Cili është jetëgjatësia për ATTR amiloidoza?

Përmbajtje

• Jetëgjatësia dhe nivelet e mbijetesës
• Faktorët që ndikojnë në shanset e mbijetesës
• Llojet e amiloidozës ATTR
• Amiloidoza familjare ATTR
• Amiloidoza ATTR e tipit te eger
• Llojet e tjera të amiloidozës
• Opsionet e trajtimit
• Lundrimi

Në amiloidozë, proteinat anormale në trup ndryshojnë formën dhe grumbullohen së bashku për të formuar fibrilet amiloide. Ato fibrile grumbullohen në indet dhe organet, të cilat mund t’i ndalojnë ata të punojnë si duhet.

Amiloidoza ATTR është një nga llojet më të zakonshme të amiloidozës. Njihet gjithashtu si amiloidoza transthyretin. Përfshin një proteinë të njohur si transthyretin (TTR), e cila prodhohet në mëlçi.

Tek njerëzit me amiloidozë ATTR, TTR formon tufa që mund të mblidhen në nerva, zemër ose pjesë të tjera të trupit. Kjo mund të shkaktojë dështim të organeve potencialisht kërcënuese për jetën.

Lexoni për të mësuar se si kjo gjendje mund të ndikojë në jetëgjatësinë e një personi dhe faktorët që ndikojnë në normat e mbijetesës, së bashku me informacionin bazë për llojet e ndryshme të amiloidozës ATTR dhe mënyrën e trajtimit të tyre.

Jetëgjatësia dhe nivelet e mbijetesës

Jetëgjatësia dhe nivelet e mbijetesës ndryshojnë bazuar në llojin e amiloidozës ATTR që ka një individ. Dy llojet kryesore janë familjare dhe të tipit të egër.

Mesatarisht, njerëzit me amiloidozë familjare ATTR jetojnë për 7 deri në 12 vjet pasi të marrin diagnozën e tyre, sipas Qendrës Informative të Sëmundjeve Gjenetike dhe të Rralla.

Një studim i botuar në revistën Circulation zbuloi se njerëzit me amiloidozë të tipit të egër ATTR jetojnë mesatarisht rreth 4 vjet pas diagnozës. Shkalla e mbijetesës 5-vjeçare midis pjesëmarrësve të studimit ishte 36 përqind.

Amiloidoza ATTR shpesh shkakton grumbullimin e fibrileve amiloide në zemër. Kjo mund të shkaktojë ritme jonormale të zemrës dhe dështim të zemrës kërcënuese për jetën.

Nuk ka shërim të njohur për amiloidozën ATTR. Sidoqoftë, diagnostikimi dhe trajtimi i hershëm mund të ndihmojë në ngadalësimin e zhvillimit të sëmundjes.

Faktorët që ndikojnë në shanset e mbijetesës

Disa faktorë mund të ndikojnë në normat e mbijetesës dhe jetëgjatësinë në njerëzit me amiloidozë ATTR, duke përfshirë:

• llojin e amiloidozës ATTR që kanë
• cilat organe preken
• kur filluan simptomat e tyre
• sa herët ata filluan trajtimin
• cilat trajtime marrin
• shëndetin e tyre të përgjithshëm

Nevojiten më shumë hulumtime për të mësuar se si qasjet e ndryshme të trajtimit mund të ndikojnë në shkallën e mbijetesës dhe jetëgjatësinë tek njerëzit me këtë gjendje.

Llojet e amiloidozës ATTR

Lloji i amiloidozës ATTR që ka një person do të ndikojë në opinionin e tij afatgjatë.

Nëse jeni duke jetuar me amiloidozë ATTR, por nuk jeni i sigurt se cili lloj, pyesni mjekun tuaj. Dy llojet kryesore janë familjare dhe të tipit të egër.

Lloje të tjera të amiloidozës mund të zhvillohen gjithashtu kur proteina të tjera përveç TTR grumbullohen në fibrilet amiloide.

Amiloidoza familjare ATTR

Amiloidoza familjare ATTR njihet gjithashtu si amiloidoza ATTR e trashëgueshme. Shkaktohet nga mutacione gjenetike që mund të kalojnë nga prindi tek fëmija.

Këto mutacione gjenetike bëjnë që TTR të jetë më pak e qëndrueshme se normale. Kjo rrit shanset që TTR të formojë fibrilet amiloide.

Shumë mutacione të ndryshme gjenetike mund të shkaktojnë amiloidozë familjare ATTR. Në varësi të mutacionit specifik gjenetik që ka një person, gjendja mund të ndikojë në nervat, zemrën ose të dyja.

Simptomat e amiloidozës familjare ATTR fillojnë në moshën e rritur dhe përkeqësohen me kalimin e kohës.

Amiloidoza ATTR e tipit te eger

Amiloidoza e tipit të egër ATTR nuk shkaktohet nga ndonjë mutacion i njohur gjenetik. Në vend të kësaj, zhvillohet si rezultat i proceseve të plakjes.

Në këtë lloj të amiloidozës ATTR, TTR bëhet më pak e qëndrueshme me moshën dhe fillon të formojë fibrilet amiloide. Ato fibrile depozitohen më së shpeshti në zemër.

Ky lloj i amiloidozës ATTR zakonisht prek burrat mbi moshën 70 vjeç.

Llojet e tjera të amiloidozës

Ekzistojnë edhe disa lloje të tjera të amiloidozës, duke përfshirë amiloidozën AL dhe AA. Këto lloje përfshijnë proteina të ndryshme sesa amiloidoza ATTR.

Amiloidoza AL njihet gjithashtu si amiloidoza primare. Ai përfshin përbërës anormalë anormalë, të njohur si zinxhirë të lehta.

Amiloidoza AA quhet edhe amiloidoza sekondare. Përfshin një proteinë të njohur si amiloidi serik A. Zakonisht shkaktohet nga një infeksion ose sëmundje inflamatore, siç është artriti reumatoid.

Opsionet e trajtimit

Nëse keni amiloidozë ATTR, plani i rekomanduar i mjekut tuaj për trajtimin do të varet nga lloji specifik që keni, si dhe nga organet që preken dhe simptomat që zhvillohen.

Në varësi të diagnozës tuaj, ata mund të përshkruajnë një ose më shumë nga sa vijon:

• një transplant i mëlçisë, e cila përdoret për të trajtuar disa raste të amiloidozës familjare ATTR
• Silenciatorët ATTR, një klasë ilaçesh që ndihmojnë në zvogëlimin e prodhimit të TTR tek njerëzit me amiloidozë familjare ATTR
• Stabilizuesit ATTR, një klasë medikamentesh që mund të ndihmojnë në ndalimin e formimit të TTR të fibrileve amiloide tek njerëzit me amiloidozë ATTR familjare ose të egër

Mjekët tuaj mund të rekomandojnë trajtime të tjera për të ndihmuar në menaxhimin e simptomave dhe komplikimeve të mundshme të amiloidozës ATTR.

Për shembull, këto trajtime mbështetëse mund të përfshijnë ndryshime në dietë, diuretikë ose operacion për të ndihmuar në trajtimin e dështimit të zemrës.

Trajtime të tjera për amiloidozën ATTR gjithashtu janë duke u studiuar në provat klinike, duke përfshirë barnat që mund të ndihmojnë në pastrimin e fibrileve amiloide nga trupi.

Lundrimi

Nëse keni amiloidozë ATTR, flisni me mjekun tuaj për të mësuar më shumë rreth mundësive tuaja të trajtimit dhe perspektivës afatgjatë.

Diagnostikimi dhe trajtimi i hershëm mund të ndihmojë në ngadalësimin e zhvillimit të sëmundjes, lehtësimin e simptomave dhe përmirësimin e jetëgjatësisë tuaj.

Plani i rekomanduar i mjekut tuaj për trajtim do të varet nga lloji specifik i çrregullimit që keni, si dhe nga organet që preken.

Trajtime të reja mund të bëhen të disponueshme në të ardhmen për të ndihmuar në përmirësimin e niveleve të mbijetesës dhe cilësisë së jetës tek njerëzit me këtë gjendje.

Mjeku juaj mund t'ju ndihmojë të mësoni rreth zhvillimeve më të fundit të trajtimit.