hipogamglobulinemia

Përmbajtje

• Përmbledhje
• simptomat
• shkaqet
• Mundësitë e trajtimit
• komplikimet
• Jetëgjatësia dhe prognoza

Përmbledhje

Hipogammaglobulinemia është një problem me sistemin imunitar që e pengon atë të bëjë antitrupa të mjaftueshëm të quajtur imunoglobulinat. Antitrupat janë proteina që ndihmojnë trupin tuaj të njohë dhe luftojë pushtuesit e huaj si bakteret, viruset dhe kërpudhat.

Pa antitrupa të mjaftueshëm, ka më shumë të ngjarë të merrni infeksione. Njerëzit me hipogammaglobulinemi mund të kapin më lehtë pneumoni, meningjit dhe infeksione të tjera, të cilat një sistem imunitar i shëndetshëm normalisht do t’i mbronte. Këto infeksione mund të dëmtojnë organet dhe të çojnë në komplikime potencialisht serioze.

simptomat

Njerëzit me këtë gjendje marrin infeksione më të shpeshta se zakonisht. Infeksionet e zakonshme përfshijnë:

• bronkit
• infeksione të veshit
• meningjit
• pneumoni
• infeksione të sinusit
• infeksione të lëkurës

Disa nga këto infeksione mund të jenë serioze.

Foshnjat me hipogammaglobulinemi shpesh marrin infeksione të traktit respirator, alergji ushqimore dhe ekzemë. Foshnjat gjithashtu mund të zhvillojnë infeksione të traktit urinar dhe zorrëve.

Bebet që lindin me THI së pari tregojnë simptoma rreth 6 deri 12 muaj pas lindjes. Simptoma kryesore është infeksionet e shpeshta të veshit, sinusit dhe mushkërive.

Cilat simptoma keni ose fëmija juaj do të varen nga infeksionet që merrni, por ato mund të përfshijnë:

• kollitjes
• dhimbje të fytit
• ethe
• dhimbje veshi
• kongjestion
• dhimbje në sinus
• diarre
• nauze dhe të vjella
• ngërçe barku
• dhimbje të përbashkët

shkaqet

Disa ndryshime gjenesh (mutacione) janë lidhur me hipogammaglobulineminë.

Një mutacion i tillë ndikon në gjenin BTK. Ky gjen është i nevojshëm për të ndihmuar qelizat B të rriten dhe piqen. Qelizat B janë një lloj qelizash imune që bën antitrupa. Qelizat e papjekura B nuk bëjnë antitrupa të mjaftueshëm për të mbrojtur trupin nga infeksioni.

THI është më e zakonshme tek foshnjat e parakohshme. Foshnjat normalisht marrin antitrupa nga nëna e tyre përmes placentës gjatë shtatëzanisë. Këto antitrupa i mbrojnë ata nga infeksionet pasi të lindin. Foshnjat që lindin shumë herët nuk marrin mjaft antitrupa nga nëna e tyre.

Disa kushte të tjera mund të shkaktojnë hipogammaglobulinemi. Disa kalohen nëpër familje dhe fillojnë që nga lindja (kongjenitale). Këto quhen mangësi parësore të imunitetit.

Ato përfshijnë:

• ataksia-telangjektasia (A-T)
• agammaglobulinemia recesive autosomale (ARA)
• imunodefiçienca e zakonshme e ndryshueshme (CVID)
• sindromat hiper-IgM
• Mungesa e nënkategorisë IgG
• mangësi të izoluara të imunoglobulinave jo-IgG
• imuniteti i kombinuar i rëndë (SCID)
• mungesa specifike e antitrupave (SAD)
• Sindromi Wiskott-Aldrich
• agammaglobulinemia e lidhur me x

Më shpesh, hipogammaglobulinemia zhvillohet si rezultat i një gjendje tjetër, e quajtur defektet imunitare sekondare ose të fituara. Kjo perfshin:

• kanceret e gjakut si leuçemia limfocitike kronike (CLL), limfoma ose mieloma
• HIV
• sindromi nefrotike
• ushqim i dobët
• enteropati humbëse e proteinave
• transplantimi i organeve
• rrezatim

Disa medikamente gjithashtu mund të shkaktojnë hipogammaglobulinemi, përfshirë:

• ilaçe që shtypin sistemin imunitar, siç janë kortikosteroidet
• ilaçe kimioterapie
• medikamente antisizizuese

Mundësitë e trajtimit

Mjekët trajtojnë infeksionet bakteriale me antibiotikë. Personat që marrin infeksione të rënda ose të shpeshta bakteriale mund të kenë nevojë të marrin antibiotikë për disa muaj në një kohë për t'i parandaluar ato.

Nëse hipogammaglobulinemia juaj është e rëndë, ju mund të merrni terapi zëvendësuese të globulinit për të zëvendësuar atë që trupi juaj nuk po bën. Ju e merrni këtë trajtim përmes një IV. Globulin imunitar vjen nga plazma e gjakut e dhuruesve të shëndetshëm.

Disa njerëz kanë nevojë vetëm për një injeksion të vetëm të zëvendësimit të globulinave imunitar. Të tjerët do të duhet të qëndrojnë në këtë trajtim për një vit ose më shumë. Mjeku juaj do të bëjë teste gjaku çdo disa muaj për të kontrolluar nivelet tuaja derisa të arrijnë në normale.

komplikimet

Komplikimet varen nga ajo që shkaktoi hipogammaglobulinemia, dhe cilat lloje të infeksioneve janë të përfshira. Ato mund të përfshijnë:

• çrregullime autoimune siç janë sëmundja e Crohn dhe koliti ulcerativ
• dëmtimi i zemrës, mushkërive, sistemit nervor ose traktit digjestiv
• rrezik i rritur për kancer
• infeksione të përsëritura
• ngadalësuar rritjen e fëmijëve

Trajtimi për infeksione dhe marrja e terapisë globulin imune mund të zvogëlojë rrezikun e këtyre komplikimeve.

Jetëgjatësia dhe prognoza

Jetëgjatësia për këtë gjendje varet nga sa e rëndë është dhe si trajtohet. Njerëzit që marrin shumë infeksione të rënda do të kenë një pamje më të keqe se ata që nuk marrin aq infeksione.

Bebet me THI zakonisht rriten prej saj. Infeksionet shpesh do të ndalen deri në ditëlindjen e parë. Imunoglobulina zakonisht arrin nivele normale deri në moshën katër vjeç.

Kapja e kësaj gjendjeje në fillim dhe marrja me antibiotikë ose trajtimi i globinës me imunitet mund të kufizojë infeksionet, të parandalojë komplikimet dhe të përmirësojë jetëgjatësinë tuaj.