• koha e pjesshme e protrombinës (PTT) për të matur funksionimin e faktorëve VIII, IX, XI, XII dhe von Willebrand
• teste frenuese për të përcaktuar nëse sistemi juaj imunitar po sulmon faktorët tuaj të koagulimit

Si mjekohet mungesa e faktorit VII?

Trajtimi i mungesës së faktorit VII përqendrohet në:

• duke kontrolluar gjakderdhjen
• zgjidhja e kushteve themelore
• trajtim paraprak para operacionit ose procedurave dentare

Kontrollimi i gjakderdhjes

Gjatë episodeve të gjakderdhjes, mund t'ju jepen infuzione të faktorëve të mpiksjes së gjakut për të rritur aftësinë tuaj të mpiksjes. Agjentët e koagulimit që përdoren zakonisht përfshijnë:

• kompleksi protrombinor njerëzor
• kriopresipitimi
• plazma e freskët e ngrirë
• faktori rekombinant njerëzor VIIa (NovoSeven)

Trajtimi i kushteve themelore

Pasi gjakderdhja të jetë nën kontroll, kushtet që dëmtojnë prodhimin ose funksionimin e faktorit VII, siç janë ilaçet ose sëmundjet, duhet të adresohen.

Trajtimi paraprak para operacionit

Nëse jeni duke planifikuar një operacion, mjeku juaj mund të përshkruajë ilaçe për të minimizuar rrezikun e gjakderdhjes së tepruar. Llak i hundës Desmopressin shpesh përshkruhet për të liruar të gjitha depot e disponueshme të faktorit VII para operacionit të vogël. Për operacione më serioze, mjeku juaj mund të përshkruajë infuzione të faktorit të koagulimit.

Cila është perspektiva afatgjatë?

Nëse keni formën e fituar të mungesës së faktorit VII, kjo ndoshta shkaktohet nga ilaçe ose nga një gjendje themelore. Pikëpamja juaj afatgjatë varet nga rregullimi i problemeve themelore. Nëse keni formën më të rëndë të trashëguar të mungesës së faktorit VII, do të duhet të punoni ngushtë me mjekun tuaj dhe qendrën tuaj lokale të hemofilisë për të menaxhuar rreziqet e gjakderdhjes.